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1、igG4相关性疾病诊疗规范2023版IgG4相关性疾病（IgG4-re1.ateddisease,IgG4-RD）是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。常见于中老年男性，平均发病年龄大于50岁，主要表现为受累脏器的肿胀或者炎性假瘤形成，以血清IgG4水平升高、富含IgG4阳性浆细胞及不同程度的席纹样纤维化为特征。既往曾诊断为肺、肝、眼眶炎性假痛及胰腺炎、间质性肾炎、间质性肺炎、硬化性胆管炎（SCIerOSingcho1.angitis,SC）、KUtmer瘤、MikU1.iCZ病、Riede1.甲状腺炎、自身免疫性垂体炎、慢性主动脉周围炎、非感染性动脉瘤等，因病变组织部位高表达IgG4阳性浆细胞，它
2、们中的部分被归属于IgG4-RDIgG4-RD在日本的发病率为（0281.08）/10万，并且以每年新发336/300例的速度在增长，我国无相关流行病学资料。【病因与发病机制】病因未明，可能与过敏、感染、免疫、遗传、环境等多种因素相关。在各种抗原的触发下，Th2细胞活化并分泌I1.YJ1.-IO.I1.-13等，进一步刺激B细胞活化产生IgE、IgG4.此外，激活的滤泡辅助性T（Tfh）细胞促进生发中心形成和B细胞向浆细胞分化。活化的调节性T（Treg）细胞还能分泌TGF-B从而参与促进组织纤维化。【病理】典型表现为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化形成及闭塞性静脉炎。受累组织中浆细胞高表达IgG4
3、,IgG4+与IgG+浆细胞的比值常大于40%。【临床表现】常为亚急性起病，部分无发热、乏力等明显全身症状，多因局部组织或脏器肿大、肿块压迫、阻塞或正常结构破坏产生相应的临床表现。可涉及全身各系统，临床表现多样，症状轻重不一。（一）胰腺40%-60%的自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis,AIP）是IgG4-RDt）主要表现为弥漫性胰腺肿大、肿块、胰管狭窄、无痛性梗阻性黄疸，甚至类似胰腺癌样表现，通常没有胰腺炎的急性发作。部分患者可伴有新发的2型糖尿病。（一）唾液腺、泪腺等腺体泪腺和眶内软组织肿块，通常不影响视力。也可出现下颌下腺、腮腺、唾液腺等肿大，表现为轻度的口干
4、、眼干症状。（三） 肝胆系统50%90%的硬化性胆管炎患者可以出现胆道受累，表现为梗阻性黄疸或伴发热，影响肝外胆管段为主，特别是胰内段。肝脏的主要表现为肿块，肝门常受累，几乎都存在硬化性胆管炎。肝脏受累时常伴有肝功能异常。（四） 泌尿系统间质性肾炎、输尿管梗阻、肾积水是常见表现，可伴有泌尿系统结石。常为亚急性肾功能损害或者进行性肾衰竭。（五） 后腹膜有腹膜后纤维化、输尿管梗阻、炎性主动脉瘤、硬化性肠系膜炎、腹主动脉周围炎等表现。组织活检有助诊断，但获取困难。（六）肺大部分为影像学异常而无症状，表现为炎性假瘤、气管狭窄、支气管狭窄、间质性肺炎和胸膜炎。（七）其他如鼻窦炎、鼻息肉、淋巴结、纵隔、前
5、列腺、乳腺、垂体、乳突、声门等可表现为局部占位症状。皮肤主要表现为红斑、丘疹或斑丘疹等。可伴过敏性鼻炎、哮喘等过敏表现。此外，骨髓、心、胃肠道、生殖腺亦有受累。【辅助检查】血清IgG4水平升高为特征。部分患者IgE及血嗜酸性粒细胞水平升高。B超、CT.MRkPET/CT等影像学检查有助于诊断，表现为组织器官的局限性或弥漫性肿大，部分与恶性肿瘤或炎症性病变难鉴别。硬化性胆管炎多伴有弥漫或局部主胰管或胆管的不规则狭窄，实质脏器的肿块在PETVCT上可伴有SUV值升高。组织病理学检查对于诊断和鉴别诊断十分重要。一旦诊断，应对病情作全面的评估。疾病随访指标包括外周血IgG4、脏器功能评价指标、影像学检
6、查。【诊断】IgG4相关性MikU1.iCZ病、AIP及1.gG4相关性肾脏疾病、SC、IgG4相关眼病、IgG4相关性呼吸系统疾病的诊断标准已经陆续建立，以下为部分诊断标准。目前多使用2012年日本风湿病学会提出的综合诊断标准。（一）9G4-RD诊断标准（日本风湿病学会，2012）1 .临床检查单个或多个脏器的局限性/弥漫性肿大。2,血清IgG4浓度升高（M135mgd1.）。3.组织学表现淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；IgG4阳性浆细胞浸润（IgG4V1.gG+细胞40%,IgG4+浆细胞10个/HPF）。符合3条标准为确诊，符合1+3为拟诊，符合1+2为疑诊。（一）A1.P诊断标准（日本
7、干燥综合征协会，2006）1 .胰腺影像学检查（B超、CT.MRD提示主胰管管壁有无弥漫性或节段性狭窄或增厚。2 .血清y球蛋白M2.Ogd1.,IgG21800mgd1.或IgG4M135mgd1.:或出现抗核抗体、类风湿因子等自身抗体。3 .组织学表现明显的小叶间纤维化；导管周围淋巴细胞、浆细胞浸润。诊断：1+2和/或3。（三）1.gG4相关性MikU1.iCZ病诊断标准（2008）4 泪腺、腮腺或颌下腺至少2对、对称性肿胀，持续3个月以上。2 .血清IgG4135mgd1.03 .组织学表现淋巴细胞、浆细胞浸润（IgG4+IgG+浆细胞50%）伴典型的纤维化或硬化。符合1和2,或符合1和
8、3可诊断。【鉴别诊断】IgG4水平升高可见于多种疾病（类风湿关节炎、大动脉炎、过敏性哮喘、胆管癌等)。常需鉴别的疾病有胰腺炎、淋巴瘤、浆细胞瘤、克罗恩病、原发性硬化性胆管炎、恶性肿瘤、感染、过敏性疾病、其他自身免疫性疾病。组织病理学检查有助于鉴别诊断。【治疗与预后】糖皮质激素治疗有效，泼尼松3040mgd0.6mg(kgd),根据病情逐渐减量至2.55mgd维持。若治疗无效、复发、激素减量困难，可加用硫瞠瞟吟口2mg(kg-d)、吗替麦考酚酯或环磷酰胺2mg(kgd)等免疫抑制剂。以激素为基础的治疗对96%的患者治疗有效,33%在减药期间可有复发,停药复发率高达64%。部分患者在肿块切除后可自
9、发缓解。CD20单抗用于治疗复发性或难治性患者获得一定的疗效，可减少复发，但感染风险可能增加。大部分患者预后较好。研究发现，在平均29.2个月的随访期内生存率为91.2%。推荐阅读1. K1.EGERA.SEUFFER1.EINT,WAGNERNI,eta1.1.gG4-re1.atedautoim-munediseases：po1.ymorphouspresentationcomp1.icatesdiagnosisandtreat-mentfJ.DtschArzteb1.Int,2015,112(8)：128-135.2. WA1.1.ACEZS,STONEJH.AnupdateonIgG4-re1.ateddiseaseJJ.CurrOpinNephro1.Hypertens.2015,24(2)：193-201.3. BRITO-ZERdNP,KOSTOVB,BOSCHX,e1.a1.TheniPeUtiCapproachtoIgG4-re1.ateddisease：asystematicreviewJ.Medicine(Ba1.timore),2016,95(26)：e4002.
