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1、神经病理性疼痛诊疗规范2023版一、概论神经病理性疼捕（neuropathicpain）是主要由躯体感觉系统的损害或疾病导致的疼痛。它可来自中枢神经系（皮质、丘脑、脑干、脊髓）和/或周围神经系倜围神经、背根、背神经节）损害。【病因】神经病理性疼痛可局限于一部位，也可全身疼痛，见表23-2-6-1.o表23-2-6-1神经病理性疼痛的病因疼痛分类（一）神经根、神经节椎间盘突出、外科神经根切除术后蛛网膜炎、神经根撕脱神经根和神经节肿瘤带状疱疹后神经痛、糖尿病三叉神经痛.、舌咽神经痛*（二）单根或多根单神经病糖尿病神经卡压外伤神经损伤后神经瘤、乳房切除术后、胸廓切开后神经痛中毒、感染、免疫铅中毒梅毒
2、、莱姆病血清性周围神经病臂丛神经捕肿瘤、淀粉样变自发性和其他原因（-）代谢和营养不良性糖尿病、淀粉样变、维生素B,缺乏、糙皮病StraChan综合征、足灼痛综合征、尿毒症、甲状腺功能减退（）药物性抗逆转录病毒药、他汀类药、甲硝陛、双硫仑、乙胺丁醇、异烟耕、口关喃妥因、长春新碱、大量维生素B*顺钳、耕屈嗪、沙利度胺、氯碘座（）中毒性酒精成瘾、二硝基苯酚、碑、饨、丙烯酰胺（四） 肿瘤性转移瘤、副肿瘤综合征、骨髓瘤（五） 感染和自身免疫性HIV、梅毒、莱姆病（六） 遗传性CharCot-Marie-ToOth病2B型遗传性感觉性和自主神经性神经病（七） 其他自发性小纤维病红斑性肢痛症注：*可单独列在
3、脑神经病中。表232-6-2中枢性疼痛的病因病损部位病因脊髓损害各种外伤后脊髓受压、脊髓动jfeI1.1.nEfcUZU403山rf脑干损害延髓外侧综合征、脑干外肿瘤丘脑病损丘脑梗死和出血、丘脑肿瘤、A.I-f1.1.rt-IEPA.1.皮质下和皮质动静脉畸形、动脉瘤、肢痛性【临床表现】神经病理性疼痛的临床表现复杂多样，具有独特的性质和特点，包括自觉症状和诱发症状。病程长，多数超过3个月。通常疼痛部位与其受损区域一致。患者疼痛性质不全相同，以牵扯样痛、电击样痛、针刺样痛、撕裂样痛、烧灼样痛、重压性痛、膨胀样痛及麻木样痛较多见。多数原有致痛的病因己消除或得到控制但仍存留疼痛，严重影响患者的工作和
4、生活，常常伴有情感障碍。其疼痛的特点如下：1.自发痛在没有任何外伤、损伤性刺激情况下，局部或区域可出现疼痛。2 .异感捕（Modynia）疼痛部位可因轻微碰触，如接触衣服或床单，或温度的微小变化而诱发疼痛，为非伤害性刺激引起的疼痛。3 .痛觉过敏指对正常致痛刺激的痛反应增强。4 .感觉异常可有感觉倒错、感觉迟钝、瘙痒感或其他一些不适的感觉。神经病理性疼捕的诊断主要依靠详细的病史（包括发病诱因、疼痛部位、性质、诱发与减轻的因素）、全面细致的体格检查，特别是感觉系统的检查以及必要的辅助检查。【治疗】本着安全、有效、经济的原则。一般首选药物镇捕治疗，适时进行微创治疗或神经调控治疗。一线药物包括钙离子
5、通道调节剂（如普瑞巴林、加巴喷丁）、三环类抗抑郁药和5-轻色胺、去甲肾上腺素再摄取抑制药；二线药物包括阿片类镇捕药和曲马多。二三叉神经痛三叉神经痛（trigemina1.neura1.gia）是一种发作性的三叉神经支配区域内的疼痛。因咀嚼等面部刺激可诱发疼捕。【发病机制】原发性三叉神经捕，88%由血管压迫所致。由于小脑上动脉、小脑前下动脉伴相应静脉压住三叉神经，应用微血管减压术有良好疗效。继发性三又神经痛可由脑干内肿瘤、脱髓鞘病、空洞症、脑干处肿瘤、小脑上动脉畸形、动脉瘤、听神经瘤、胆脂瘤、颅底蛛网膜炎、鼻咽癌等造成。【临床表现】40岁后女性发病多见。固定在三叉神经的某一支，以第2、3支为多见
6、。表现为突发闪电样灼痛、剧痛难受，累及面部、上和下颌或舌。洗刷面部和刷牙、说话、进食可诱发。发作持续数秒、数分钟，间歇期正常。病程间歇发作，间歇数月或数年，以后发作频繁，缓解期越来越短。鼻翼旁、额处有“扳机点”。体检无异常体征。【诊断与鉴别诊断】根据上述病史诊断不难。本病必须与继发性三叉神经痛鉴别。后者可有患侧角膜反射消失，三叉神经区域感觉和/或运动障碍等体征，可查出病因。【治疗】继发性者根治病因。三叉神经痛的药物治疗，尤其是首次发作的原发性三叉神经痛,推荐首选药物为卡马西平（A级证据，强烈推荐），其次是奥卡西平（B级证据，推荐）,其他辅助治疗药物还包括加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特等（C级证据
7、）。奥卡西平300mg次，3次/d或4次/d。加巴喷丁止痛较差，最大剂量达12OO-18OOmgd均应注意血常规和肝功能。可选用射频热凝控温治疗、三叉神经显微血管减压术、三叉神经根切除术。伽玛刀放射并不提倡。三、舌咽神经痛舌咽神经痛（g1.ossopharyngea1.neura1.gia）比三又神经痛少见，二者发病率之比约为1：500o【病因】病因至今尚不明确，可分为原发性捕（或特发性痛）及症状性痛（或继发性痛）。原发性痛即舌咽神经痛本身病变引起；症状性痛可能与颅底或咽喉部肿瘤、咽喉部结核、异位血管、肿块、炎性淋巴结及茎突过长等压迫，扁桃体手术、扁桃体周围脓肿、舌咽神经分布区炎症刺激等有关。
8、【临床表现】舌咽神经痛为发作性一侧咽部及扁桃体区、舌根部剧烈疼捕。患者多为中老年人，无性别差异。表现为局限于该神经分布区的发作性的疼捕。疼痛剧烈，呈闪电样、刀割样或针刺样疼痛。痛起突然，持续数秒至数分钟，发作期短暂，但不能忍受，每天发作数次至数十次不等，可放射至同侧舌面、下颌处、颈部及外耳道深部，多伴有唾液分泌增加；反复吞咽、说话过多、舌运动、转动头部或触摸患侧咽壁、扁桃体、软腭、舌根、舌边“扳机点”及下颌角均可引起发作。也有患者伴心率过缓、心律不齐、频发性期前收缩及血压偏低等症状，严重者甚至心脏停搏、昏厥、惊厥。【诊断与鉴别诊断】根据病史不难诊断。找寻病因，除外继发性舌咽神经痛十分重要。【治
9、疗】药物治疗参见本篇第二章第六节“神经病理性疼捕”中关于“三叉神经捕”的相关内容。药物无效时行舌咽神经和迷走神经最高两根系切断。四、坐骨神经痛坐骨神经痛（SCiatiCa）是该神经1.x神经根起始的通路受各种原因的刺激或压迫而产生的疼痛。【病因】椎管内腰椎间盘突出、腰椎脊椎炎、脱位、骨折、结核、肿瘤、椎管狭窄症；盆腔内妇科肿瘤、炎症、余氏骼关节炎、腰大肌脓肿、妊娠子宫受压；糖尿病、血管炎和免疫性疾病也可累及坐骨神经。【临床表现】单侧多见。坐骨神经痛多为急性或亚急性起病，极少数为慢性起病。有腰背部酸痛和病侧放射性的剧烈疼痛（放射均由腰向一侧臀部、大腿后、月国窝、小腿外侧、足背，也可不典型的放射）
10、。患者常取特殊减痛姿势，站立时脊柱侧弯，重心移向健侧；卧位时，喜卧向健侧，患侧膝部屈曲。咳嗽、喷嚏、用力排便时有些患者疼痛加剧。牵拉坐骨神经的试验（如直腿抬高试验）阳性。有些患者在坐骨神经径路上有几处压痛点如坐骨孔点（坐骨孔的上缘）、转子点（坐骨结节和转子之间）、胭点（胭窝中央）、腓点（腓骨小头下）等。在坐骨神经痛时也可有坐骨神经支配肌肉的轻微无力，踝反射消失等表现。【诊断与鉴别诊断】根据单侧急性起病、腰背部疼痛放射至该侧下肢、牵拉坐骨神经试验呈阳性可诊断。腰肌劳损、臀筋膜炎、髓关节病，均以局部疼痛和压痛为主要表现，但无坐骨神经牵拉体征。病因诊断十分重要，如腰纸脊柱、盆腔CT/MRI可发现占位
11、病变。【治疗】病因治疗。平卧休息、止痛药物、甲钻胺等维生素治疗。五，红斑性肢痛红斑性肢痛（erythrome1.a1.gia）是一，种病因不明的自主神经病变或功能紊乱引起肢端小动脉扩张，伴有剧烈疼痛。【病因】病因不明。许多疾病可引起本症，如血栓闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、糖尿病性周围神经病、颈椎病合并雷诺现象、硬皮病、脊髓空洞症、脊髓密和痛风等。【临床表现】好发于2040岁，男性多于女性。表现为足底、足趾、手指和手心的红、肿、热、痛。疼痛呈阵发性针刺样或烧灼样。久站、步行、肢体下垂。夜间肢体放在被褥中暖和后，均可使疼痛加重。因此，患者常将手、脚放在被外睡觉，或将足浸泡在冷水中，或将患肢抬高
12、以减轻疼痛。严重患者可有局部皮肤溃破、渗液或继发感染等。体格检查可见肢端皮肤充血、红肿，压之红色短暂消退，局部皮肤温度升高、多汗、感觉过敏，重者吹风亦感疼痛。无感觉异常或运动障碍。本病常有缓解、复发。少数晚期发生指甲变厚，指（甲）溃疡等。【诊断】本病的诊断主要依靠临床表现，临床症状典型者不难确诊。应仔细询问病史，如未见典型发作而怀疑该病时，可把受累部位浸泡在热水中1030分钟，观察患者的症状和体征，如出现局部的红、肿、热、痛和严重烧灼感多可确诊。【治疗】如有潜在疾病应进行原发病的治疗。应避免过热，以防发作。发作时可用冷却皮肤的方法，如冰块、冷水湿敷以缓解症状。原发性家族性红斑肢痛症对阿司匹林疗效不佳。可使用加巴喷丁、文拉法辛、舍曲林、阿米替林、丙米嗪、帕罗西汀、氟西汀和其他某些抗组胺药物，疗效因人而异，但尚无一种药物对所有患者均有效，所以需通过耐心的试验性治疗来选择。当单个药物无效时，可考虑联合用药。对于疗效不佳或症状严重的患者可在硬膜外麻醉下外用10%的辣椒碱，静脉滴注硝普盐、利多卡因或前列地尔，也可进行交感神经阻滞、硬膜外阻滞或交感神经切除术等治疗。
