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1、肺动脉高压(pulmonary hypertensionPH）,肺动脉高压pulmonary hypertensionPH,静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压mPAP25 mm Hg.正常人(143)mmHg，正常上限为20 mm Hg不支持运动30 mm Hg定义为肺动脉高压。,病理,血管收缩血管重塑血栓形成,分类,1动脉型肺动脉高压Pulmonary arterial hypertension(PAH)2左心疾病所致3肺部疾病低氧所致4慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)5原因不明和(或)多因素所致,动脉型啼动脉高压Pulmonary arterial hypertension(PAH
2、),满足PH肺动脉楔压15mmHg，肺血管阻力3个Wood单位并排除肺部疾病相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压及未明确的多因素所致肺动脉高压。,临床表现-缺乏特异性,呼吸困难、乏力、心绞痛、晕厥和腹胀体征：左侧胸骨旁抬举感、P2亢进、三尖瓣区全收缩期反流性杂音、肺动脉瓣舒张期杂音、右心室第3心音。严重病例可见颈静脉充盈、肝大、外周水肿、腹水及肢端发冷。相关病因的临床表现,辅助检查,心电图胸部X线肺功能及血气超声心动图肺通气/灌注显像HRCT、增强CT和肺血管造影心脏磁共振成像血液检测和免疫学检测右心室肥厚或劳损及右心房扩大心电图正常并不能排除肺动脉高压,辅助检查,腹部超声-肝硬化右心导管
3、-证实动脉型肺动脉高压的存在，评估血流动力学损害的严重度，检测肺循环的血管反应性,急性血管反应试验阳性的判断标准,肺动脉平均压降低10 mm Hg绝对值40 mm Hg心输出量增加或不变。同时满足以上条件为阳性仅仅约10的IPAH患者符合这个标准。,诊断流程,第2类第3类左心及肺部疾病低氧 第4类CTEPH 第1类或第五类,严重性评估-临床、超声心动图和血液动力学指标,世界卫生组织功能分级(WHO-FC)-可靠预测指标未治疗的IPAH或遗传性动脉型肺动脉高压患者，WHO-FC IV级的患者中位生存期为6个月WHO-FC llI级的患者中位生存期为25WHO-FC I和级的患者中位生存期为6年,
4、超声心动图指标,1心包积液、2右心房面积、3左室偏心指数和4右室多普勒指数。通过三尖瓣返流速度计算的肺动脉收缩压-不能提示预后。在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压(sPAP)等右室收缩压(sRVP)。RVsP=4V2+RAP(右房压)，标准右房压510 mmHg，吸气末下腔静脉塌陷程度估测值。V是三尖瓣最大反流速度(m/s),超声心动图筛查,欧洲指南提出该检查提示PH可能性较大的标准：三尖瓣反流速度3.4 ms，肺动脉收缩压50 mm Hg，无论是否具备其他提示PH的变量(建议等级证据级别IB)。肺动脉高压严重程度可分为轻度(26-40mmHg)，中度(41-70
5、mmHg)，重度(70mmHg)。PH程度也可根据超声心动图估测肺动脉收缩压(PASP)及纽约心脏协会(NYHA)分级分为轻度(NYHAl级、40-55mmHg)，中度(NYHAII级、55mmHg)，重度(NYHA III级、肺动脉压力升高伴中度右室功能障碍、SV0260)极重度(NYHA IV级、重度右室功能障碍、SV0250)。,右心导管测定的血流动力学指标,肺动脉氧饱和度、右心房压力、心输出量、肺血管阻力和血管扩张反应。肺动脉压也是预后指标，但其可靠性低疾病终末期右心室衰竭，肺动脉压可以降低,运动耐量,6分钟步行试验和心肺运动试验行走距离10提示预后不良。6分钟步行试验还可用来评价治疗
6、效果。,PAH治疗,传统治疗降压治疗手术治疗-房间隔造口术、肺移植,传统治疗-吸氧、利尿、强心和抗凝,美国-IPAH,INR(1.52.5),APAH在疾病晚期阶段抗凝欧洲-IPAH、可遗传性PAH、药物相关PAH抗凝INR(2.03.0)(ac)，APAH为bC。,降压治疗-扩肺血管（特异性治疗）,钙离子拮抗剂-二氢吡啶、地尔硫卓，硝苯地平为120240 mgd，地尔硫卓为240720 mgd，而氨氯地平的用量将近20 mgd。建议从小剂量开始，如缓释硝苯地平30 mg，2次d，地尔硫卓60 mg，3次d，氨氯地平25 mg，1次d，然后逐渐加量至最大耐受量。,降压治疗-扩肺血管（特异性治疗
7、）,前列环素类目前在我国只有吸入用伊洛前列素(商品名：万他维)依前列醇起始剂量24 ngkg。1rain，剂量增加受限于药物的不良反应(如颜面潮红、头痛、腹泻、腿痛)。药物最佳剂、量因人而异，大多数为20“-40 ngkg1minl。不能骤然停药伊洛前列素每吸255 mg，每日吸人中位数为30 mg，结果表明，其运动耐量增加，症状改善，肺血管阻力降低、曲前列环素皮下注射的起始剂量为12 ngk91min，药物加量受限于不良反应(注射局部疼痛、颜面潮红、头痛)。最佳剂量应个体化，多数波动于2080 ngk91rain。贝前列素前列腺素E1不属于前列环素类,降压治疗-扩肺血管（特异性治疗）,内皮素
8、受体拮抗剂-我国目前仅有波生坦(bosentan，商品名：全可利，瑞士爱可泰隆公司产)波生坦其起始剂量为625 mg，2次d，4周后逐渐加量至125 mg，2次d司他生坦推荐剂量为100 mg，1次d安贝生坦5 mgd,降压治疗-扩肺血管（特异性治疗）,5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非其推荐剂量是20 mg，3次d，但只有80 mg，3次d的剂量才能使疗效维持1年。临床上常需上调剂量至20 mg以上，3次d(通常为4080 mg，3次d)。他达那非、伐地那非,降压治疗,欧洲指南根据世界卫生组织(WHO)肺动脉高压功能分级决定治疗策略。级患者推荐内皮素受体拮抗剂或5型磷酸二酯酶抑制剂治疗；级患推荐内
9、皮素受体拮抗剂或5犁磷酸二酯酶抑制剂或前列环素类似物治疗；级患者推荐的一线治疗为持续静脉滴注依前列醇(IA)安倍生坦、波生坦和四地那非作为二线治疗(建议等级证据级别ac)，联合治疗对于此类患者也可作为初始治疗。单药物反应不佳的患者应考虑序贯的联合治疗(建议等级证据级别aB)。在专业的医疗中心，还可以考虑三联治疗。,COPD或间质性肺病相关的肺动脉高压,平均肺动脉压40 mm Hg的COPD或间质性肺病患者，不建议使用特异性PAH治疗药物，因为目前尚缺乏系统的安全性和有效性数据。,CTEPH,确诊需满足以下2条：肺毛细血管前肺动脉高压(平均肺动脉压25 mm Hg，肺毛细血管楔压15 mm Hg
10、，肺血管阻力2 Wood Units)；弹性肺动脉(包括主、叶、段、亚段肺动脉)的多发性、慢性机化性、闭塞性血栓栓塞。,CTEPH,需终身抗凝，INR2-3肺动脉内膜切除术是治愈可能手段是否手术取决于：机化栓子的范围和部位；肺动脉高压的严重程度；患者的年龄；患者的伴发疾病。,肺动脉高压危象(pulmonary hypertension crisis，PHC),是在肺动脉高压(PAH)的基础上，缺氧、肺栓塞、感染等诱发肺循环阻力升高，右心血泵出受阻，导致突发性肺动脉高压和低心排血量的临床危象状态，是引起肺动脉高压患者死亡的重要原因之一。中华急诊杂志2009,血流动力学,肺动脉压突然上升，肺动脉压
11、与体循环血压比值(PAPSBP)1导致严重的低血压及低氧血症。左房压下降，体循环动脉压下降中心静脉压上升，心率增快动脉血氧饱和度下降，高碳酸血症，代谢性酸中毒等。,治疗原则,积极治疗原发病去除诱因,重在预防常规治疗PAH的基础上，关键是能迅速有效的降低肺动脉压,预防,术前间断吸氧,积极控制呼吸道感染,强心、利尿,应用扩血管药物,降低肺动脉压力,维持心功能的相对稳定术后加强监护,放置肺动脉测压管监测肺动脉压力及血氧;肺动脉压监测保持气道通畅，充分供氧有效镇静。减少应激反应,药物-,建议参考指南，以下要求缺乏大规模临床研究受体阻滞剂(如妥拉唑林硝酸甘油、硝普钠和氨茶碱NO磷酸二脂酶抑制剂米力农,谢 谢,
