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1、周围神经病,概述脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它,概述,解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。,急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（AIDP）,内容,病因病理发病机制临床表现诊断和鉴别诊断治疗,简介,Guillain-Barr Syndrome（GBS）格林巴利综合症,历史回顾,Guillain,Barre,L
2、andry,Strohl,病因,不明前驱感染史或疫苗接种史,病理,病理,Demyelin,病理变化,发病机制,临床表现,感染史，疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫 呼吸肌瘫痪四肢远端麻木、疼痛,临床表现,颅神经损害 面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹自主神经症状 心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等,临床表现,腱反射减弱或消失,变异型,急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受累，预后差，2448h迅速四肢瘫，肌萎缩早。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征全自主神经功能不全复发型GB
3、S,辅助检查脑脊液蛋白细胞分离,神经电生理(Neuroelectrophysiology),肌电图(Electromyogram,EMG),Abnormal Nerve Conduction,Abnormal F-wave,Conduction Block,诊断,发病前14周感染史或疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫痪末梢型感觉障碍颅神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟,鉴别诊断,急性脊髓炎急性脊髓灰质炎周期性瘫痪,治疗,神经科急症 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机,治疗,首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d)，5天 血浆置换,治疗,皮质类固醇：目前
4、国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。,治疗,对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿康复训练,康复训练,治疗,水疗,预后,发多病4周停止进展，数周或数月恢复50痊愈 15后遗症 5死亡，呼吸衰竭 3复发预后不良因素：高龄，起病急，辅助通气，轴索变性为主，空肠弯曲菌感染,病例,患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉
5、减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），白细胞 1106/L，蛋白定量 100mg/dl。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波未引出。,思考题,What is the cause of GBS?How is GBS diagnosed?Do patients of GBS need intensive care?,特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy),A case,An 18-year-old previously healthy woman experienced modest pain
6、in her right ear.1 day later,voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone.The next day,she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side.Tearing was diminished in her right eye,and she could not taste things on the right side of her tongue.,A
7、 case,On examination,the patient was unable to wrinkle her forehead,smile on the right,or close her right eyelide.She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue.All other examination results were normal.,概念及病因病理,又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy
8、)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性炎症，可能与受凉，急性病毒感染有关受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,面神经的解剖,临床表现,任何年龄均可发病，男性略多急性起病，数小时或1-3天内达高峰病初可有患侧耳后或下颌角疼痛主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时眼球向上外方转动，显露巩膜（Bell征），鼻唇沟浅，口角下垂，示齿口角偏健侧,临床表现,伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征病程：1
9、-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。,临床表现,诊断及鉴别诊断,根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。鉴别：格林-巴利综合征：多为双侧周围性面瘫，伴对称性肢体瘫痪，脑脊液蛋白细胞分离各种耳源性面神经麻痹颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫中枢性面瘫,治疗,急性期口服皮质类固醇减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。维生素B1、B12：促进神经髓鞘恢复无环鸟苷：带状疱疹引起：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环：理疗、康复治疗手术疗法：年仍未恢复预防眼合并症：眼罩，眼药水,预后,周开始恢复，月明显恢复或痊愈，年轻患者
10、预后好病后天面神经出现失神经电位需月恢复,参考书目,余宗颐主编神经内科学北京大学医学出版社2003年王维治主编神经病学（第五版），人民卫生出版社2005年Clinical Neurology,fourth edition:Roger P.Simon et al.Arthur KA,Guy MM,Iran M.Diseases of the Nervous System.Clinical neuroscience and therapeutic principles.Third Edition.Published by the press syndicate of the university of Cambridge,2002.GBS Support Group LCC Offices.Eastgate Sleaford.Guillain-Barr Syndrome-Guidelines Fourth Edition 2003.Merritt Textbook of Neurology,Philadelphia:WilliamsWilkins,
