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1、免疫性疾病Al型题1 .下列哪种免疫缺陷病用胸腺素注射最有效？IBJA.共济失调毛细血管扩张症B.DiGeorge综合征C.先天性低丙种球蛋白血症D.高IgM血症E.Wiskott-Aldrich综合征2.*常见变异型免疫缺陷病与BrUtOn病相比，较易出现哪种肠道病原感染？DA.大肠杆菌B.轮状病指C.真菌D.蓝氏贾第鞭毛虫E.沙门氏菌题解：蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一种较难诊断的肠炎，需要多次检查新鲜大便，在常见变异型免疫缺陷病患儿中易发生。3*以下哪项与IgM抗体不符？DA.冷凝集素B.嗜异性抗体C.同族血凝素D.能通过胎盘E.出生时0.20.3gL题解：IgM由于分子量大，不能通过胎盘。4
2、.目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是AA.骨髓移植B.胎肝移植C.脐血干细胞移植D.胎儿胸腺移植E.基因治疗5*下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SClD)?DA.瑞士型无丙种球蛋白血症B.网状组织发育不良C.腺首脱氨酶缺乏症D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症E.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病题解：性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病6.下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值？EA.发热B.关节炎C.心脏炎D.血沉增快E.X线示关节面破坏7.风湿性心脏炎最常见的心电图变化为IDA.室性早搏B. ST段下降C. T波平坦或倒置D. I度房室传导阻滞E.
3、窦性心动过速8.下列哪项表现为风湿热患者风湿活动指标EA.扁桃体炎8 .血白细胞总数增高C.心电图ST段变化D.ASO升高E.舞蹈病9 .类风湿性关节炎一般无下列哪种改变？DA.发热、乏力、纳呆B.类风湿因子及抗核抗体阳性C.肝脾淋巴结肿大D早期X线表现以骨质破坏为主E.关节酸痛以小关节为主10 .下列哪项不是过敏性紫敏的特点？CA.粪隐血试验可呈阳性B.毛细血管脆性试验阳性C.血清IgA及补体C3降低D.血小板计数、出凝血时间及血块退缩时间正常E.尿液检查可有血尿、蛋白尿、及管型11 .下列哪点不是川畸病的诊断条件？BA.结合膜充血，口唇干红、草莓样舌B.心电图表现广泛ST-T改变C.手足硬
4、肿，掌指红斑，指趾脱皮及多形红斑D.持续高热5天以上E.浅表淋巴结肿大12 .下列哪项不是风湿病活动指标？EA.血沉增快B.C反应蛋白阳性C.血清粘蛋白40mgLD.心电图示P-R间期持续延长E.ASO625uL13*婴幼儿类风湿病一般不出现下列哪项表现？BA.长期间歇发热B.心肌炎及心包炎C.对称性多关节炎D.肝、脾及淋巴结肿大E.一过性多形性皮疹题解：婴幼儿类风湿病发热几乎都先于关节症状，部分患儿6月内发展成为慢性关节炎，这一特点往往使临床诊断较为棘手。本病可出现肝、脾肿大和皮疹，但大多不累及心脏。14.对川畸病患儿用阿斯匹林治疗，下列哪项是错误的？EA.开始剂量为3050mgKg.dB.
5、热退后剂量35mgkg.dC.一般用26月D.有冠状动脉损害可加用潘生丁35mgkg.dE.血沉及血小板正常后，改为每天5mgKg.d15.诊断咳嗽变异性哮喘的基本条件是EA,咳嗽持续或反免发作1月，夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重B.临床无感染征象，或经较长时期抗生素无效C.有个人或家族过敏史D.气道反应性测定异常E.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解16 .下列哪项不宜作为哮喘的预防措施？EA.免疫治疗B.色甘酸钠C.酮替芬D.激素吸入疗法至少6月2年E.支气管扩张剂17 .以下哪一项不属于哮喘持续状态的处理？EA.吸氧B.补液、纠正酸中毒C.糖皮质激素静脉滴注D.支气管扩张剂E.色甘酸
6、钠18.婴幼儿哮喘需与以下疾病鉴别，除了EA.毛细支气管炎B.喘息性支气管炎C.支气管淋巴结结核D.呼吸道异物E.过敏性鼻炎A2型题19.一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeOrge综合征。可用下列治疗，除了AA.输注新鲜血浆B.胸腺移植C.维生素D制剂D.合并感染用适当抗生素E.甲状旁腺素20*男孩,13月.近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG2gL,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（BrUtOn
7、病）。下列哪项治疗最合适？AA.定期静脉注射丙种球蛋白B.行胎肝移植C.长期肌内注射胸腺素D.口服左旋咪嚏E.并发感染时用适当抗生素题解：BrUtOn病，每月一次静脉注射丙种球蛋白，可作为替代治疗，以防治感染。21 *男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钢剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2X109L,CD4CD310%,下列哪种情况最为可能？CA.呼吸道合胞病毒感染B.人类轮状病毒感染C.人类免疫缺陷病毒感染D.巨细胞病毒感染E.以上都不是题解：由于HIV病毒主要侵犯CD4+T细胞，它可引起细胞免疫功能缺陷，表现长期发热、消瘦、多种机会感
8、染和肿瘤。外周血淋巴细胞计数小于1.2X109L,CD4CD30.19秒，X线胸片示胸腺影缺如。A52 .男孩，4岁。从小反更患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG8gL,IgA0.04gL,IgM1.2gL,IgD6mgL,IgE0.2mgL(B)53*男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近23个月来，感染不断，常患鹅口疮，上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如。E题解：SClD又称严重的联合免疫缺陷，患儿在生后最初数月即发生反复感染，血清Ig水平很低
9、或缺如，几乎全无细胞免疫功能，淋巴细胞(L2X109l,cD310%,胸腺未降至正常部位，重量2克。A.类风湿性关节炎B.血友病关节炎C.狼疮性关节炎D.生长痛E.风湿性关节炎F.化脓性关节炎G病毒性关节炎H.结核过敏性关节炎L结核性关节炎J.紫瘢性关节炎54 .女孩，7岁。发热2周半，游走性关节肿痛10天。发病前10天有化脓性扁桃体炎史。体检：体温38.8C,皮肤有环形红斑，咽充血，心、肺无异常，右膝及左肘关节红、肿、热、痛伴活动障碍。ASO600uL.血沉40mmh,E55 .男孩，4岁。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示有虹膜睫状体炎。(A)56*女孩，9岁。长期不规
10、则发热，反复发生淡红色带鳞屑斑丘疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血，肝、脾肿大及尿改变。C题解：关节病变伴发热、皮疹、肾脏受累及多器官受累，一定要排除系统性红斑狼疮最为可能。可查自身抗体协助诊断。57 .男孩，7岁。常于夜间突发下肢疼痛，局部无红肿、发热。白天很少有类似情况。DX型题IABCDE58 .下列哪项对诊断川畸病有意义A.手、足皮肤广泛性硬性水肿，伴红掌心、足底红斑B.全身泛发麻疹样、寻麻疹样、猩红热样皮疹C.热退时，指趾端和甲床交界处呈膜样或片状脱皮D.发热呈稽留热或弛张热E.红眼、唇干裂、草莓舌名词解释59 .Immunodeficiencydisease60 .Coughvariantasthma61 .Juvenilerhematoidarthritis62 .MucocutaneousIymphnoidsyndrome63 .Rheumaticfever问答题64 .试述小儿类风湿病的诊断和鉴别诊断65 .试述皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断要点66 .风湿热的JoneS诊断标准包括哪些内容？
