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1、瓣膜：三叶瓣，交界粘连、融合 开口极小瓣环：轻度发育不良合并畸形：PDA、PFO、TR 部分伴右室发育不良 三尖瓣狭窄,病理解剖,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,肺循环：RV MPA PDA体循环：SVC、IVC RA RV（TR）PFO（RL）PV LA LV AO,病理生理,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,重度紫绀、低氧血症及酸中毒右心功能不全（浮肿、肝大）,临床表现,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,心电图 电轴右偏，右室肥厚X线胸片 肺血减少，若PDA粗大，则肺血不少心脏扩大,诊断方法,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,超声心动图肺动脉瓣严重狭窄，瓣
2、口仅见极少量血流通过 跨瓣压差（PG）80 mmHg重度三尖瓣返流，右室压力（RVP）重度升高 RVP 100 mmHg右房扩大，右室扩大，部分右室发育不良卵圆孔未闭，动脉导管未闭,诊断方法,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,右心导管检查术RVP 重度升高，RVP100mmHgRVP/AOP 1,诊断方法,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,右室造影术针孔大小的肺动脉瓣开口PVAD：68 mm重度TR,诊断方法,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,立即给予前列腺素E1保持动脉导管开放紧接着解除瓣膜狭窄建立正常的右心室-肺动脉前向血流,治疗原则,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导
3、管介入治疗,适应症单纯瓣膜型狭窄，或同时合并右室发育不良者跨瓣压差（PG）80 mmHg；或右室压力/主动脉压力（RVP/AOP）1,介入治疗,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,操作步骤气管插管机械通气静脉复合麻醉常规右心导管检查术及右室造影术,介入治疗,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,建立钢丝轨道将5F-JR2.5右冠状导管（早产儿用4F导管），置于RVOTPV下方用0.014in190cm钢丝，通过PV，送至LLPA，或经过PDA，送至DAO,介入治疗,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,预扩张肺动脉瓣采用直径2.54mm的小球囊以稀释造影剂充胀球囊预扩张肺动脉瓣3
4、4次,介入治疗,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,PBPV术交换0.021in或.025in260cm长钢丝，送至LLPA（若钢丝轨道经过PDA送至DAO，则不需交换钢丝）然后选择1.01.2倍于PVAD的球囊，扩张肺动脉瓣23次,介入治疗,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,即时疗效判断SPO2升高（94以上）右室压力下降50，或RVSP/AOP下降50；跨瓣PG下降50；右室造影显示瓣膜开放,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,介入治疗,并发症的预防及处理静脉穿孔、闭塞22穿刺针，5F动脉鞘（早产儿24，4F动脉鞘）一般静脉穿孔、闭塞无需特殊处理若出血量多，则应考虑外科
5、手术严重心律失常：SVT，AVB一般撤出导管可恢复，如不能恢复心律平可终止SVT，阿托品可缓解AVB。,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,介入治疗,并发症的预防及处理三尖瓣腱索、乳头肌断裂球囊过长或位置太低外科手术心脏或肺动脉穿孔、心包积液少量积液可以内科保守治疗大量积液行心包穿刺抽液或立即外科手术右室流出道痉挛撤离导管或排空球囊可缓解,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,介入治疗,广东心研所心儿科已开展新生儿PBPV术13例（包括肺动脉瓣闭锁射频打孔后PBPV术）术后3例残余中重度PS，2例3个月后再次PBPV术，狭窄完全解除其余残余轻中度PS，仍在密切随访中,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,现状与展望,介入治疗优势避免体外循环，创伤小，并发症少术后恢复快，住院时间短推荐在有经验的心脏中心开展,新生儿危重症肺动脉瓣狭窄的经导管介入治疗,现状与展望,
