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1、,概述定义分类临床表现实验室和器械检查临床分型治疗个论,定义,血管炎即侵犯血管造成炎性反应及坏死的现象，常常造成血管腔变窄或阻塞，并导致其所供应组织之缺氧病变一组异质性疾病发病率低 20/1，000，000临床表现复杂多样目前缺乏特异性诊断工具，需综合判断 造成死亡的三大原因：累及重要器官，药物毒性作用，感染,分类,原发性特发性小血管中血管大血管免疫复合物介导性继发性SLE，类风湿性关节炎，药物诱发等,临床表现,一组异质性疾病，累及各式各样的血管，造成所供应组织的缺氧性病变多样性：皮疹，肾病，视力障碍，体重减轻，疲累，肌痛，关节痛等重叠性：与胶原性血管疾病临床表现相似,诊疗线索,出现以下临床表
2、现时，须警惕血管炎肺出血综合征（pulmonary hemorrhage syndrome)急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)肺-肾综合征(pulmonary-renal syndrome),肺出血综合征,典型的DAH(弥漫性肺泡出血)三联征：咯血，呼吸困难，弥漫性肺泡浸润1/3DAH患者无咯血对于不明原因的弥漫性肺泡浸润或弥漫性肺病伴发于结缔组织疾病、骨髓移植、化疗、新发肾功能不全均须考虑是否为DAH支气管肺泡灌洗诊断DAH,肺出血综合征,DAH的病因：capillaritis WG,CSS,MPA,SLE,Behecet disease,drug-induc
3、ed disease，Goodpasture syndrome等bland hemorrhage特发性肺含铁血红素沉着症，二狭，吸入性损伤，凝血障碍，药物相关性疾病,急性肾小球肾炎,RPGN:BUN、肌酐升高，尿沉渣阳性（红细胞管型、异型红细胞、血尿、蛋白尿）鉴别诊断,肺-肾综合征,同时表现为DAH和GN 表现为肺肾综合征者80%患有小血管炎；其余20%患有结缔组织性疾病（SLE）、冷球蛋白血症等,实验室和特殊检查,影像学检查实验室检查气管镜组织活检,影像学检查,胸片和胸部CT异常表现常早于临床症状缺乏特异性弥漫性肺泡浸润提示肺泡出血空洞形成伴结节性病变常提示WG腺病常提示肿瘤或感染，不支持诊
4、断血管炎,实验室检查,常规检查（血常规，生化，肝功，肾功）缺乏特异性正细胞性正色素性贫血，白细胞增多，血小板增多WG和MPA患者早期即有蛋白尿与镜下血尿免疫检查ESR，CRP抗核抗体，RF，可提取性核抗原多肽抗体CSS、嗜酸性肺炎患者可检出IgEGood-pasture综合征患者抗GBM抗体阳性,实验室检查,ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）分为c-ANCA(胞浆型)和p-ANCA(核周型）对活动期WG，c-ANCA敏感性达90-95%;缓解期WG，敏感性仅40%；特异性达90%p-ANCA与CSS，MPA，pauci-immune GN 相关，但敏感性和特异性较差ANCA升高与血管炎复发相关性
5、不大,支气管镜,可直视病变，经支气管肺活检，进行支气管肺泡灌洗直视气管内病变，观察有无肺泡出血支气管肺泡灌洗对于肺嗜酸性细胞增多症的诊断很有价值经支气管镜活检阳性率低,组织活检,诊断血管炎的金标准皮肤活检，经皮肾活检，肺组织活检等活检成功率低,临床分型,治疗,免疫抑制（糖皮质激素+细胞毒性药物）常规治疗：起始：静脉用甲强龙冲击治疗，1g/d,1-3d 维持：泼尼松1mg/kg/d根据病情，若单独激素治疗不能缓解，决定是否加口服环磷酰胺2mg/kg/d,最大量用至150mg/d,副作用,药物毒性作用使用环磷酰胺的WG的155名患者，并发肺炎（21%），膀胱炎（12%），骨髓增生异常综合征（8%）
6、，恶性肿瘤（5%）继发感染最常见为肺炎和败血症只表现为发热、非特异性全身症状、肺部浸润时，需与药物毒性作用、血管炎肺部受累相鉴别,个论,韦格氏肉芽肿变应性肉芽肿血管炎显微镜下多血管炎结节性多动脉炎大动脉炎,韦格氏肉芽肿,Wegener granulomatosis（WG）累及中小血管常累及上呼吸道，下呼吸道，肾脏,临床表现,最常见的临床特征是上呼吸道和下呼吸道病变以肾损害为首发表现者少（40%），85%的终末期患者都有肾损害,实验室和特殊检查,ANCA 活动期敏感性达90-95%，特异性达90%非特异性免疫指标ESR，CRP升高RF（+）尿沉渣异常血尿，蛋白尿，红细胞管型，白细胞尿,实验室和特
7、殊检查,胸片结节、固定位置的肺浸润或空洞形成病理改变小、中血管炎；坏死性肉芽肿性炎症；炎性浸润 手术开胸活检的阳性率远高于经纤维支气管镜活检的阳性率,治疗,糖皮质激素与环磷酰胺联合应用泼尼松1mg/kg/d(静脉用甲强龙15mg/kg/d)加环磷酰胺口服2mg/kg/d(最大量150mg/d)激素疗程在3-12个月，环磷酰胺缓解后持续用一年环磷酰胺口服用药对于保持缓解和预防再发优于静脉用药用环磷酰胺者须密切监测药物毒性作用血尿的复发常提示WG的复发,变应性肉芽肿血管炎,Churg-Strauss syndrome(CSS)累及中小血管好发于40-50岁三联征：哮喘，嗜酸性粒细胞增多，坏死性血管
8、炎出现下列临床表现时，须警惕有无CSS急性/慢性嗜酸粒细胞肺炎；高嗜酸性粒细胞综合征；寄生虫感染；药物反应；过敏性支气管霉菌病；哮喘持续状态,临床表现,前驱期：鼻炎，鼻窦炎，哮喘嗜酸性粒细胞增多期：外周嗜酸性粒细胞增多症，勒夫勒综合征（嗜酸细胞性心内膜炎），嗜酸细胞性肺炎血管炎期：多系统表现，可累及皮肤，胃肠道，肾脏，神经系统等,实验室和特殊检查,外周嗜酸性粒细胞增多 1500cells/mm3(or10%)IgE增高ANCA2/3病人ANCA（+），多为核周型胸腔积液与心包积液渗出液，葡萄糖降低，嗜酸性粒细胞显著增多,实验室和特殊检查,胸片非固定性、易变的肺部浸润，可呈片状、结节状、或弥漫性
9、肺间质病变；CT两侧的，不对称的毛玻璃样改变或局部实变病理累及中小血管的局灶性的、节段性的坏死性和肉芽肿性血管炎，伴有血管外嗜酸性粒细胞浸润,治疗,冲击治疗 甲泼尼松龙,1g/d，连用三天大剂量激素疗法泼尼松1mg/kg/d对于累及心脏，胃肠道，中枢神经系统或对单独激素治疗耐受的患者应加用环磷酰胺（IV 0.6g/m2,po 1-2mg/kg/d）5年生存率可达90%,显微镜下多血管炎,Microscopic polyangiitis(MPA)累及小血管的坏死性系统性血管炎,临床表现,前驱期（数周-数月）：体重下降、疲劳、发热、关节痛、肌痛急性期：RPGN：100%肺部表现10-30%:肺出血
10、胃肠道症状30-45%：腹痛、内脏穿孔、梗塞皮肤、神经系统、心脏系统等,实验室和特殊检查,肌酐升高，蛋白尿，尿沉渣阳性免疫学25%-50%RF（+）75%ANCA（+），大部分是p-ANCA血管造影通常阴性,实验室和特殊检查,胸片：肺浸润，肺实变病理：累及小动脉、毛细血管、小静脉的局灶节段性坏死性血管炎，伴细胞浸润，不伴肉芽肿性病变肾活检示：新月形，进展迅速，局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,治疗,强调糖皮质激素和免疫抑制剂联合使用联合使用者5年生存率达74%，单独使用激素者5年生存率为52%,结节性多动脉炎,Polyarteritis nodosa(PAN)累及中动脉与中等静脉约7%-22%PA
11、N患者有乙型肝炎病毒感染 很少累及肺脏,临床表现,全身症状低热，体重下降，疲劳，关节痛，肌痛等神经系统多发性单神经炎（神经滋养血管受累）肾脏多表现为肾血管性肾病，而不是肾小球肾炎继发性高血压，区分MPA和PAN心脏LV功能不全，冠脉受累,实验室和特殊检查,HBV内脏血管造影肠系膜血管与肾血管有小动脉瘤、管腔扩张、狭窄、不规则、闭塞，高度提示PAN病理累及中动脉与中等静脉的坏死性非肉芽肿性血管炎，伴或不伴小血管炎腓肠神经检出率极低，腓肠肌活检阳性基本可确诊,肾动脉造影,治疗,PAN伴HBV糖皮质激素加积极抗病毒治疗FFS=0 糖皮质激素FFS0 糖皮质激素+环磷酰胺,FFS,Five-facto
12、r score蛋白尿1g/d胃肠道出血、穿孔、梗塞或胰腺炎肾功能不全心肌病中枢神经系统受累FFS与病死率成正相关,大动脉炎,Takayasus arteritis(TA)好发于40岁女性主要累及主动脉及其主要分支，约50%累及肺血管系统，极少数可累及冠状动脉,临床表现,非特异性表现发热，关节痛，肌痛，疲劳，体重下降颈动脉痛或颈动脉以上区域疼痛常提示TA局部动脉狭窄或闭塞的缺血表现间歇性跛行，头晕，头痛，晕厥，视力障碍，继发于肾血管狭窄的高血压，肢体收缩压差，脉搏减弱或消失,实验室和特殊检查,ESR，CRP升高CTA,MRI,血管造影血管狭窄、闭塞、动脉瘤狭窄多于动脉瘤（98%vs27%）血管造影为金标准病理大血管的炎症、肉芽肿病变、浸润内膜的增生、中膜的退化、外膜的纤维化,治疗,激素细胞毒性药物手术，支架植入,THANK YOU,
