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1、瞳孔异常诊疗规范一、麻痹性瞳孔散大【概述】麻痹性瞳孔散大为Iffi孔传出径路及其中枢性损害所致的Iffi孔异常。按照病变部位分为核性、节前性和节后性及中枢性（核上性）麻痹性瞳孔散大。核性、节前性和节后性麻痹性瞳孔散大的常见病因有神经系统感染、维生素缺乏脑病、神经退行性变、遗传性运动失调、多发性硬化、中毒、侵及脑干和动眼神经核等的脑部占位性病变，以及累及颅底、脑干和眶上裂、眶内、睫状神经节等的外伤。中枢性损害导致的麻痹性瞳孔散大是由颅内压增高导致沟回疝而产生的，病因多为脑脓肿、脑出血、脑外伤、颅骨骨折等。【临床表现】1 .因为核性及节前性损害不会使瞳孔括约肌张力完全丧失，故瞳孔呈现中度散大。2
2、.睫状神经节或睫状短神经病变所致的节后性瞳孔传出通路损害，瞳孔括约肌张力完全消失，睡孔极度散大；且对胆碱能性药物产生超敏感，用0.5%毛果芸香碱点眼可见瞳孔缩小。3 .核上性麻痹性瞳孔散大除瞳孔散大外，眼轮匝肌反射存在，此点与核下性麻痹性Ifi孔散大不同。4 .可伴有原发性病变的临床表现，如发热、昏迷、抽搐等。【诊断要点】1.根据瞳孔直径较正常为大的特征，诊断多无疑问。2.应用CT和MRI等检查，可以了解眶内、颅内出血、骨折和占位性等病变，明确病因。【治疗方案及原则】1 .请神经科会诊，积极治疗可能的原发病。2 .对由于眶部占位或外伤后骨折、血肿等因素导致的麻痹性瞳孔散大，可根据情况考虑手术摘
3、除肿物、眶内减压或眶壁骨折整复等手术治疗，手术后给以营养神经和扩张血管性药物辅助治疗。3 .因睡孔散大而致畏光严重者，可配戴有色眼镜。二、痉挛性瞳孔散大【概述】痉挛性瞳孔散大是由于交感中枢或其交感路上的病灶刺激，导致交感神经兴奋引起的瞳孔扩大。病变可位于下丘脑、中脑、延髓、颈髓、交感神经链等部位。常见的病因有肿物、脑炎、脊髓空洞症、脊神经根瘤、胸血管瘤、纵隔瘤、胸膜结核、咽后肿瘤、甲状腺瘤、颈部外伤出血、左主动脉弓扩张、急性胆囊炎、结肠炎等。【临床表现】1.瞳孔扩大。4 .睑裂开大，眼球突出。5 .伴有病变侧萎缩、低体温、多汗等症状。6 .可伴有原发性病变的临床表现，如结核的低热、脊髓空洞症的
4、感觉障碍等。【诊断要点】根据瞳孔较正常为大的特征，诊断易于确立。【治疗方案及原则】1.请神经科会诊，积极治疗原发病。7 .畏光严重者，可配戴有色眼镜。三、痉挛性瞳孔缩小【概述】痉挛性瞳孔缩小可能系Ed1.1.1.ger-Westpha1.(E-W)核兴奋性支配和抑制性支配同时受阻所产生的一种瞳孔异常。病变部位可能在中脑。常见的病因有动脉硬化、糖尿病、酒精中毒及变性疾病等。【临床表现】1.双侧瞳孔缩小。8 .双侧Ifi孔多不等大。9 .常有双侧瞳孔对光反射迟钝或丧失。10 常有调节反应减弱或丧失。11 暗室中瞳孔不扩大，扩瞳药效果差。【诊断要点】根据双侧瞳孔缩小、瞳孔在暗室中的反应和对扩瞳药的反
5、应等特点，可以诊断O【治疗方案及原则】请神经科会诊，积极治疗原发病。四、麻痹性瞳孔缩小【概述】麻痹性睡孔缩小是Homer综合征最主要的体征，是由于交感神经病变引起的一种瞳孔反射异常。病变部位从丘脑开始，脑干、颈髓以至颈交感神经损害均可引起此综合征。常见的病因有颅内病变，颈部和纵隔病变，以及颈脊髓部等外伤。【临床表现】1 .病变侧睡孔缩小，对光反射、近反射存在。2 .由于瞳孔括约肌失去开大肌的拮抗作用，在暗处患侧瞳孔不如健侧瞳孔大,此时双侧瞳孔的大小差别更为显著。3 .病变侧上嗡下垂，眼球内陷。4 .眼部一过性血管扩张，如结膜、色素膜、视网膜血管扩张。5 .可有虹膜异色症，白内障。6 .伴有面部
6、皮肤温度升高、潮红无汗等。【诊断要点】根据双侧瞳孔大小不等，在暗光下更为明显，瞳孔对光反射和近反射存在，患侧眼险下垂，面部无汗，眼球内陷等，可以诊断。【治疗方案及原则】1.请神经科会诊，积极治疗原发病。7 .如发生白内障，可行白内障摘除联合人工晶状体植入术。五、Argy1.1.-Robertson瞳孔【概述】Argy1.1.-Robertson瞳孔是指由于中脑顶盖前区病变阻断由顶盖前核发至动眼神经Ed1.1.1.gerWestpha1.(EW)核的瞳孔二级神经元顶盖动眼束，引起腌孔对光反射消失，而瞳孔集合反应正常的一种瞳孔异常。发病原因有梅毒、糖尿病、多发性硬化、脑膜炎、中脑肿瘤等。【临床表现
7、】1 .多为双眼发病，偶见单眼。2 .双侧瞳孔缩小，形态多样，如瞳孔可为卵圆形、水滴形、多角形等。3 .瞳孔直接和间接对光反射消失。4 .瞳孔的集合反应存在，甚至比正常更为活跃。5 .视近物时瞳孔缩小。6 .对毒扁豆碱的反应好，对阿托品的反应较正常弱。7 .虹膜萎缩。【诊断要点】根据双侧瞳孔缩小、形态多样、对光反射消失、集合反射存在以及对缩瞳散瞳药的反应等特点，可以诊断。【治疗方案及原则】请神经科会诊，积极治疗原发病。六、紧张性Ift孔【概述】紧张性瞳孔可分为眶性强直性瞳孔、神经病性强直性瞳孔和Adie综合征3种类型。眶性强直性瞳孔的常见病因有眶部肿瘤、脉络膜肿瘤、酒精球后注射以及眶部外伤、手
8、术等；神经病性强直性睡孔的病因有带状疱疹、水痘、麻疹、猩红热、流感病毒及糖尿病等；Adie综合征的原因尚不清楚。【临床表现】1.眶性强直性瞳孔表现为单侧瞳孔扩大和对光反射消失。由于损害了睫状神经节或节后纤维，睡孔多极度散大。2 .神经病性强直性瞳孔眼部表现与眶性强直性瞳孔相似，同时可有带状疱疹、水痘、麻疹等原发性疾病的临床表现。3 .Adie综合征多见于20-40岁女性，多单眼发病，瞳孔散大和对光反射微弱或消失，2.5%乙酰胆碱即可明显缩小瞳孔；还可有视物模糊、畏光、调节痉挛等其他眼部症状。Adie综合征常伴有膝、踝关节反射和上肢深反射等消失。患者常有焦虑、急躁和精神紧张等症状。【诊断要点】根据单眼瞳孔散大、对光反射消失、膝踝关节反射消失和相应的原发病临床表现，诊断多无疑问。【治疗方案及原则】1.请神经科和感染科会诊，积极治疗原发病。2.对于眶性强直性瞳孔，针对诱发因素进行治疗。如根据病情可行眠部肿瘤摘除、眶壁骨折修复等手术。
