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1、与神经和精神科疾病相关的眼病诊疗规范一、脱髓鞘、锥体外系统和脊髓退行性疾病（一）多发性硬化【概述】多发性硬化系一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，以多发病灶和缓解、复发交替病程为特点。好发于脑和脊髓白质中，表现为局限性块样病灶，最先损害神经纤维的髓鞘，最后形成硬化斑。【临床表现】1.多发于20-40岁。2 .发病急促。3 .多数患者早期出现运动无力，开始为下肢易疲劳感，以后发展为痉挛性截瘫。4 .下肢表现为共济失调步态。5 .多数有感觉异常，如一侧面部、上下肢麻木和蚁走感。6 .眼部表现（1）早期视觉障碍，表现为单眼或双眼急性球后视神经炎，视力迅速下降至仅存光感，严重者可致视神经萎缩。（2）两侧瞳孔可
2、不对称。（3）眼底：如病变离眼球较远，早期眼底无变化。病变接近巩膜筛板时，可出现急性视乳头炎的眼底改变。如病变在筛板处可出现视乳头水肿，静脉有白鞘，小静脉阻塞。（4）少数患者有复视、上睑下垂、Horner综合征等。（5） 70%的病例有眼球震颤。（6）视野为中心绝对暗点，也可有不规则扇状视野缺损。【诊断要点】1 .有两个或两个以上中枢神经系统白质部位病灶，如视神经、脊髓、脑干等损害。2 .病程缓慢易复发，两次发作间隔至少1个月。3 .起病年龄10-50岁,多发生于25-40岁。4 .能排除引起这些神经损害的其他原因，如脑瘤、脑血管疾病、颈椎病等。【治疗方案及原则】1.免疫疗法见球后、球旁或静脉
3、滴注糖皮质激素。5 .应用保护视神经的药物，如维生素Bi、维生素B珍、ATP等。（二）视神经脊髓炎【概述】视神经脊髓炎又称Devic病，是先后或同时累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病，其病理变化为髓鞘脱失、纤维化变性、血栓形成与血管周围细胞浸润、胶质疤痕形成。【临床表现】1.急性或亚急性起病。6 .发病前有上呼吸道感染症状。7 .双侧急性视神经炎或球后视神经炎，表现为视力急剧下降至光感或全失明。两侧可先后发病。8 .在发生视神经炎的同时或前后发生脊髓炎所致的截瘫。9 .瞳孔对光反射迟钝或消失。10 视野为中心暗点或向心性视野缩小，两颗侧偏盲及象限盲。【诊断要点】1.先后发生视神经炎和脊髓炎的临床表现
4、。2 .脑脊液白细胞中度升高，以淋巴细胞为主，IgG和蛋白升高。【治疗方案及原则】1.尚无特效疗法。3 .可采用糖皮质激素全身应用或球后注射。4 .一般多采取支持、对症疗法及预防感染。5 .本病死亡率达50%,痊愈者可复发。（三）肝豆状核变性【概述】肝豆状核变性（Wi1.SOn病）为常染色体隐性遗传，主要是铜代谢障碍，病变以基底节变性、肝硬化和肾脏损害为特征。多见于青少年。【临床表现】1.肝症状肝硬化为本病的主要病理改变，早期可有黄疸、呕吐、水肿、腹水等。2 .神经系统症状锥体外系共济运动障碍，如震颤、言语困难、行路不稳、肌肉僵直、动作缓慢等。3 .眼部表现（1）夜盲：由肝硬化影响维生素A代谢
5、所致。（2）角膜色素环:为本病的特征性体征,也称为K-F（KaySer-FIeischer）环。特点为角膜缘有1-3mm宽的色素颗粒组成的环，位于角膜后弹力层及角膜深层，靠近角膜缘部色浓，近角膜中心则色淡，呈黄绿色或棕黄色。在色素环与巩膜之间有一很窄的透明带。（3）可伴有眼肌麻痹、眼球震颤。【诊断要点】1.具有上述临床表现，如有家族史，诊断不难。2 .铜生化测定血清铜含量降低，而脑、内脏、眼组织铜含量增加，尿铜排出增加和铜的吸收增加，血清铜蓝蛋白降低，血清铜氧化随活性降低。氨基酸尿和肝功能降低。3 .角膜色素环（K-F环）有诊断价值，为本病的特征性眼部表现。4 .晶状体前囊下有葵花状浑浊。【治
6、疗方案及原则】1 .治疗目的防止铜盐蓄积和促进体内铜盐排泄。2 .常用右旋青霉胺或二硫基丙醇（BA1.）.锌剂或雷公藤等治疗。右旋青霉胺有引起视神经炎的副作用，需特别注意。3 .避免进食含铜较多的食物，如豆类及其制品、动物肝脏、各种贝类及坚果等。（四）脊髓空洞症【概述】脊髓空洞症系脊髓的慢性进展性变性疾病，其特点为与病变相应的节段出现分离性感觉隙碍、肌肉萎缩和神经营养障碍，病理为脊髓中央部空洞形成，周围有胶质增生。【临床表现】1.分离性感觉障碍即患处痛觉和温度觉丧失，但触觉和深感觉正常。2 .运动障碍一侧或双侧上肢不全瘫痪，手部小肌肉萎缩。3 .神经营养障碍征皮肤发州或苍白。4 .眼部表现原发
7、性或继发性视神经萎缩，瞳孔缩小，上睑下垂，眼肌麻痹，角膜知觉减退或消失，眼球震颤等。【诊断要点】1 .根据临床表现，但需与脊髓内肿瘤、运动神经元病等鉴别。2 .脊髓空气造影或碘油、碘水造影。3 .脊髓MRI是诊断本病最准确的方法。【治疗方案及原则】1.尚无有效疗法。4 .早期深部放射治疗有一定效果。5 .手术可缓解空洞扩大。二、脑血管疾病（一）脑动脉阻塞【概述】本病是指脑供血动脉管腔阻塞，临床症状与阻塞的动脉和部位有关。【临床表现】1.颈内动脉阻塞多发生于40-70岁，男性多于女性，左侧多于右侧，其发生原因有高血压动脉粥样硬化、管腔变窄、内膜粗糙、血流缓慢、凝血机制改变等因素形成的血栓所致。其
8、临床表现有：（1）患侧缺血性视乳头病变。（2）视网膜中央动脉甚至中央静脉阻塞。（3）视网膜中央动脉血压降低，表现为一过性黑朦、视神经萎缩、无脉症、眼底病变等。2 .大脑中动脉阻塞可致病灶对侧双眼同侧偏肓。3 .基底动脉阻塞可引起昏迷、瞳乱缩小及第DI、N、V、V1.脑神经麻痹。4 .大脑后动脉阻塞表现为皮质盲，或病灶对侧双眼同侧偏盲伴有黄斑回避。【诊断要点】1.根据眼部与全身临床表现。5 .测定眼动脉压。6 .放射性核素脑血管造影。7 .彩色多普勒血流图。8 .视野检查。【治疗方案及原则】9 主要改善脑血循环，增进侧支循环，给予血管扩张药。10 颈内动脉阻塞时可考虑手术治疗，如人造血管移植术。
9、11 眼部无特殊治疗。（二）脑出血【概述】脑出血一般系指脑实质出血，多发生在内囊区，常见于老年人。其原因主要是动脉硬化性高血压。其他原因为脑动脉瘤、脑肿瘤、动脉炎、血液病、胶原组织病等。【临床表现】1.突然发生头痛、呕吐至意识丧失或伴癫痫发生。2 .如内囊出血，病灶对侧偏瘫与半身感觉障碍，中枢性面神经麻痹及舌下神经麻痹。3 .眼部表现双眼同侧偏斜，共同向病灶侧注视，双眼同侧偏盲（如患者允许检查视野时可得此结果）。如小脑出血有强迫性头位及眼球震颤等。【诊断要点】根据全身和眼部临床表现，可以诊断。【治疗方案及原则】1.主要是止住出血、降低颅内压、预防感染、供给营养。首先给降血压药及止血药物，给抗菌
10、药物防止感染。昏迷患者用鼻饲，定时翻身，防止褥疮。恢复期用理疗、针灸，促进肢体功能恢复。2.眼部无特殊治疗，昏迷者需注意保护角膜。三、颅内肿瘤【概述】颅内肿瘤统称为脑瘤，儿童脑瘤的患病率相对较高。脑瘤中以胶质瘤最多见,其他依次为脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。视乳头水肿是脑瘤在眼部的重要体征，发生率在80%左右。【临床表现】1.颅内肿瘤引起的眼部症状，常与肿瘤的所在部位、性质及病程的长短有关。2.由颅内压增高可引起：（1）视乳头水肿：病变早期可发生一过性黑膜。（2）病变晚期发生继发性视神经萎缩，导致视力减退，甚至致盲。3.根据肿瘤部位而表现不同的眼征（1）额叶肿瘤可致患侧原发性视神经
11、萎缩,对侧视盘水肿，称Fosterkennedy综合征。（2）垂体肿瘤致双眼原发性视神经萎缩及双眼颗侧偏盲。（3）颗叶肿瘤表现为肿痛对侧的上象限同侧偏盲。（4）顶叶肿瘤为病灶对侧的下象限同侧偏盲。（5）枕叶肿瘤为肿瘤对侧的同侧偏盲伴有黄斑回避。（6）小脑肿瘤表现为视乳头水肿和眼球震颤等眼征。（7）蝶骨脊脑膜瘤表现为山、W、W及V脑神经的眼支损害。（8）脑干肿瘤表现为01、IV、VI、W脑神经的损害以及侧方同向运动麻痹。【诊断要点】1.眼底检查有视乳头水肿。2 .视野异常。3 .进行头颅CT、磁共振检查。4 .必要时行数字减影脑血管造影。【治疗方案及原则】脑外科手术治疗。四、脑脓肿【概述】脑脓肿
12、指脑组织感染化脓形成脓肿，按感染来源可分为耳源性、血源性、外伤性、鼻源性及隐源性脑脓肿五类。【临床表现】1 .急性颅内感染症状如发热、寒战、呕吐、头痛，镜下见白细胞增多等。当包膜形成后出现问隙期，体温正常。以后脓肿影响脑脊液循环。2 .颅内压增高症头痛、呕吐、视乳头水肿、脉搏缓慢、血压升高等。因脓肿存在部位不同而出现不同的体征，如额叶脓肿可致失语症、象限视野缺损、嗜唾、淡漠、记忆力减退、偏瘫等。小脑脓肿出现强迫体位、共济失调，眼球震颤是小脑脓肿最常见的眼征，多呈水平性，快向朝向病灶侧。3 .急性化脓性脑室炎及脑膜炎突然高烧、抽搐和昏迷，出现明显的脑膜刺激症状。4 .眼部表现（1）早期视力不减退
13、。晚期发生视乳头萎缩者，可出现视力障碍。（2）球结膜水肿，同侧瞳孔扩大，对光反射迟钝。（3）约1/3的病例有视乳头水肿，一般双眼隆起约3-6Do（4）形成脑疝时，出现动眼神经麻痹。顿内压增高时出现外展神经麻痹。小脑脓肿出现眼球震颤。（5）视野：颗叶脓肿出现同侧象限视野缺损，枕叶脓肿出现同侧偏肓。【诊断要点】1.身体其他部位有化脓性病灶存在，特别是中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等，同时有颅内压增高和局灶性脑症状时，均应考虑本病的可能。2 .实验室检查粒细胞数增高，血沉增快，脑脊液压力多升高。3 .头颅CT扫描对诊断有很大价值。磁共振较CT显示更明显。超声检查、脑电图、X线颅骨摄片均有助于诊断。4 .视野
14、检查对脑脓肿特别是颗叶脑脓肿，是简单易行的有效诊断手段。【治疗方案及原则】1.脓肿初期应给予大量抗菌药物治疗。2 .脓肿形成可钻颅，反复穿刺抽脓并在腔内注射抗菌药物。3 .如症状加剧者，可行脓肿切除术。4 .如出现脑疝应紧急手术。五、擦症【概述】掩症是大脑皮层遭到强烈刺激而引起的脑皮质和皮质下中枢功能失调，是一种常见的精神疾病，多发生于情绪不稳、情感脆弱、富有幻想的女性。精神创伤是本病的重要外因。【临床表现】1.精神症状突然发生精神错乱、哭笑吵闹、四肢抽搐，类似癫痫发作，也有呈木僵状态。5 .躯体症状肢体震颤，面肌痉挛，哮喘样呼吸，但无呼吸困难。有的表现为瘫痪、挛缩、步态不稳等。有时有耳聋、黑
15、朦。6 .自主神经症状如呕吐、呃逆、心悸、喉痉挛、血管舒缩障碍。7 .眼部表现（1）眼睑痉挛，不能睁眼。（2）单眼或双眼突然失明，即痛症性失明，又称为“精神盲”，但睡孔不扩大，对光反射正常而且行动自如。（3）单眼或双眼复视，伴畏光，异物感。（4）眼球或眼眶剧烈疼痛，眼球运动障碍，眼球震嵌。（5）色觉异常或隙碍。（6）调节痉挛或调节功能麻痹或集合异常。（7）视野向心性缩小，呈管状视野或呈螺旋形缩小，但行动并不困难。（8）所有的症状可在暗示情况下加重、缓解或消失。【诊断要点】1.多有严重的精神刺激或创伤史而突然发病。女性较多，可以是单个也可以是集体发作。2 .注意与“诈病”、“装病”的鉴别。两者有原则区别。瘪症患者常伴有焦虑情绪及其他症状，不是故意装着看不见。【治疗方案及原则】1.详细了解其疾病的全过程，以正确的科学态度了解其精神刺激。3 .做好充分的准备工作后进行暗示治疗。4 .给予镇静剂及理疗等治疗。
