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1、代谢性周围神经病诊疗规范2023版一、糖尿病性周围神经病糖尿病性周围神经病(diabeticperiphera1.neuropathy,DPN)发病率以周围神经检查判断为47%之多。【临床表现】无论是1型、2型或继发性糖尿病均可造成神经损害。多见于40岁以上，糖尿病病程长，血糖控制不佳者多见。但症状程度与糖尿病病程和治疗与否、血糖水平不一定正相关。单根或多根周围神经损害呈非对称性表现，四肢远端对称性损害末梢神经病呈对称性表现。详细分类见表23-10-6-1。表23-10-6“糖尿病周围神经病分类分类疾病对称性I-对称性多发性神经病感觉性多发性神经病麻木型、疼痛型、麻木-疼痛型感觉运动性多发性神
2、经病急性或亚急性运动性多发性运动神经病2. 自主神经病3. 胰岛素性神经炎4. 酮症酸中毒后多发性神经病5. 糖尿病性慢性炎性脱髓鞘多发性神经病非对称性1.单或多根周围神经病正中、尺、腓神经等2. 脑神经面、动眼、外展等神经3. 神经根、丛神经病腰纸丛、胸和颈神经根疼痛性糖尿病性周围神经病可急性或慢性起病：急性起病者包括急性感觉性多发性神经病、急性脑神经病和神经根病（急性腰神经根）、胰岛素性神经炎等。慢性起病者包括慢性感觉性多发性神经病、远端小纤维病、卡压综合征（腕管处多见）、糖尿病性近端神经病。胰岛素性神经炎（insu1.inneuritis）：1型或2型糖尿病患者使用胰岛素、口服降糖药或饮
3、食限制快速控制血糖后，其中少部分患者28周左右出现急起肢体严重疼痛，以下肢为明显。可伴肢体无力、腱反射消失以及自主神经功能障碍。【诊断与鉴别诊断】糖尿病性多发性神经病诊断应符合：肯定有糖尿病；四肢（至少双下肢）有持续疼痛和/或感觉障碍；双拇趾或一拇趾振动觉明显减退或消失；双踝反射消失；主侧（利手侧）腓总神经感觉传导速度低于同一年龄正常值的1个标准差。此外，尚有人认为再加入尼龙细丝触觉减退等主观感觉障碍。本病应与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病等区别。后者无糖尿病，肌电图运动和感觉传导广泛异常，糖类皮质激素治疗有效。【治疗】糖尿病性周围神经病尚无特效治疗。治疗主要包括血糖控制、足部护理和疼痛控制。使
4、用胰岛素控制血糖至正常水平；抗抑郁药物（阿米替林、度洛西汀等）有助于减轻相关疼痛，如阿米替林逐渐缓慢加量达150mgd,或考虑抗惊厥药物（普瑞巴林、卡马西平等）治疗，不建议使用阿片类药物控制疼痛。还可用抗氧化、营养神经等治疗：口服a-硫辛酸，每日1200mg,治疗2年，改善症状；肌醇2-3服用46个月：甲基维生素Bi215OOfxgdJR用36个月；神经节昔脂40mgd,肌内注射，每周5天，共6周。二、尿毒症性多发性神经病尿毒症性多发性神经病（UremiCPoIyneUrOPathy）发生于50%100%慢性肾功能不全者中。【临床表现】晚间出现下肢麻、胀、刺痛、抽筋”等严重不适，走路后略缓解。
5、症状可向近端进展并累及上肢。病久后四肢远端肌萎缩、振动觉消失、踝反射消失。半数尿毒症患者存在四肢发冷、远端无汗、性功能减退等自主神经功能障碍。形成感觉运动性多发性神经病。也有CTS出现。累及视神经者可导致视力突然下降。【诊断】肾功能慢性衰竭患者出现四肢远端感觉障碍、下肢振动觉消失、踝反射消失，应考虑本病。神经病学评估、神经传导检查等有助于诊断。【治疗】肾移植可防止本病发生、阻断本病进展及改善症状。血透仅使部分患者改善，腹透对本病的治疗效果存在争议。三、吓哪性多发性神经病吓咻性多发性神经病(PorPhyriCPOIyneUrOPathy)是口卜咻病中众多症状表现之一。除了多样型吓咻病造成光敏性皮
6、炎外，其余类型均可造成周围和中枢神经系统损害。本节讨论周围神经损害。【临床表现】青少年或成人多见。先有单肢无力，数天后波及四肢无力。呈现四肢近端无力明显于远端无力的运动性多发性神经病、腱反射消失。偶见面瘫、复视、构音困难。偶有手套-袜子感觉障碍，伴上述运动障碍的感觉运动性多发性神经病。偶有肢端剧烈疼痛的感觉性多发性神经病。【诊断】测定尿中氨基酮戊酸或胆色素原呈阳性。若尿中有大量吓喙前体(尿吓咻)，在紫外线下尿转成红色。基因检测可发现血红素代谢途径相关基因缺陷。【治疗】尚无根治方法。大剂量维生素Be,口服葡萄糖200gd或对症治疗。四、甲状腺功能减退【临床表现】甲状腺功能减退可伴发腕管内黏液性水肿压迫导致的CIS和慢性多发性神经病。后者主要表现为缓慢出现的四肢远端麻木、无力，腱反射减退或消失，呈慢性感觉运动性多发性神经病。【治疗】CTS需手术。服用甲状腺素、纠正甲状腺功能，并用维生素B、维生素B2后部分患者有不同程度恢复。五、肢端肥大症【临床表现】肢端肥大症可伴发CTS及多发性感觉、运动性神经病，后者主要表现为四肢远端手套袜子样麻木、无力，腱反射减弱或消失。【治疗】治疗原发病。CTS可手术减压治疗。多发性神经病尚无特殊治疗方法。
