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1、结节病诊疗规范【概述】结节病是一种累及全身多个系统的慢性肉芽肿性疾病。多发生于20-40岁的年轻人。主要好发部位为肺部，皮肤损害也较为常见,表现为皮肤及皮下结节，肝及中枢神经系统也时有损害。25%-50%的结节病患者可以发生眼部并发症，且表现多样，最常见的是葡萄膜炎。【临床表现】1.慢性肉芽肿性虹膜睫状体炎羊脂状KP,虹膜及瞳孔缘可见Koeppe及Busacca结节，虹膜后粘连以及玻璃体中可见雪球状浑浊团。2 .急性或慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。3 .眼后段病变常表现为视网膜、脉络膜上有小的黄白色结节，沿静脉血管旁出现“烛泪”状或视网膜静脉周围炎样血管旁白鞘，黄斑囊样水肿，视网膜新生血管，视乳
2、头水肿以及视神经肉芽肿等。玻璃体内也可出现典型的“串珠样”浑浊。4 .眼睑皮肤及眼眶可发生结节，睑球结膜也可呈现小结节，并可伴有泪腺肿大及因泪腺浸润所致的干眼症。【诊断要点】1.胸部X线检查因本病95%的患者出现肺部损害，因此，胸部X线检查肺部病变是最重要的检查方法之一。其主要表现为双侧肺门淋巴结肿大和多形性肺野改变。2 .血清ACE测定血清血管紧张素转化酶(ACE)在结节病患者的水平显著增高，可作为判断结节病的一个很有用的指标。3 .活体组织学检查可取病变处结膜或泪腺做组织活检，发现非干酪样坏死性肉芽肿。4 .由于本病在临床上可单独表现为葡萄膜炎，故对出现葡萄膜炎的患者均应想到本病，详细询问病史和检查有无其他系统病变，以免漏诊和误诊。【治疗方案及原则】1.葡萄膜炎主要用糖皮质激素治疗，无效者可考虑使用其他免疫抑制剂。2.其他对症治疗。
