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1、,骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone,GCT)是一种常见的骨肿瘤,占原发骨肿瘤的4%9.5%,占良性骨肿瘤的18%23%。本病最早由Atley Cooper于1918年提出，Jaffer等在1940年经过系统分析把它从其他骨肿瘤中分离出来。,骨巨细胞瘤的组织学特点:基质为大量单核细胞，含有明显和弥漫的破骨巨细胞成分,多个单核细胞可以融合成巨细胞形式。GCT单核细胞能分泌一种叫(RANKL)的物质可以刺激破骨细胞的形成和吸收,这可能是这些富含巨细胞肿瘤发生骨溶解的原因。,根据其组织学特点分为3 级：良性、组织活跃、恶性 级为良性,组织结构一般无异型性,细胞排列松散,梭形
2、细胞居多,无瘤巨细胞,核分裂像很少见,间质细胞间出现巨细胞的数量很多,巨细胞含许多核,其形态正常,纤维间质细胞少。级为恶性,组织结构显著异型性,细胞排列致密,卵圆形细胞较多,瘤巨细胞多见,核分裂像多而不典型,巨细胞数量很少,巨细胞含少数核,其形态不典型,无纤维间质细胞。级则介于良、恶性之间,组织活跃,可为恶性或良性。三者并无截然分隔界限。,组织学上的分级常不完全代表其生物学性质,镜下分化成熟的肿瘤,临床上可表现为恶性。有研究认为骨巨细胞瘤的影像表现与病理组织学分级无明显相关性。所以在诊断上必须结合临床、影像学表现和病理三方面考虑。,骨巨细胞瘤特点为低度恶性,侵袭、破坏性较大，易局部复发，大约1
3、0-15%为高度恶性。病变早期骨质破坏，膨胀不明显，病变晚期，骨破坏严重，骨皮质可以消失，骨皮质消失后，骨膜即产生新生骨，在肿瘤进，新骨消失与再生反复进行，以致在X线上产生错觉，认为是皮质骨因被肿瘤由内向外扩张面变薄。,2030 岁为发病高峰。据报道只有1%3%的患者在14 岁以下,在诊断发生于14 岁以下的GCT 要特别慎重。另外有9%13%的GCT发生在50 岁以上。,发病部位 是GCT 诊断中最重要的因素,大约84%99%的GCT 病灶累及到关节面下1 cm。常见的部位是膝关节,最好发的单块骨是股骨远端,其次是胫骨近端和桡骨远端。,临床症状常为疼痛,局部肿胀和关节活动受限。轻者局部间歇隐
4、痛及肿胀,病变进展者有局部肿胀变形、关节活动受限等。穿破骨皮质者有软组织肿块、皮肤紧张发亮、静脉曲张、皮温升高等表现。特殊部位肿瘤有特殊症状,发生于骶骨者可有尿潴留,发生于颅底者有颅神经受累表现,位于脊柱者可出现脊神经或脊髓压迫症状,甚至截瘫。当疼痛性质改变,由间歇转为持续,要警惕恶变可能。,影像学表现,X 线表现_ X 线平片是巨细胞瘤最具诊断价值的放射学检查手段。但对显示中轴骨及不规则骨的病灶显示不尽理想。,不同部位的骨巨的影像表现,长管骨:典型X 线表现 骨端偏心性、溶骨性、膨胀性骨破坏,并呈“皂泡样”改变。病灶多为单发,边缘清楚,无明显硬化很少有骨膜反应.当出现病理骨折时可见骨膜反应。
5、,破坏区可达软骨下骨,病变周围骨皮质变薄,当肿瘤较大并有侵袭性者,可出现骨皮质连续性中断及周围软组织肿块,骨巨细胞瘤侵及的典型部位是长骨的骨骺及干骺端区域,其原发部位几乎都发生在骨骺,随病灶扩大逐渐侵及干骺端,如病灶局限于干骺端而不破坏骨骺,骨巨细胞瘤诊断几乎不能成立。,囊性型 位于骨端，呈偏心性、膨胀性破坏、其内可见残留骨嵴、典型病例可呈皂泡样或蜂窝样，横向生长的趋势，骨壁膨胀呈蛋壳样。“皂泡样”改变其出现率为50%67%。溶骨型 于骨端，呈偏心性生长，溶骨破坏界限不清、骨壁极薄、一般病灶内见不到骨嵴残留。侵袭型 平片显示膨胀性、无分房、周边无硬化的溶骨性骨质破坏，骨皮质薄且模糊不清，皮质残
6、缺不全或全部消失，与正常骨质界限不清，皮质破坏可呈筛孔状或虫蚀状，有的可见到Codman 三角。,和单纯溶骨型骨巨细胞瘤的不同点即恶性特征性表现:残留的骨皮质薄,密度低而模糊不清,移行带增宽,骨干侧出现虫蚀状或筛孔样骨质破坏,关节腔内可见软组织块影,骨质破坏明显的部位,出现发展迅速的软组织肿块。,溶骨型,溶骨型,女，29Y，左膝痛2月余。病理（左股骨下段）骨巨细胞瘤。,。短管骨、扁平骨及不规则骨:其影象学改变多因部位不同而异,但仍然保持囊状扩张性骨破坏及膨胀性溶骨性破坏的基本X 线特征。手部病变多位于掌骨头或近节指骨的基底部,其膨胀性改变比长管骨更明显。脊柱发病累及骶骨椎体为主，椎体骨巨细胞瘤
7、少见，病灶不仅累及椎体，还可侵及附件，但仍具长骨巨细胞瘤的特征。,女，38岁，右髋痛1年，外伤后加剧2月余,3、伴发动脉瘤样骨囊肿的骨巨细胞瘤大约1/3 的ABC为继发性,最常见的原发病变为GCT,约占19%39%。X线平片及CT 表现与一般骨巨细胞瘤相比较无明显特征性，有的显示膨胀性比较明显。大小不等“阶梯状“排列的液-液平面，CT及MR有助于诊断。,骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿,4、复发X 线平片和CT 均表现手术新植骨片呈溶骨性破坏,范围比术前扩大,但仍然保持着溶骨性膨胀性骨质破坏之特征。,CT诊断,CT 具有可摄横断面及密度高对比的优点,克服了X 线片前后重叠的缺点,对周围软组织情况及骨
8、质破坏情况可更加细致的观察。能清晰显示病变区与正常骨移行部的情况，在显示骨膜反应和硬化带方面也具有明显的优势。硬化边的发现率达到1/3,多见于膝关节周围的长骨病灶。,大多数骨巨细胞瘤呈膨胀性改变,骨皮质变薄形成骨壳,内面凹凸不平,是由骨巨细胞瘤的不均匀生长所引起。凹凸不平的骨壳内面呈现为不规则有硬化缘或短或长的骨性突起或称为骨嵴,所以这些骨嵴极少能从病灶的一边完全延伸至另一边或完全穿越病灶形成骨间隔。多个骨嵴与病灶边缘不同程度膨胀的骨壳相重叠,而造成病灶内分隔的假象。平片上的分房征象实质上是骨壳内面骨嵴的投影。所以，CT上不宜过分强调“皂泡征”对骨巨细胞瘤的诊断意义。,CT可以非常清晰瘤体内钙
9、化或骨化,如有钙化或骨化,则可排除巨细胞瘤。病灶边缘情况的观察:骨皮质或包壳变薄、冲破、骨膜反应及其伴随的软组织肿块。,女，23Y,男，38Y,MRI 优势 主要在于能清晰显示病灶的存在,对骨髓、关节腔的实际受累情况,周围软组织肿块的显示,与周围神经、血管的关系方面,MRI 也明显优于其他影像学检查方法,更利于早期发现转移及恶变。但对钙化的显示不理想，不能显示肿瘤边缘钙化情况，而这对骨巨细胞瘤的诊断很重要。,骨巨细胞瘤的MRI 诊断必须结合X 线平片,在T1WI 多为均匀的低信号或中等信号,在T2WI 上常信号不均,多呈低、等、高混杂信号,形成“卵石征”,病变的边缘显示比较清楚。液-液平面，缺
10、乏特异性，有坏死、囊变合并出血时,T1WI 和T2WI 均为高信号改变,并可见,其出现率较CT 高。,约63%的骨巨细胞瘤可出现含铁血黄素沉着,大量含铁血黄素沉着常常提示肿瘤分化较高。病灶实体在GD-DTPA 增强后可呈轻度到明显强化,动态扫描可出现“快进快出”现象。,鉴别诊断,动脉瘤样骨囊肿(ABC)ABC 发病年龄要小,发病部位不像GCT 那样靠近关节面,可以发生在干骺端或骨干,在CT 和MRI 增强扫描表现为多囊状改变,并可出现多个液平面,囊壁可以强化,没有强化的实性成分,可以提示为ABC。,骨囊肿：发生在20 岁以下，呈囊状骨破坏区，有沿着骨干纵轴发展的趋势，边缘硬化，可为单房或多房，
11、易发生病理性骨折，骨折后碎片掉入腔内，形成典型的“碎片陷落征”,成软骨细胞瘤多发生在5-25 岁，病灶多位于骨骺，轻度膨胀，边缘可见硬化缘，中心部分常显示点状、环形或半环形的钙化。,软骨黏液性纤维瘤，发病率较低，多发生于长骨的干骺端，多呈偏心性膨胀性骨质破坏，其内有粗大骨嵴，有的可见到钙化，病灶常为单囊或多囊状改变，单囊型膨胀的骨壳部分消失，呈切迹状改变，多囊型病灶显示粗大骨嵴呈蜂窝状，若囊的大小相差明显可形成“囊套囊”征。,骨巨、脊索瘤、神经源性肿瘤鉴别,（1）、肿瘤累及骶骨节段:骨巨细胞瘤位于骶骨上部,以骶1 3 受累为主,沿骶骨翼横向生长,常累及耳状关节面,它的破坏有明显的偏侧性。脊索瘤
12、位于骶骨下部中线部位,均累及第5 骶椎（？）神经源性肿瘤位于椎管内时,以一侧骶孔为中心,向椎管外生长的同时可破坏骶骨,肿瘤呈偏心性生长,较少有死骨。,（2）骨质破坏的特点:骨巨细胞瘤呈明显多房膨胀性骨质破坏,可见菲薄的骨壳及骨嵴,破坏区周围无硬化边,破坏区内无钙化,病变广泛者常累及骶髂关节及髂骨。脊索瘤呈中心性溶骨性破坏,边界不清,内可见斑点状钙化及残留骨。神经源性肿瘤的骨破坏常围绕神经孔,边缘有明显的硬化。,(3)软组织肿块:骨巨细胞瘤、神经源性肿瘤软组织肿块相对小,骨巨细胞瘤肿块内无钙化,肿块对周围结构仅是推压、移位,一般无浸润。脊索瘤软组织肿块较大,呈分叶状,常侵犯周围结构。,(4)病灶内的钙化、骨化影:骨巨细胞瘤无钙化,脊索瘤呈不规则形钙化,神经源性肿瘤一般不发生钙化。(5)发病年龄:骨巨细胞瘤和神经源性肿瘤发病年龄较轻,多见于20 40 岁,平均30 岁左右。脊索瘤的发病年龄较大,多见于45 岁以上。,（骶骨肿物）脊索瘤，侵犯骶骨组织，男，55岁,
