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1、胸外科先天性膈疝修补术技术操作规范（一）先天性胸腹裂孔疝修补术【适应证】1.诊断明确者，应积极准备手术。2.症状不重或病情稳定的较大儿童，可择期手术。【禁忌证】无明确禁忌证，但应做好术前准备。【操作方法及程序】1.术前准备（1）术前应放置胃管行胃肠减压，以免麻醉诱导及气管插管时大量气体进入消化道，使疝入胸腔的脏器体积更大，加重呼吸循环功能障碍。（2）新生儿行脐动脉和挠动脉插管，以利血气监测、输液和用药。（3）病情危重的新生儿应尽快气管插管并辅助机械呼吸。氧吸入浓度IOO%,气道压V3.33kPa（25mmHg）,呼气终末正压（PEEP）0.49kPa（5cmH2O）o若有严重的呼吸性酸中毒，则
2、行高频通气（100-150/min）,并输入碳酸氢钠。（4）长时间的低氧血症、酸中毒、高碳酸血症会导致肺血管痉挛及持续胎儿循环状态。若心脏功能不好，可用多巴酚丁胺。为改善肾脏的灌注，可用小量的多巴胺。（5）若有低血压，则输入清蛋白。（6）上述准备后若重症新生儿情况仍不稳定，应采用模式肺呼吸支持。2 .麻醉与体位（1）全身麻醉。重症新生儿应连同高频通气机一起从监护病房移至手术室。（2）经腹途径，取仰卧位。3 .手术步骤（1）切口：采用左上腹横切口或旁正中切口。（2）显露膈肌缺损：向上牵拉切口，显露出缺损及其前缘。（3）回纳疝内容物：轻柔地将疝入胸腔的脏器拉回腹腔，此时即可找到缺损的后缘。一般缺损
3、的后缘发育不良，位于左肾及肾上腺的上方，与后腹壁相连。（4）修补缺损：切断左肝三角韧带，向内牵拉左肝叶，有利于缺损的显露。仔细寻找有无菲薄的疝囊，若有，则予以切除。然后用7号丝线间断褥式缝合缺损的边缘一排，最后一起结扎。第8或第9肋间腋中线置胸腔闭式引流管。（5）关腹：缝合腹壁切口，外加张力缝合34针。【注意事项】1.较大的儿童或术前已明确胸内有病变需要矫治或估计胸内有广泛粘连者，则采用侧卧位，经胸途径行疝修补术。2 .术中注意要点（1）回纳疝入胸腔的腹腔脏器时，一定要轻柔，不可用强力，如疝孔（缺损）小，可适当剪开扩大，以利回纳。（2）如果发现缺损的后缘缺如，应将缝线缝在缺损后缘相邻的肋骨上，
4、以保证修补牢固、可靠。（3）缺损过大而不能直接缝合对拢时，可用人工合成材料（如MaIeX网、GoreTex等人工材料）或带蒂腹壁肌肉瓣修补。（4）合并的其他畸形，如肠道转位不全、腹膜纤维带压迫引起的幽门梗阻和卜二指肠梗阻、肺外型隔离肺，术中应一并矫治。（5）若腹腔容积小，容纳不下还纳的腹腔脏器，或勉强缝合腹壁切口后影响呼吸时，则须用硅橡胶片建造临时性人工腹壁疝。3 .术后处理（1）继续机械呼吸，过度通气，使之成为呼吸性碱中毒状态。当生命体征突然恶化时，应注意健侧胸腔有无张力性气胸发生。若有，应立即行胸腔闭式引流。（2）保持胃肠减压通路通畅。（3）血气监测常显示术前的酸中毒仍未纠正，可继续输入碳
5、酸氢钠溶液。注意严格控制输液总量。（4）严重肺发育不全的婴幼儿，术后肺循环仍会维持在胎儿状态，肺动脉压很高，经未闭动脉导管产生的右向左分流仍然存在。这类婴幼儿术后36h情况明显好转，但不久又恶化。此时可用肺血管扩张药如妥拉哇咻、一氧化氮及心肌收缩增强药，有些婴幼儿还可应用膜式肺呼吸支持。患儿能否存活,将取决于肺动脉高压改善的情况及肺功能的好坏。（二）先天性胸骨旁疝修补术【适应证】有症状及诊断明确的胸骨旁疝患者。【禁忌证】无明确禁忌证。【操作方法及程序】1.术前准备除插胃管外，无其他特殊准备。2 .麻醉与体位全身麻醉或硬脊膜外腔阻滞麻醉。取仰卧位。3 .手术步骤（1）切口：右肋缘下斜切口或右上腹旁正中切口。（2）显露疝孔：进入腹腔后，轻轻还纳疝入胸腔的腹腔脏器，此时即可看疝孔的边缘。（3）修补疝孔：以7号丝线间断褥式缝合。缝合时，一般应向前牵拉膈肌，使其向胸骨后和腹直肌后鞘靠拢。（4）关腹：关腹前不须进入胸腔或行胸腔引流。【注意事项】极少数病人疝孔过大，不能直接缝合对拢，可用人工或自身材料片修补。
