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1、心血管外科完全性大动脉转位手术技术操作规范【适应证】患儿出生后一旦明确诊断就应考虑手术矫正，室间隔完整的完全性大动脉转位（TGA）应该在生后4周内行解剖矫治术.如果就诊时间在8周以上,则应分期手术，一期行肺动脉环缩术（Banding术），同时加做改良BIa1.oCk分流术以训练左心室功能、训练12周后应尽快行二期解剖矫正手术。合并大室间隔缺损或动脉导管未闭（PDA）的TGA,也应尽早手术，在6个月内行解剖矫正术及VSD修补术。治疗过晚往往伴重度肺动脉高压。TGA合并VSD及左心室流出道梗阻的患儿，手术时机仍存在争议。此类患儿出生后早期缺氧症状往往不是很严重，不需要急诊手术。REV手术可以在患儿
2、6个月大时施行，并得到很好效果。如患儿在6个月内出现严重发钳，可以先行B1.a1.OCk分流术，待6-18个月时再行REV术。NikaidOh手术在2岁以上患儿中施行较为安全。如患儿35岁以上，则三种术式都可以施行，可根据各中心的规定和经验选择术式。【禁忌证】出现重度肺动脉高压时，应谨慎行动脉调转术。【术前准备】患儿出生后应转人ICU,全面评估患儿的肝、脑、肾功能。纠正酸中毒，维持正常体温，预防低血糖等。室间隔完整的TGA新生儿，严禁吸氧以造成动脉导管闭合，同时静脉输注前列腺素E：保持动脉导管开放，但应诙注意PGEi由于动脉导管“窃血”，可以造成腹部脏器缺血，有时引起坏死性肠炎。如果室间隔完整
3、的TGA房间隔交通很小，可以先行房间隔球囊造孔术，但对准备做动脉调转手术者，可不行房间隔切开。患儿术前一般不需要气管插管行机械辅助呼吸；但如患儿有阵发性呼吸暂停，则需插管治疗。【操作方法及程序】1 .动脉调转木（arteria1.switchoperation）是目前治疗TGA的首选术式、主要程序包括：取胸部正中切口，开胸后进行心包采集备用，同时对冠状动脉解剖类型进行评估。充分游离主、肺动脉；近无名动脉处插动脉管以及上、下腔静脉插管建立体外循环；横断两大动脉，重建新的主动脉，同时进行冠状动脉移植；再重建新的肺动脉。2 .心房转流手术（Senning手术或Mustard手术）是应用自体心包及房间
4、隔在心房水平将上下腔静脉隔至左心室、将肺静脉隔至右心室，从而形成矫治型tgao目前较少应用于治疗TGA。3 .Raste1.1.i手术是治疗TGA合并VS1.）及左心室流出道梗阻的经典手术方式。主要程序是将室间隔缺损扩大，内隧道将主动脉隔至左心室，再用外通道将肺动脉与右心室流出道连接起来。4 .REVCreparationa1.etageVentricu1.aire）手术一般用于治疗丁GA合并VSD及左心室流出道梗阻。术中切除漏斗部扩大室间隔缺损后，用内隧道将主动脉隔至左心室，行1.ecompte操作前置肺动脉直接与右心室连接。5 .Nikaidoh手术同样可应用于TGA合并VSD及左心室流出道梗阻的病例，特别是VSD远离两大动脉不易建立内隧道的患儿。手术程序包括主、肺动脉根部移植，冠状动脉移植，漏斗部间隔切除，室间隔修补和双心室流出道重建。【术后处理】术后应用改良超滤可排除体内多余水分，增加血细胞比容，去除炎性因子，增加心输出量。多数患儿需要心肌活性药物支持。通过调整药物，机械辅助呼吸等以获得最佳心输出量，减轻心脏后负荷，改善器官灌注.少数需要应用体外膜式氧合器支持以改善心肺功能。【注意事项】应尽可能减少术后出血并发症，防止冠状动脉牵拉扭曲而引起术后心肌缺血。远期随访应关注主、肺动脉瓣膜功能变化。
