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1、肾小球疾病第一节概述肾小球疾病是一组临床表现相似(如水肿、血尿、蛋白尿、高血压),但病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同,且主要侵犯双肾肾小球的疾病,分为原发性、继发性和遗传性三大类。其中原发性肾小球疾病多数病因不明,需排蜕昧发性及遗传性肾小球疾病后才能诊断,原发性占肾小球疾病的绝大多数,是引起慢性肾衰竭的主要疾病。下面主要介绍原发性肾小球疾病。发病机制多数肾小球疾病是属于免疫介导性炎症疾病。在疾病进程中也可有非免疫非炎症因素参与,但免疫机制是肾小球疾病的始发机制。1 .免疫反应TlAAAAdAA二一(1)循环免疫复合物沉积某些产/扁士;Af、外源性(如致肾炎链球菌的某些成分)?V辫霜O*
2、OM或内源性抗原能刺激机体产生相应的循环免疫复合物的沉积抗体,形成循环免疫复合物(QC),沉积于肾小球而致病。多数原发性肾小球疾病由此机制引起。(2)肾小球中的某些固有抗原(如肾小球基膜,或种植抗原如系原位免疫复合物形成统性红斑狼疮病人机体的DNA)等能引起机体免疫反应产生相应的抗体,血循环中的抗体与肾小球中的固有抗原或种植抗原结合,在原位形成免疫复合物(IC)而致病。一般认为上皮下的IC皆为原位形成,原位IC也可在系膜区或内皮下形成。2 .炎症介导系统免疫反应导致炎症而致病,炎症反应有炎症细胞(如中性粒细胞、单核细胞、血小板等)和多种炎症介质(补体激活物质、凝血及纤溶因子、生物活性肽、各种中
3、性蛋白酶等)的共同参与,它们之间相互作用导致肾小球的损伤。3 .非免疫非炎症损伤免疫性炎症损伤在肾小球疾病的发病机制中占主要地位,但近来研究发现:在疾病的慢性进展中也存在非免疫非炎症的致病因素,如剩余的健存肾单位肾小球毛细血管内高压、高灌注及高滤过,可促进肾小球硬化。高脂血症具有肾毒性,可加重肾小球的损伤。另外,大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。原发性肾小球疾病的分类1 .原发性肾小球疾病的病理分型根据1982年世界卫生组织(WHO)的分类标准,原发性肾小球疾病的病理分型如下:(1)轻微病变性肾小球肾炎(minimalchangeglomerulonephritis)(2)
4、局灶性节段性病变(focalsegmentallesions)(3)弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)1)膜性肾病(membranOUSnephropathy)2)增生性肾炎(PrOIiferatiVeglomerulonephritis)系膜增生性肾球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferativeglomerulonephritis)系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangio-capillaryglomerulonephritis)致密
5、沉积物性肾小球肾炎(densedepositglomerulonephritis);新月体肾小球肾炎(cres-centicglomerulonephritis)o3)硬化性肾小球肾炎(SderOSingglomerulonephritis)(4)未分类的肾小球肾炎(UndaSSifiedglomerulonephritis)后面各节将述及的微小病变型肾病属于轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均属于局灶性节段性肾小球病变。2.原发性肾小球疾病的临床分型根据1992年原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要,原发性肾小球疾病的临床分型如下:急性肾小球肾
6、炎(acuteglomerulonephritis,AGN)(2)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)慢性肾小球肾炎(ChroniCglomerulonephritis,CGN)(4)隐匿型肾小球肾炎(无症状性蛋白尿和(或)单纯性.血尿)(Iatentglomerulonephritis)肾小球疾病的临床分型与病理类型存在着一定的联系,但并无肯定的对应关系,亦即一种病理类型可呈多种临床表现,而一种临床表现又可来自多种病理类型。肾活组织检查是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段,而正确的病理诊断又必须和临床紧密结合。第二节肾
7、小球肾炎一、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(AGN),简称急性肾炎,是一组起病急,以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现,可伴有一过性氮质血症的疾病。本病常有前驱感染,多见于链球菌感染后,其他细菌、病毒和寄生虫感染后也可引起。本节主要介绍链球菌感染后急性肾炎。病因与发病机制本病常发生于P-溶血性链球菌致肾炎菌株引起的上呼吸道感染(如急性扁桃体炎、咽炎)或皮肤感染(脓疱疮)后,/感染导致机体产生免疫反应而引起双侧肾脏弥漫性的炎症反应。现多认为3:舞NI链球菌的致病抗原是胞浆或分泌蛋白,/的某些成分,引起免疫反应后可通过ClC沉积于肾小球而致病,亦可形成原位IC种植于肾小球,引起机体的炎症反应而损伤
8、肾脏。本病病理类型为毛细血管内增生性肾炎。光镜下本病呈弥漫病变,以肾小球中内皮及系膜细胞增生为主,而肾小管病变不明显。免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下可见肾小球上皮下驼峰状大块电子致密物。临床表现本病好发于儿童,男性居多。前驱感染后常有1-3周的潜伏期,相当于机体产生初次免疫应答所需的时间。呼吸道感染的潜伏期较皮肤感染短。本病起病较急,病情轻重不一,轻者仅尿常规及血清补体C3异常,重者可出现急性肾衰竭。本病大多预后良好,常在数月内临床自愈。典型者呈急性肾炎综合征的表现:1 .血尿几乎所有病人均有肉眼或镜下血尿,约40%出现肉眼血尿,且常为首发症状。尿液呈洗
9、肉水样,一般于数天内消失,也可持续数周转为镜下血尿。2水肿80%以上病人可出现水肿,多表现为晨起眼睑水肿,面部肿胀感,呈肾炎面容,可伴有下肢轻度凹陷性水肿。少数病人出现全身性水肿、胸水、腹水等。3 .高血压约80%病人患病初期水钠潴留时,出现一过性轻、中度高血压,经利尿后血压恢复正常。少数出现高血压脑病、急性左心衰竭等。4 .肾功能异常大部分病人起病时尿量减少(400-700ml/d),少数为少尿(50%)的大新月体(占囊腔50%)形成早期一细胞性晚期一纤维性最后发生肾小球硬化临床表现前驱感染,起病急,进展快。急性肾炎综合征,进行性少尿、无尿,肾功能进行性恶化,贫血。型伴NS,In型可有发热、
10、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现。诊断要点1急性肾炎表现+进行性肾功能1+病理2分型工型抗GBM抗体(+)型ClC(+)+C3IIn型ANCA(+)(I型中32%ANCA(+),HI型中25%50%ANCA(-)3双肾增大治疗要点(-)强化血浆置换疗法适应症I型,应早期应用(SCr530molL)方法每日或隔日一次l14天或直至抗GBM抗体、免疫复合物转阴,每次24L(二)甲泼尼龙冲击+环磷酰胺(剂量、用法、注意事项)甲波尼松龙(1030mgKg.d)进行冲击治疗,3天一疗程,共23个疗程,之后改为波尼松口服和静注环磷酰胺。(三)对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植(病情稳定612M或抗G
11、BM抗体转阴)常用护理诊断.措施及依据L潜在并发症:急性肾衰竭(1)病情监测:尿量血肌酊、尿素氮、内生肌酊清除率血清电解质其他(2)用药护理糖皮质激素环磷酰胺利尿剂其他护理诊断体液过多与肾小球滤过率下降、大剂量激素治疗导致水钠潴留有关有感染的危险与激素、细胞毒药物的应用,血浆置换、大量蛋白尿致机体抵抗力下降有关恐惧与病情进展快、预后差有关预后免疫病理:In型II型I型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄三、慢性肾小球肾炎NursingManagementofChronicGlomerulonephritisGlomerulonephritisencompassesavarietyofdisea
12、ses,mostofwhicharecausedbyanimmunologicreactionthatresultsinproliferativeandinflammatorychangesinglomerularstructure.Glomerulonephritiscanbeacuteorchronic.Itisusuallymanifestedbyeitheranephroticsyndromeoranephriticsyndrome.Percutaneousrenalbiopsyistypicallyusedtoidentifythetypeofglomerulonephritis,a
13、ndthefindingsassistinplanninginterventionsanddeterminingtheprognosis.proliferate慢性肾小球肾炎(CGN),简称慢性肾炎。是指起病隐匿,病情迁延,病变进展缓慢,最终将发展成慢性肾衰竭的肾小球疾病。主要临床表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害。由于不同的病理类型及病程阶段不同,疾病表现可多样化。病因与发病机制仅少数病人是由急性肾炎发展而来,绝大多数病人的病因不明,起病即属慢性肾炎,与急性肾炎无关。本病的病理类型不同,病因及发病机制也不尽相同。一般认为本病的起始因素为免疫介导性炎症,但随疾病的进展,也有非免疫非炎
14、症性因素参与,如肾小球内高压、高灌注、高滤过等,这些因素可促进肾小球硬化。另外,疾病过程中出现的高脂血症、蛋白尿等也会加重肾脏的损伤。慢性肾炎的常见病理类型有系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化等。上述所有类型到晚期均进展成硬化性肾小球肾炎,临床上进人尿毒症阶段。临床表现本病多数起病缓慢、隐袭,以青、中年男性居多,有前驱感染者起病可较急。1 .蛋白尿是本病必有的表现,尿蛋白定量常在l-3gdo2 .血尿多为镜下血尿,也可见肉眼血尿。3 .水肿多为眼睑肿和(或)下肢轻、中度可凹性水肿,一般无体腔积液,水肿是由水钠潴留和低蛋白血症引起。4 .高血压肾衰竭时,90%以
15、上的病人有高血压。高血压的出现与水钠潴留、血中肾素和血管紧张素的增加有关。部分病例高血压也可出现于肾功能正常时。5 .肾功能损害呈慢性进行性损害,进展速度主要与相应的病理类型有关。已有肾功能不全的病人当遇应激状态时(如感染、劳累、血压增高、肾毒性药物的应用等),肾功能可急剧恶化,如能及时去除这些诱因,肾功能仍可在一定程度上恢复。6 .其他慢性肾衰竭病人常出现贫血。长期高血压者可出现心脑血管的并发症。实验室及其他检直1 .尿液检查多数为轻度尿异常。尿蛋白+,24h尿蛋白定量常在L3go尿中可有多形性的红细胞+十+,颗粒管型等。2 .血液检查肾功能不全的病人可有GFR下降,血BUN、血肌酎增高。贫
16、血病人出现贫血的血象改变。部分病人可有血脂升高,血浆清蛋白降低。另外,血清补体C3始终正常,或持续降低8周以上不恢复正常;3 .B超检查双肾可有结构紊乱、缩小等改变。4 .肾活组织检查可以确定慢性肾炎的病理类型。诊断要点临床蛋白尿、血尿、水肿、高血压病史达1年以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性肾炎及遗传性肾炎的基础上,即可诊断为慢性肾炎。治疗要点慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性衰退为目标,主要治疗如下:1 .限制食物中蛋白质及磷的摄人量氮质血症的病人应予优质低蛋白、低磷饮食,并辅以a-酮酸和肾衰氨基酸(含8种必需氨基酸和组氨酸)来治疗,低蛋白及低磷饮食可减轻肾小球内高压
17、、高灌注及高滤过状态,延缓肾小球的硬化。2 .降压治疗高血压是加速肾小球硬化,促使肾功能恶化的重要因素,因此应积极控制高血压。病人应限盐,有明显水钠潴留的容量依赖型高血压病人首选利尿药(如氢氯睡嗪12.5-50mg/d,1次或分次口服)。对肾素依赣型高血压首选血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂(如卡托普利25mg,每日3次)和P受体阻滞剂(阿替洛尔12.5-25mg,每日2次),其他还可选用钙通道阻滞剂(如氨氯地平5mg,每日1次)和血管扩张剂(如阴屈嚓10-25mg,每日3次)。ACE抑制剂延缓肾功能恶化的疗效并不仅仅在于其可降低全身血压,现已证实这类药物对出球小动脉的扩张作用强于对人球小动脉
18、的扩张,因此能直接降低肾小球内高压,减轻高滤过,从而减少蛋白尿,延缓肾功能的恶化。3 .血小板解聚药应用大剂量双喀达莫(300b400mg/d),或小剂量阿司匹林(40-300mg/d),有抗血小板聚集的作用,对系膜毛细血管性肾小球肾炎有一定疗效。4 .避免加重肾损害的因素如应避免劳累、感染、妊娠、应用肾毒性药物如氨基糖苗类抗生素等。AssessmentForanyclientwithsuspectedglomerulonephritis,takeacomprehensivehistorythatincludesupperrespiratorytractinfection(suchasstre
19、pthroat),skininfections,scarletfeverzorahistoryofglomerulonephritis.Alsoquestiontheclientaboutsystemicdisordersthatmightbepresent,suchasSLE,scleroderma,amyloidosis,andhypertension.AnyrecentinvasiveproceduresshouldalsobeMosttypesofglomerulonephritiscanprogresstoachronicstate.Sometimes,glomerulonephri
20、tisisfirstseenasachronicprocess.Chronicglomerulonephritisprogressesoveranextendedperiod,oftenaslongas30years.Whenitprogressestoend-stagerenalfailure,dialysismustbeginortheclientwilldie.Commonmanifestationsincludemalaise,weightloss,edemarhypertension,increasingirritabilityandmentalcloudiness,ametalli
21、ctasteinthemouthfalbuminuria,hematuria,polyuriaandnocturiaresultingfromthekidney*sinabilitytoconcentrateurine,headache,dizziness,anddigestivedisturbances.Asthediseaseprogresses,thesemanifestationsintensify,andtheclientmayexperiencerespiratorydifficultyandangina.常用护理诊断.措施及依据nursingdiagnosis体液过多与肾小球滤过
22、率下降导致水钠潴留等因素有关。ExcessfluidvolumerelatedtoreducesurineoutputoOutcomes:Theclientwillmaintainbalancedintakeandoutput,asevidencedbynomanifestationsofedemaorfluidoverloadoInterventions:Appropriatefluidbalanceisimportant.Carefulmonitoringofdailyweightandintakeandoutputhelpsdeterminetheprogressoftheedemaan
23、dthusprovidesanestimateofrenalfunction.Dailymeasurementofedematousparts(especiallylegsandabdomen)alsoprovidesuseful,objectivedata.Theclient1sallowablefluidintakeisbasedontheintakeandoutputmeasurements.Fluidintakeisusuallyrestricted.Thirstmayberelievedbyofferinghardcandies,lemonslices,oricechipsrathe
24、rthanaglassofwater.Assisttheclienttoplanfluiddistributionduringthedaytomakethebestuseofallowedfluids.(1)病情观察慢性肾炎病人的水肿一般不重,但少数病人可出现肾病综合征的表现,注意观察病人的尿量,水肿程度有无加重,或出现胸、腹腔积液。密切观察血压的变化,血压突然升高或持续高血压可加重肾功能的恶化。监测肾功能如Ccrx血肌肝、血BUN,定期检查尿常规,监测水、电解质酸碱平衡有无异常,(2)饮食护理慢性肾炎病人一般给予低盐、适量蛋白质、高维生素的饮食。对于有氮质血症的病人,应限制蛋白质的摄入,一般
25、为0.5-0.88/(kg/d)。)向病人及家属解释低蛋白饮食的重要性,因摄人高蛋白饮食可使肾功能进一步恶化。宜给予优质的动物蛋白,使之既能保证身体所需的营养,又可减少蛋白质代谢的产物,起到保护肾功能的作用。高血压病人应限制钠的摄入。水肿时应限制水分的摄人。(3)用药护理长期服用降压药者,应使病人充分认识降压治疗对保护肾功能的作用,嘱病人不可擅自改变药物剂量或停药,以确保满意的疗效。有明显水钠潴留的高血压病人遵医嘱用利尿剂,注意观察利尿剂的效果及副作用(具体参见本章第五节)。激素或免疫抑制剂常用于慢性肾炎伴肾病综合征的病人,应观察该类药物可能出现的副作用。肾功能不全的病人在使用ACE抑制剂时要
26、注意监测有无出现高血钾。用血小板解聚药时注意观察有无出血倾向+监测出血、凝血时间等。(4)心理护理多数病人病程较长,肾功能逐渐恶化,预后差,因此心理护理尤为重要,特别是对于那些由于疾病而影响了正常的工作、学习和生活的病人。应指导病人注意避免长期精神紧张、焦虑、抑郁等,这些不良心理可造成肾血流量的减少,加速肾功能的减退。Fatiguerelatedtoincreasedmetabolicdemandsandanemia.Outcomes:Theclientwillhaveanadequatebalanceofrestandactivity,asevidencedbyabsenceofcompla
27、insoffatigue.InterventionsRestisessentialbothphysicalandemotional.Asmentioned,activitylevelcorrelatesdirectlywiththeamountofhematuriaandproteinuria.Exercisealsoincreasescatabolicactivity.Theallowableamountofactivitydependsontheresultsofserialurinalyses.Bedrestinterspersedwithperiodsoflimitedactivity
28、maycontinueforseveralweekstomonths.Thereforetheclientmayneedhelpinarrangingpersonalmatters,suchasfamily,home,jobzfinances,andcommunityresponsibilities.Encouragetheclienttotalkaboutanyfearsorconcerns,andifnecessary,helptheclientdealwiththeemotionalreactionsexpectedduringalong-termillnesswithaquestion
29、ableprognosis.Onlyafterhandlingtheseproblemscantheclientrestemotionally.Appropriatediversionaryactivitiesmayhelptheclientcopewithprolongedphysicalimmobility.其他护理诊断1 .焦虑与疾病的反复发作、预后不良有关。2 .营养失调:低于机体需要量与限制蛋白饮食、低蛋白血症有Imbalancednutrition:Lessthanbodyrequirementrelatedtoanorexiaandincreasedmetabolicdemand
30、sisappropriate.Outcomes:Theclientwillmaintainadequatenutritionalintake,asevidencedbynoweightloss,anabsenceoranegativenitrogenbalance,andnormalelectrolytes.InterventionItisimportanttoprotectthekidneyswhiletheyarerecoveringtheirfunction.Theprescribeddietislikelytobehighincaloriesandlowinprotein.Thisdi
31、etisdesignedtoavoidproteincatabolismandenablesthekidneytorestbecauseithandlesfewerproteinmoleculesandmetabolites.Thedegreetowhichproteinisrestricteddependsontheamountexcretedintheurineandtheclientsindividualrequirements.Sodiumisalsorestricted,dependingontheamountofedemapresent.Anorexia,nausea,andvom
32、itingmayinterferewithadequateintake,requiringcreativeinterventiononyourpart.Adietitiancanhelpplantheclientsdietaroundtheserestrictions.3 .潜在并发症慢性肾衰竭。保健指导1 .勿使用对肾功能有害的药物,如氨基糖苗类抗生素、抗真菌药等2 .饮食上注意摄入低优质蛋白,如牛奶、鸡蛋、鱼类等。勿食过咸的食物。保证热量充足和富含多种维生素。30教会病人与疾病有关的家庭护理知识,如如何控制饮水量、自我监测血压等。避免受凉、潮湿,注意休息。避免剧烈运动和过重的体力劳动,防治呼吸道感染。注意个人卫生,预防泌尿道感染,如出现尿路刺激征时,应及时治疗。4 .需作肾活组织检查者,应作好解释和术前准备工作。5 .定期门诊随访,讲明定期复查的必要性。让病人了解病情变化的特点,如出现水肿或水肿加重、血压增高、血尿等时应及时就医。预后慢性肾炎病情迁延,最终将发展成为慢性肾衰竭。病变进展速度主要取决于其病理类型,也与保健和治疗效果有关。一般认为持续性肾功能减退或有明显高血压者、新月体肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化预后较差。