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1、第十六章痴呆【教材精要】一、概述1 .痴呆的定义是一种获得性进行性认知功能障碍综合征，影响意识内容而非意识水平。智能障碍包括记忆、语言、视空间功能不同程度受损，人格异常和认知能力降低，常伴行为和情感异常,病人日常生活、社交和工作能力明显减退。2.痴呆病因(1)变性病：包括AIZheimer病、额颗痴呆、PiCk病和路易体痴呆等，(2)非变性病：如血管性痴呆、感染性痴呆、代谢性或中毒性脑病所致痴呆等。二、AIZheimer病1 .病理影响学可见撅顶及前额叶萎缩，组织病理学特征主要是老年斑和神经原纤维缠结等。2 .临床表现(I)早期表现AD起病隐匿，主要表现为记忆障碍；认知障碍；失计算；视空间定向
2、障碍。(2)晚期表现精神症状突出，癫痫发作，检查可见锥体外系肌强直和运动迟缓。3 .AD诊断标准：(1)发病年龄4090岁，多在65岁以后；(2)临床症状确认痴呆，神经心理测试MMSE量表等支持痴呆；(3)进行性加重的近记忆及其他智能隙碍；(4)必须有2种或2种以上认知功能障碍；(5)无意识障碍，可伴精神、行为异常；(6)排除可导致进行性记忆和认知功能障碍脑病；(7)确诊需要病理诊断。4 .鉴别诊断(1)轻度认知障碍(2)抑郁症(3)梗死性痴呆(4)帕金森病痴呆5 .治疗目前尚无特效治疗可逆转脑功能缺损或阻止病情进展。对症治疗可用：(1)胆碱乙酰转移酶(AChE)抑制剂。(2)抗精神病药、抗抑
3、郁药及抗焦虑药对控制AD伴发的行为异常有作用。(3)神经保护性治疗。(4)维持生活能力和参与社会活动，进行康复治疗和训练。三、血管性痴呆血管性痴呆(VD)是脑血管疾病导致的认知功能障碍临床综合征。1 .临床类型(1)大面积皮质梗死性痴呆(2)多梗死性痴呆(3)皮质下动脉硬化性脑病(4)丘脑性痴呆(5)分水岭区梗死性痴呆2 .诊断标准(1)痴呆(2)多有高血压或糖尿病史，病程呈阶梯式进展和斑片状分布的神经功能缺损，痴呆伴随多次脑血管事件后突然发生，每次卒中后症状加重；(3)认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体征；(4)CT或MRl检查证实多发性梗死，可伴脑白质疏松改变。3.鉴别诊断(1)老年型痴呆
4、(2)良性老年型遗忘(3)老年性抑郁(4)卢页内占位性病变(5)正常颅压性脑积水(6)意识模糊状态(7)帕金森病(8)慢性进行性舞蹈病(9)AIDS性痴呆(10)全身性疾病伴发的痴呆4.治疗(1)病因治疗(2)脑保护治疗(3)脑代谢赋活剂(4)胆碱乙酰转移酶抑制剂(5)康复治疗四、额颍痴呆和PiCk病1 .定义额撅痴呆是以额颗叶萎缩为特征的痴呆综合征。包含Pick病及Pick综合征如额叶痴呆和原发性进行性失语等。2 .病理：特点是特征性局限性额撅叶萎缩；PiCk病可见PiCk细胞和PiCk包涵体。3 .诊断(1)起病较早(5060岁)，可有家族史；(2)行为障碍较认知障碍明显；3 3)CT及M
5、Rl显示额叶、前颍叶萎缩等；(4)生前通常不能确诊，须依赖于组织病理学证据。4 .鉴别诊断与AIZheimer病鉴别：AD通常早期出现认知功能障碍，如遗忘、视空间定向和计算力障碍，社交和礼仪相对保留，PiCk病或额颗痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍，典型者出现KIUVer-Bucy综合征，空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Piek病额聂页叶萎缩，AIZheimer病广泛脑萎缩。5 .治疗目前尚无治疗方法。五、路易体痴呆1 .定义路易体痴呆(DLB)是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。包括弥漫性路易体病和AlZheimer病路易体型
6、。2 .病理：大脑皮质和脑干内神经元胞质内有LeWy小体。3 .诊断(1)必备条件：进行性认知功能减退，影响社会及工作能力；具有以下3项中2项：波动性认知功能障碍，注意力和警觉障碍波动最明显，反复发作的视幻觉；同时或之后发生帕金森综合征。(2)支持诊断条件：反复跌倒；晕厥：短暂意识丧失；对神经安定剂敏感：其他形式的幻觉。(3)不支持DLB诊断条件：提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其他可能导致类似临床症状的躯体疾病。4 .治疗目前DLB无特效疗法。【重点提示】掌握痴呆的定义，了解常见原因及可治性原因；掌握AlZheimer病的主要病理特点、临床表现及诊断标准；掌握血管性痴呆的临床表
7、现及诊断标准；了解额题痴呆、路易体痴呆的主要病理特点、临床表现。熟悉各种痴呆的鉴别诊断及治疗。【测试题】一、名词解释1 .痴呆2 .老年斑3 .神经原纤维缠结4 .脑白质疏松症5 .BinSWanger病6 .CADASIL7 .进行性多灶性白质脑病8 .原发性进行性失语9 .Lewy小体10 .CJD11 .路易体痴呆二、填空题12 .痴呆最常见的病因是、。13 .AlZheimer病的组织病理学特征主要是和等。14 .AIZheimer病特征性的临床表现为。15 .老年斑银染可分为三种类型、o16 .常用的认知功能测试量表有、o17 .、基因检测可确诊FAD18 .额颍痴呆实际上包含量、等
8、。19 .额颗痴呆病理特点是特征性局限性；PiCk病可见和o20 .路易体痴呆主要表现、等三组症状。特点是、和在一年内相继出现具有诊断意义。精神症状以为特点。21 .DLB对及抗的锥体外系副作用特别敏感，是区别于其他类型痴呆的特点，宜不用或慎用。22 .胆碱乙酰转移酶抑制剂针对AD脑胆碱能神经元和,可轻微改善认知功能，常用的药物有、等。三、选择题Al型题23 .最常见的痴呆病因是：A.感染性痴呆B.Alzheimer病C.血管性痴呆D.路易体痴呆E.额颍痴呆24. AIZheimer病的确诊依据是：A.病史临床表现B.智力量表检查C.头颅MRlD.病理检查E.体征25. AIZheimer病特
9、征性病理改变是：A.神经原纤维缠结B.老年斑C.神经元丢失D.Iewy小体E.神经元轴突变性26. AIzheimer病的典型首发征象是：A.认知障碍B.记忆障碍C.精神障碍D.行为异常E.昏迷27. 关于AIZheimer病的下列哪项描述是不正确的：A.多数患者有家族史B.发病年龄4090岁，多在65岁以后C.早期记忆障碍主要表现近记忆力受损D.患者常有行走障碍E.神经心理学量表检查可确诊该病28,痴呆的下列哪项描述是正确的：A.血管性痴呆和Pick病均属于非变性病性痴呆B.AlZheimer病、感染性痴呆和额颁痴呆均属于变性病性痴呆C多梗死性痴呆（MID）是血管性痴呆中最常见的类型D.MI
10、D患者表现相对慢性起病脑功能缺扳阶梯式进展和痴呆E.胆碱乙酰转移酷抑制剂可改善AD患者的认知功能29.多梗死性痴呆最须注意与哪种疾病鉴别：A. BinSWanger病B. Parkinson病C.正常颅压脑积水D.代谢性痴呆E.脑性瘫痪30 .不是血管性痴呆病因的是：A.大面积皮质梗死；B.心脏病C.既往卒中史；D.高龄E.糖尿病31 .路易体痴呆的精神症状以什么为特点：A.行为异常、如举止不当、无进取心、冲动行为等B.表情淡漠、少语C.成形的视幻觉D.片断妄想E.忽略进食或贪食32 .不支持DLB的证据是：A.提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据B.波动性认知功能障碍C.反纪发作的视幻
11、觉D.同时或之后发生帕金森综合征E.晕厥A2型题33.患者，40岁，高血压病史，其父有偏瘫史，反复出现TIA、腔隙性梗死，痴呆，考虑CADASIL,下列哪项检查可以确诊：A.CT或MRl可显示皮质下或脑桥梗死灶B.神经功能缺损评分C.基因检测D.皮肤活检见血管壁变厚E.按脑血管病治疗有效A3型题患者，女，55岁，有高血压和糖尿病史，右侧肢体活动不灵、失语五年，突发外出迷路一天入院。查体：BP：155/IOOmmHg,右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌张力高，肌力三级，右侧巴氏征阳性，CT显示脑萎缩、左侧大脑半球多发性低密度灶，部分病灶边缘模糊。34.最可能的诊断是：A.BinSWanger病B
12、.进行性多灶性白质脑病C.血管性痴呆D.高血压脑病E.酮症酸中毒35 .常见的病理改变不包括：A.脑出血B.脑梗死C.脑萎缩D.侧脑室扩张E.血管平滑肌中层细胞嗜钺颗粒沉积36 .下列治疗错误的是：A.将收缩压控制在12OmmHg以下B.抗血小板制剂如阿司匹林IOOmg/dC.活血化瘀中药如三七总皂贰、金纳多静滴D.使用脑代谢剂如胞二磷胆碱、脑复康E.康复治疗和功能训练A4型题患者，女，70岁，进行性加重的近记忆力减退，小步、缓慢行走，不修边幅，交谈能力减退，算错帐，付错钱。37 .最可能的诊断是：A.AlZheimer病B.帕金森病C.抑郁症D.轻度认知障碍E.多发性脑梗死38 .为进一步排
13、除其他疾病，所做辅助检查的描述错误的是：A. CT和MRl检查常显示脑皮质萎缩及侧脑室扩张B. ELlSA检测脑脊液tau蛋白和AB可升高C.认知功能测试有助于与其他病因痴呆鉴别D.APP、PS-I或PS-2基因检测不能确诊FADE.组织病理学显示老年斑和神经原纤维缠结等39 .病情逐渐加重，不可能出现的临床表现为：A.主动性减少，自言自语，害怕单独留在家里B.忽略进食或贪食，常见失眠或夜间澹妄C.尿便失禁、痉挛、BabinSki征和轻偏瘫D.锥体外系肌强直和运动迟缓E.脑电图反复出现约每秒1次三相尖波40 .病人肝功能严重异常，则最慎重应用的药物是：A.他可林B.安理申C.艾斯能D.加兰他敏
14、E.维生素EBl型题A. FADB. VDC. DLBD. CAJE. Pick病问题(4143)41 .APP、PS-I或PS-2基因检测可确诊42 .脑电图反复出现约每秒1次三相尖波见于43 .脑组织活检见局限性额颜叶萎缩，PiCk细胞A.乙酰胆碱酯酶抑制剂B.安定C.脑代谢剂D.选择性5-HT再摄取抑制剂E.金纳多银杏问题(4446)44 .DLB对哪种药物特别敏感，可以出现嗜睡、昏迷，宜不用或慎用45 .对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用46 .对额颍痴呆哪种药物通常无效X型题47 .痴呆的可治性病因较少见，有：A.正常压力脑积水B.颅内占位性病变C.维生素B12缺乏D.甲
15、状腺功能低下E.神经梅毒48 .AlZheimer病的认知障碍表现有：A.掌握新知识、熟练运用语言及社交能力下降B.主动性减少，自言自语，害怕单独留在家里C.找词困难，命名障碍，出现错语症D.坐立不安、不修边幅E完全失语49 .对进春强多灶性白质脑病描述正确的是：A.乳头状瘤空泡病毒感染所致、与免疫功能障碍有关B.表现痴呆和局灶性皮质功能障碍C.急性或亚急性病程，36个月死亡D.NOtCh3基因突变所致E.多见于艾滋病、淋巴瘤、白血病或器官移植后服用免疫抑制剂患者等。50.神经原纤维缠结可见于：A.正常老年人B.Alzheimer病C.多梗死性痴呆D. PiCk病E. AIZheimer病路易
16、体型51 .帕金森病可以出现痴呆，与其他痴呆不同的是：A.早期先出现锥体外系运动障碍症状B.表现痴呆、步态异常及尿失禁等三联征C.多巴类治疗有效D.认知障碍晚期出现E.核上性眼肌麻痹52 .痴呆病人大多预后不良，应该注意的是：A.早期诊断可使患者从容地计划从工作岗位退休，安排理财，与医生和家人讨论未来医疗问题。B.由经过培训的看护者给予适当的生活照顾及行为指导C.常死于感染和褥疮等并发症D.康复治疗和功能训练常可收到一定疗效E.鼓励病人多与外界接触，参与一定的社交活动四、问答题53 .阿尔茨海默病的临床表现。54 .阿尔茨海默病须与哪些疾病鉴别。55 .多梗死性痴呆（MlD）的诊断标准。56
17、.PiCk病与额撅痴呆的关系。57 .路易体痴呆（DLB）的临床特点。【参考答案】一、名词解释1 .是一种获得性进行性认知功能障碍综合征，影响意识内容而非意识水平。智能障碍包括记忆、语言、视空间功能不同程度受损，人格异常和认知（概括、计算、判断、综合和解决问题）能力降低，常伴行为和情感异常，病人日常生活、社交和工作能力明显减退。2 .是含B-淀粉样蛋白、早老素1、早老素2、l抗糜蛋白酶、载脂蛋白E、Q2巨球蛋白和泛素等的细胞外沉积物，为502（X）um球形结构。是AIZheimer病特征性病理改变。3 .是含过磷酸化tau蛋白（一种微管相关蛋白）和泛素的细胞内沉积物，是异常细胞骨架组成的神经元
18、内结构，可见于正常老年人额叶和神经系统变性病。4 .皮质下白质或侧脑室旁白质广泛低密度区称为脑白质疏松症。5 .也称皮质下动脉粥样硬化性脑病，是大脑前部和脑室周围皮质下白质缺血性损害导致慢性进展性痴呆，常表现步态异常，可见锥体束征以及抓握反射等。尿失禁晚期发生。6 .CADASlL即常染色体显性遗传脑动脉病合并皮质下梗死和白质脑病，系NOtCh3基因突变所致。多于3545岁发病，多无高血压病史，但常有家族史，反笈出现TIA、皮质下梗死及腔隙性梗死，脑或皮肤活检可见特征性血管壁变厚、血管平滑肌中层细胞嗜钺颗粒沉积，检测基因突变可以确诊。7 .是乳头状瘤空泡病毒感染所致，病理可见脑白质多发性不对称
19、的脱髓鞘病灶，表现痴呆和局灶性皮质功能障碍，多见于艾滋病、淋巴瘤、白血病或器官移植后服用免疫抑制剂患者。8 .以缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍主要临床特点，可有视觉失认或空间损害，但生活仍能自理，最终出现痴呆，无神经系统体征。MRI显示优势半球额、颗和顶叶萎缩明显。9 .LeWy小体为直径325um嗜伊红圆形包涵体，致密颗粒杂乱排列构成l10nm核心，含大量泛素、-突触核蛋白、补体蛋白、微丝、微管等。10 .克一雅氏病，以痴呆和锥体外系症状为特征，典型脑电图反复出现约每秒1次三相尖波。11 .是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。二、填空
20、题：12 .AlZheimer病路易体痴呆血管性痴呆13 .老年斑神经原纤维缠结14 .认知障碍15 .原始型成熟斑燃尽型16 .简易精神状态检查量表韦氏成人智力量表临床痴呆评定量表Hachinski缺血积分量表17 .APPPS-IPS-218 .PiCk病额叶痴呆原发性进行性失语19 .额颍叶萎缩PiCk细胞PiCk包涵体认知障20 .进行性痴呆锥体外系运动障碍及精神障碍波动性认知功能减退碍帕金森病症状；成形的视幻觉21.安定剂抗精神病药22.通路变性AChE耗损他克林安理申三、选择题23.B 24.D25. A26. B27. E28. E32. A 33.C34. C35. E36.
21、A37. A41. A 42.D43. E44. B45. B46. A49. ABCE50.ABE51. ACD52. ABCDE艾斯能47.ABCDE29.A38. D加兰他敏30.39.31.C40. A48. ACE四、问答题53 .记忆障碍是AD的首发症状，早期近记忆、后期远记忆力受损，影响日常生活:认知障碍是AD的特征性表现，逐渐出现语言、阅读、理解、计算力、视空定向力障碍,熟练运用及社交能力下降等，以至完全失语；行为及精神症状，如抑郁、情感淡漠或欣快、注意力涣散、主动性减少、妄想、幻觉和古怪行为等，多有失眠或夜间澹妄；检查可见步态障碍、锥体外系肌强直和运动迟缓。晚期出现肌阵挛、尿
22、便失禁、痉挛、BabinSki征和轻偏瘫等，以后出现缄默症、尿便失禁和卧床状态等，典型者出现症状后510年死亡。54 .轻度认知障碍：仅有记忆障碍，无其他认知障碍；部分患者可能是AD的早期表现；抑郁症：早期AD可与抑有限相似，如抑郁心境、对各种事情缺乏兴趣、记忆障碍、失眠、易疲劳或无力等；多梗死性痴呆以反复发生缺血性卒中事件后出现痴呆为特点；帕金森病痴呆早期先出现锥体外系运动障碍症状，多巴类治疗有效，认知障碍晚期出现；Creutzfeldt-Jakob病表现肌阵挛和特征性脑电困等改变；正常颅压脑积水表现痴呆、步态异常及尿失禁等三联征;HUntington病为常染色体显性遗传变性病,为4号染色体
23、(4pl6.3)huntington基因CAG三核甘酸重复扩增，表现运功障碍、精神症状和痴呆；进行性核上性麻痹表现核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、轴性肌张力障碍伴或不伴肢体锥体外系强直和痴呆。55 .多有高血压或糖尿病史，病程呈阶梯式进展和斑片状分布的神经功能缺损，痴呆伴随多次脑血管事件后突然发生，每次卒中后症状加重，认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体征，如失语、轻偏瘫、偏身感觉隙碍、偏盲及锥体束征等，提示皮质及皮质下多发性广泛病变；CT或MRl检查证实多发性梗死，可伴脑白质疏松改变。56 .额颍痴呆是以额颍叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的
24、额颁痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颁痴呆实际上包含量Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者如额叶痴呆和原发性进行性失语等O57.本病多在老年期发病，主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退，数周内甚至一日内可有较大变化，早期记忆障碍不明显，可出现失语、失用及失认。帕金森综合征体征多为肌强直和运动迟缓，震颤较轻，对左旋多巴治疗反应差。认知障碍与帕金森病症状在一年内相继出现具有诊断意义。精神症状以成形的视幻觉为特点。可出现肌阵挛、肌张力隙碍、吞咽隙碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等，如经常跌倒、晕厥、甚至短暂性意识丧失。MRl冠状扫描，DLB颍叶萎缩不明显，AD撅叶内侧萎缩，有助于鉴别。DLB早期脑电图多正常，少数背景波幅降低,可见24Hz周期性放电、颜叶波减少和短暂性慢波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定价值。
