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1、第五单元血液系统疾病一、缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)缺铁性贫血是指体内的贮存铁已被用尽,不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血。是最多见的贫血。1 .诊断(1)引起铁缺乏的原因：胃肠道出血、月经过多、钩虫病、痔疮、胃大部切除术后、偏食等。(2)贫血的一般表现：面色苍白、神疲乏力、头昏眼花、耳鸣、心悸气促、纳差、水肿、低热。(3)缺铁的特殊表现：易兴奋、激动、头痛、烦躁、注意力不集中、异食癖、口角炎、皮肤干燥皱缩、指甲条纹隆起、反甲、吞咽困难。2 .辅助检查(1)血象：严重贫血时红细胞形态为小细胞低色素，成熟红细胞大小不等，白细胞和血小板正常；(2)骨髓：呈增生性贫血骨髓
2、象，成熟红细胞大小不等，中心淡染区扩大。骨髓铁染色细胞外铁消失，铁粒幼细胞10%;(3)血清铁蛋白12gL;血清铁8.95molL;总铁结合力64.44molL;红细胞游离原吓琳(FEP)4.5ggHb;3治疗(1)病因治疗。(2)铁剂治疗：口服铁剂硫酸亚铁0.3g口服,每日3次。血红蛋白升至正常后，需小剂量继续治疗36个月，以补充贮存铁；注射铁剂口服铁剂有严重胃肠道反应者可用右旋糖酊铁。补铁总量(mg)=150-患者Hb(gdl)体重(kg)0.33o肌注50mg,若无不良反应，第二日起，每日肌注IOomg,直至累积剂量达到补铁总量。二、巨幼细胞贫血(megaloblasticanemia)
3、巨幼细胞贫血是指叶酸和(或)维生素B12缺乏等原因导致细胞核DNA合成障碍所致的一类贫血。1 .诊断(1)贫血：神疲乏力、头晕耳鸣、心悸气促等贫血的一般表现，可有轻度黄疸；(2)胃肠道症状：舌炎、牛肉舌、镜面舌。畏食、腹胀、腹泻或便秘；(3)神经系统症状：肢体麻木、软弱无力、共济失调等。腱反射亢进或减弱甚至消失。2 .辅助检查(1)血象：红细胞为大细胞、正常色素型，MCVIOOfIzMCH32pg,白细胞轻度减少，中性粒细胞分叶过多，血小板轻度减少，网织红细胞计数正常或稍增多。(2)骨髓象：呈增生性贫血髓象，粒红比例减低,巨幼红细胞增多，呈老浆幼核，粒细胞可见巨大杆状核、晚幼粒及中幼粒细胞。巨
4、核细胞减少、体积增大、分叶过多。骨髓铁染色增多。(3)血清维生素B274nmolL;叶酸6.86nmolL;血清间接胆红素轻度增高。3治疗(1)防治原发疾病，纠正偏食习惯。(2)补充维生素的治疗：维生素Bi2100g肌肉注射每日1次，2周后改为每周2次，待血象恢复正常后改为每月1次维持治疗。恶性贫血，胃切除术后的病人需终身维持治疗。(3)补充叶酸：叶酸5IOmg口服,每日3次。肠道吸收不良者可改用甲酰四氢叶酸钙6mg肌肉注射，每日1次，连续23个月。三、再生障碍性贫血(aplasticanemia)再生障碍性贫血(简称再障)是由于化学、物理、生物因素及其他不明原因导致造血功能衰竭而发生的一类疾
5、病。临床表现为贫血、出血和感染。1 .诊断(1)病史：有无接触某些药物、化学物品、放射线、感染等。(2)慢性再障：起病隐袭，贫血多为首发症状，出血和感染症状较轻，多为皮肤、粘膜出血，内脏出血较少见，感染以呼吸道多见。(3)重型再障：起病急，进展快，病情凶险，以感染和出血为主。严重者可致败血症和颅内出血，危及生命。(4)体检：贫血貌。皮肤、粘膜、结合膜可见瘀点瘀斑。一般肝、脾、浅表淋巴结均无肿大，晚期可因反复感染和输血，致脾脏轻度肿大。2 .辅助检查(1)血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对数减少。(2)骨髓象增生减低或极度减低,粒系、红系及巨核细胞减少,非造血细胞相对增多。3治疗(1)祛除病因。
6、(2)对症及支持治疗：预防与控制感染注意个人环境卫生，使用恰当的抗生素，重型再障应采取保护隔离；成分输血及止血。(3)雄激素：用于慢性再障。如丙酸睾丸酮50IOOmg肌肉注射，每日1次。(4)免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障的主要药物;环抱素A5mg(kg.d),6月后减量维持。(5)造血细胞因子：主要用于重型再障，有粒系集落刺激因子(G-CSF),粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)、红细胞生成素(EPO)等。(6)造血干细胞移植：用于重型再障,40岁。四.白细胞减少和粒细胞缺乏症外周血白细胞计数低于4.0107L称为白细胞减少(leuk
7、openia)o中性粒细胞绝对数低于0.5l()9L时称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)o1 .诊断(1)粒细胞缺乏症多为药物、化学毒物引起。(2)粒细胞缺乏症的临床表现：起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、全身酸痛、多处粘膜可出现坏死性溃疡，伴有严重的感染，如肺炎、败血症、脓毒血症等。(3)白细胞减少表现为神疲乏力、头晕、低热、四肢酸软，反复患感染性疾病。2 .辅助检查(1)血象：白细胞计数不同程度减少,红细胞和血小板计数多正常，某些损伤因素也可伤害红细胞和血小板而导致减少，淋巴细胞和单核细胞增多。(2)骨髓：因病因不同而异，早期可无改变，也可为粒细胞成熟障碍，或呈代偿性增生改变
8、。3治疗(1)去除病因或诱因，积极治疗原发病。(2)积极预防和治疗感染;有条件者设立洁净区或无菌室，致病菌未明之前可选用广谱抗生素作经验性治疗。(3)升白细胞药物：维生素B4、B6、碳酸锂、升白胺。(4)应用造血细胞因子：有粒系集落刺激因子(G-CSF),粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)。(5)感染严重时可使用静脉免疫球蛋白。五.骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病。主要表现为贫血，伴有感染、出血。特征为骨髓病态造血，外周血细胞减少。1.诊断(1)不明原因的贫血、出血、感染。(2)肝、脾、淋巴结不同程度肿
9、大。(3)根据血象和骨髓象分为五个类型(见表5-2)。表5-2MDS的临床分型分型ARASRAEBTAEB-TCMML血液原始细胞(%)11555骨髓原始细胞(%)520-30520其他特点环形铁粒幼细胞占全骨髓有核细胞15%幼粒细胞有AUer体血象中单核细胞增多注：若RAEB幼粒细胞出现Auer小体，则应归入RAEB-To2.辅助检查(1)血象：一系、二系或全血细胞减少，可有病态造血。(2)骨髓象：增生活跃或明显活跃，少数增生低下，有三系或二系或任一系病态造血。(3)细胞遗传学检查:常见的有-5、5q-、-7、7q三体8,20q+等染色体异常。(4)病理学改变：可见原始细胞分布异常。3治疗(
10、1)支持治疗：输血，应用止血药，预防和治疗感染。(2)诱导分化治疗：13顺式维甲酸(BCRA)或全反式维甲酸(ATRA)21100mgd分次服；维生素D3o(3)雄激素：适用于RA,常用的有丙酸睾丸酮、康力龙。(4)小剂量阿糖胞苗(LD-Ara-C):20mgm2持续静脉滴注，连用721日，适用于RAEB和RAEBT患者。(5)联合化疗：适用于RAEBT患者。(6)使用造血细胞因子：有粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)o(7)骨髓移植：经化疗达到完全缓解的年轻患者，且有合适的供髓者。六、白血病(leukemia)白血病是血液系统某类细胞突变，发生质量和数量上
11、的异常，具有恶曲中瘤特征，累及骨髓、肝、脾和其他组织、器官的一种恶性血液病。临床分为急性白血病和慢性白血病两大类。(一)急性白血病(AcuteLeukemia)1.诊断(1)贫血：为首起症状，进行性发展。(2)发热：热型不一，热度不等。较高发热常提示继发感染。(3)出血：皮肤、粘膜出血多见，眼底出血可致视力障碍，户页内出血可致死亡。急性早幼粒细胞白血病(M3)出血程度严重，常合并DIC发生。(4)各组织被浸润的表现：肝、脾、淋巴结肿大；骨及关节疼痛；皮肤及粘摸变化：中枢神经系统白血病(Centralnervoussystemleukemia,CNSL)o2.辅助检查(1)血象：大多数患者白细胞
12、都增多，血小板：均减少。(2)骨髓象：呈极度活跃和明显活跃。白血病细胞胞核增大，形态不规则，染色质粗糙，核仁多而大，幼核老浆，急粒细胞中可找到奥氏小体。(3)生化：在M3(急性早幼粒细胞白血病)可见血清VitBI2水平增高，M4(急性粒-单核细胞白血病)、M5(急性单核细胞白血病)可见血清、尿的溶菌酶水平增高，病程中可见低血钾，高尿酸血症，低血钙等发生。3治疗(1)支持疗法:预防治疗感染,有条件者设立洁净区或无菌室;贫血严重者可输浓缩红细胞；出血者根据不同原因治疗；高尿酸血症的治疗水化、碱化尿液、口服别噤吟醇。(2)常用化疗方案急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗用VP方案、VAP方案、VDP方案、
13、VADP方案；巩固治疗可用原方案，也可用其他化疗方案；维持治疗用6-筑噂岭和甲氨喋岭交替口服；急性非淋巴细胞白血病常用方案有DA方案、HA方案、HOAP方案。(3)骨髓移植。(4)中枢神经系统白血病防治：鞘内注射氨甲喋吟(MTX)预防；鞘内注射Ara-C;头颅照射+鞘内注射MTX(二)慢性粒细胞白血病(chronicgranulocyticleukemia)1 .诊断(1)缓慢起病，常有左上腹不适，沉重感，食后饱胀。(2)脾脏明显肿大、质硬。胸骨下端压痛。个别在眼眶、头颅、软组织处有无痛肿块(绿色瘤)。2.辅助检查(1)血象：白细胞增高50400x109l原始+早幼10%。中性粒细胞碱性磷酸酶
14、染色(NAP)积分显著降低。(2)骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，中、晚幼为主，原粒10%,嗜碱、嗜酸粒细胞增加。红系减少，巨核系早期增多或正常。(3)染色体:90%以上患者Ph染色体阳性,t(9;22)(q34;qll)o(4)血清尿酸酶增高，血清VitB浓度增高。3治疗(1)羟基服3.0gd,分次口服，白细胞20x109l开始减量，以后依病情改为维持(0.51.0gd)或停药。(2)白消安:48mgd,白细胞少于1520109L或PLTIoOXIO9/L时停药。(3)干扰素：300万900万U/d肌内或皮下注射，每日1次至每周2次不等。(4)骨髓移植：应在慢性期进行效果较好，以45岁以下为
15、宜。七、淋巴瘤(IymPhOma)淋巴瘤(LymPhoma)是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。分为霍奇金病(Hodgkindisease,HD)和非霍奇金淋巴瘤,(non-HodgkindiseasezNHL)o临床表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，肝脾肿大，常伴有发热。1 .诊断(1)多见于青年，首发症状常为无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可有局部的压迫症状，如上腔静脉压迫综合征。部分患者可伴有低热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、食欲减退。(2)可侵犯肝脾、骨髓、肺、肠道，引起肝脾肿大、骨骼疼痛、胸腔积液、腹痛、腹泻或便秘、肠梗阻等等。(3)临床分期和分组：I期病变仅限
16、于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)o期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(E)om期横膈上下均有淋巴结病变(In),可伴脾累及(ms),结外器官局限受累(IE),或脾与局限性结外器官受累(ISE)oIV期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期。各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A,有症状者为Bo全身症状包括三个方面：发热38度以上，连续三天以上，且无感染原因；6个月内体重减轻10%以上；盗汗。2 .辅助检查(1)血液：可有全血细胞减少。偶有抗人球蛋
17、白试验阳性。(2)骨髓：若侵犯到骨髓，可能找到R-S细胞或淋巴瘤细胞。多部位骨穿可提高阳性率。(3)淋巴组织活检：对疾病的诊断和分期有价值。(4)X线摄片、CTx淋巴管造影等检查对临床分期有帮助。(5)生化及免疫学检查：疾病活动期血沉增速，血清乳酸脱氢酶升局提Zn预后不良。3治疗(1)放射治疗：适用于IA、A的霍奇金病患者；I期分化中等或分化不良，I、期分化良好的非霍奇金淋巴瘤患者。(2)化学治疗：I、IV期霍奇金病患者以化疗为主，采用MOPP方案，对MOPP方案耐药者，可以使用ABVD方案。IV期非霍奇金淋巴瘤患者可选用COP、CHOP、m-BACOBxMACOP-BxESHAP等方案。八、
18、恶性组织细胞病(malignaanthistiocytosis)恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。可分为急性型和慢性型。1 .诊断(1)发热为首发及常见症状,多为不规则热,可伴畏寒和寒战。(2)肝、脾、淋巴结肿大，颈部和腋下淋巴结肿大多见。(3)贫血、出血和感染。(4)黄疸：与肝损害有关，少数为淋巴结压迫胆总管引起。(5)非造血器官受累的表现：累及的系统和部位不同而出现不同的临床表现，如胸腔积液、腹痛、腹泻、截瘫等。2 .辅助检查(1)血象：表现为全血细胞进行性减少。(2)骨髓：骨髓增生活跃，可见数
19、量不等的异常组织细胞，有时需多次骨髓穿刺方有阳性结果。(3)细胞化学：血液中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率和积分都低于正常值，胞浆溶菌酶(+),非特异性酯酶NSE(+)并对氟化物敏感，酸性磷酸酶ACP(+)对酒石酸敏感,髓过氧化物酶MPO(-),Q-ASD-氯乙酸蔡酯酶(-)为组织细胞特点，-抗胰(糜)蛋白酶(+)和血管紧张素转换酶(+)为恶性组织细胞标志酶。免疫表型为CD45+xCD68+CD30LeU-M5+、KP-Io+03治疗(1)对症治疗：输血，预防感染，止血药物的应用。(2)化学治疗：常用的化疗方案有：环磷酰胺(CTX);联合化疗如COPzCHOP等，但大多数患者疗效不理想。(
20、3)放射治疗。九、特发性血小板减少性紫癖(idiopathicthrombocytopeniapurpurafITP)特发性血小板减少性紫瘢，又称为自身免疫性血小板减少性紫瘢(immunethrombocytopeniapurpura),特征为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板减少。临床可分为急性型和慢性型。1.诊断(1)急性型：多见于26岁儿童。起病急，发病前12周有上呼吸道病毒感染史。皮肤见瘀斑、血肿、鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜血泡，可有胃肠道、泌尿道等内脏器官出血，颅内出血为其主要死因。(2)慢性型：多见于40岁以下女性,起病隐袭。有皮肤紫瘢、牙龈出血，月经过多。胃肠道、
21、泌尿道及颅内出血少见。可有脾脏轻度肿大。2.辅助检查(1)血象：急性型ITP血小板20l09L,慢性型ITP血小板30-80IOVL血小板体积增大。若失血量多，可有不同程度的贫血。(2)骨髓象：骨髓增生活跃，巨核细胞数量增多或正常，发育成熟障碍，产血小板型巨核细胞减少。(3)血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3):80%以上ITP患者PAIg和PAC3为阳性。(4)血小板生存时间：急性型ITP约16小时，慢性型ITP约13日。3治疗(1)一般治疗：注意休息，使用止血药物及局部止血，禁用对血小板不利的药物。(2)糖皮质激素为首选治疗。强的松3060mgd分次口服，血小板恢复正常或接近正常后，逐步减量,以小剂量(510mgd)维持36个月。(3)脾切除：有效率80%左右,若脾脏切除治疗无效或复发,可再用糖皮质激素治疗。(4)免疫抑制剂：不宜作为首选治疗。长春新碱L52mg次静脉滴注(维持68小时)，每周一次，连用46周；环磷酰胺IOOmg-150mgd分次口服。硫嗖噤聆IOOmg-150mgd分次口服。(5)达那理:400600mgd,分次口服；氨肽素:1.0g口服，一日3次。(6)大剂量静脉用丙种球蛋白：0.4g(kg.d)连用45日，用于危重症处理。(7)血小板悬液输注、血浆置换：根据病情选择应用。
