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1、初次就诊,患者，男性，34岁，身高1.83m，体重130kg主因“胸闷、气短2周”2010年8月7日来我院急诊。现病史：2周来持续性胸闷、气短，活动后加重，休息后稍减轻，当地检查发现“度房室阻滞”，无黑朦和晕厥。既往史：高血压病史1年，最高血压180/130mmHg，未服降压药。个人史和家族史：当时无记载,病情介绍,查体：血压170/120mmHg，心率54次/分，心律齐，心浊音界无明显扩大，无杂音，双肺未闻及干湿性啰音，双下肢无水肿。,病情介绍,窦性心动过速（102次/分），度房室传导阻滞（心室率54次/分）交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞,心电图（2010.8.7）,胸片（床旁）,双肺纹理
2、大致正常，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室圆隆，提示左心受累疾患,左房（41mm）、左室（61mm），左室壁厚（室间隔和左室后壁均匀增厚14mm），LVEF60%，二尖瓣少量返流。,超声心动图（床旁）,肝肾功能、电解质、心肌酶均正常血气分析和凝血功能均基本正常血常规异常：白细胞（10.39109/L）、红细胞（5.211012/L）和血小板（325109/L）均偏高，中性粒细胞百分比61.8%，血红蛋白（148g/L）当日和次日2次TnI均正常,实验室检查,诊断：心律失常 间歇性度房室阻滞 完全性右束支阻滞 高血压病 肥胖症处理：1.异丙肾上腺素1g/min iv泵入 2.缬沙坦80m
3、g qd 口服。,急诊诊断和处理,异丙基肾上腺素1g/min iv泵入后，心室率加快至65105次/分，于次日中午停用异丙肾上腺素。连续2天心电图均显示窦性心律、度房室传导阻滞、完全性右束支阻滞，心率80次/分左右。继续服缬沙坦80mg qd，血压逐渐降低至120/80mmHg,疗效和监测,心电图（2010.8.8）,心电图（2010.8.9）,Holter和心电监测（2010.8.11）,建议患者安装起搏器，患者拒绝。8月13日自动离院。带药：缬沙坦80mg qd、硝苯地平缓释片10mg bid。,处置和选择,二次就诊,1周后因仍有胸闷气短症状而再次急诊。急诊查体：血压160/90mmHg，
4、心率49次/分。心电图：度房室传导阻滞（心室率49次/分），交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞。收入院，安装起搏器。,基本情况,心电图（2010.8.20）,双肺轻度淤血，未见实变，主动脉结偏宽，肺动脉段平直，左室增大，提示左心受累疾患，心胸比0.58。,胸片（2010.8.21）,左房 49mm左室 62mm室间隔 18mm左室后壁16mmLVEF 60%左室舒张功能减低（AE）,超声心动图（2010.8.23）,化验：肝肾功能、电解质、心肌酶、Tn I、血气分析和凝血指标均基本正常血常规：白细胞（11.22109/L）、红细胞（5.111012/L）均偏高，中性粒细胞百分比60.8%，血红蛋
5、白（147g/L）和血小板（275109/L）正常。,实验室检查,2010.8.25植入DDD起搏器,心电图（2010.8.25）,两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。,胸片（2010.8.26）,出院诊断：心律失常 间歇性度房室传导阻滞 交界区逸搏心律 完全性右束支阻滞 高血压病 肥胖症出院带药：缬沙坦胶囊 80mg qd、硝苯地平缓释片 20mg bid、酒石酸美托洛尔 25mg bid。,出院（2010.8.27）,？请对诊断和治疗发表见解,高血压病3级（极高危）心脏扩大 心功能II级2.心律失常 间歇性
6、度房室传导阻滞 完全性右束支阻滞 交界区逸搏心律3.肥胖症,修正诊断,三、四次就诊,2010年10月28日（出院2月后）UCG：左房（47mm）左室（62mm）大，左室壁厚（室间隔16mm、左室后壁14mm），LVEF45%，二尖瓣少中量返流。药物治疗：地高辛、比索洛尔、缬沙坦、托拉塞米、呋塞米、螺内酯等。,门诊随诊1,2010.10.28胸片：两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。,门诊随诊1,2011年3月10日（出院半年后）UCG：左房（57mm）左室（74mm）大，左室壁不厚（室间隔10mm、左室后壁11
7、mm），LVEF20%，左室壁弥漫性收缩功能减低，二尖瓣中量返流。,门诊随诊2,2011年3月10日胸片示双肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左房室增大为主，心胸比0.59,门诊随诊2,2011年3月10日心电图,门诊随诊2,五次就诊,再次急诊（2011年3月19日）气短加重1月，不能平卧2天查体：血压105/85mmHg，心率106次/分，律齐，心音低，未闻及杂音，心浊音界扩大。双肺未闻及干湿性啰音，双下肢不肿。,基本情况,窦性心动过速，心室起搏心律，心率106次/分。,心电图（2011.3.19）,两肺淤血，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，心影增大，以左心室增大为主，提示左
8、心功能不全,床旁胸片（2011.3.19）,血常规：白细胞（10.17109/L）偏高、中性粒细胞百分比63.7%，红细胞（4.841012/L），血红蛋白（147g/L）和血小板（289109/L）生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常血气分析：PH 7.482、PaCO2 29.0mmHg、PaO2 94.5mmHg、SaO297.8%、BE-0.9mmol/LNT-proBNP：5358.19 pg/ml,实验室检查（2011.3.19）,诊断：扩张型心肌病，心功能级治疗：静脉硝酸酯（爱倍50g/min）、托拉塞米40mg iv,口服地高辛0.25mg qd、卡维地洛6.25mg bid、利
9、尿剂、补达秀等2011年3月21日收住HFCU,急诊诊断和处理,现病史：同前，入院前1月活动耐力明显降低，步行200米或上2层楼即感气短，休息后缓解，平时乏力、多汗、恶心，夜间不能平卧。个人史：吸烟史15年，每日40支；饮酒史10年，每日1斤白酒家族史：无特殊记载入院查体：血压106/70mmHg，心率110次/分，心律齐，杂音不明显，心脏浊音界增大，双肺无干湿性啰音，肝脾不大，双下肢不肿,HFCU住院诊治,血常规正常，甲状腺功能正常，凝血功能正常生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常总胆红素29.3mmol/L，直接胆红素6.1mmol/L血气分析：PH 7.484、PaCO2 38.7mmHg
10、、PaO2 74.8mmHg、SaO2 95.9%、BE 4.8mmol/LNT-proBNP：3905.7 fmol/mlHs-CRP：4.35mg/L，ESR 6mm/h,实验室检查,全心扩大，以左心增大为著，左房53mm，左室69mm，LVEF20%，右室31mm，室间隔和左室后壁均10mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流,超声心动图（2011.3.24）,胸片（2011.3.24）,高血压病3级（极高危）心脏扩大 二尖瓣少中量返流 心功能IV级心律失常 间歇性度房室传导阻滞 交界区逸搏心律 完全性右束支阻滞 起搏器植入术后肥胖,诊断与鉴别诊断-1,高血压性心肌病？酒精性心肌病？遗传性
11、心肌病？其它因素？,诊断与鉴别诊断-2,高血压病史，血压未控制，UCG示心室壁肥厚+左室扩大,有长期大量饮酒史,无猝死家族史，有1哥1姐，姐姐UCG和MRI均显示“左室大”,予地高辛0.25mg qd、比索洛尔1.25mg qd、咪达普利2.5mg bid、呋塞米40mg qod、托拉塞米20mg qod、螺内酯20mg qd，静脉硝普钠等治疗，加强生活管理等心衰仍反复加重，反复出现恶心、呕吐等症状，血压偏低（90-105/60-75mmHg），心率一直偏快（90-120次/分），曾用米力农和rhBNP等治疗，效果欠佳，并曾出现肺部感染、高钠高氯血症、短阵室速等,住院诊治经过,3月19日,3月
12、24日,3月30日,4月7日,4月14日,4月21日,5月3日,5月13日,全心扩大，以左心增大为著，左房52mm，左室73mm，LVEF18%，右室28mm，室间隔8mm，左室后壁9mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流，肺动脉高压45mmHg。左心功能明显减低，右心功能减低。,超声心动图（2011.5.16）,什么原因在短期内造成患者心脏进行性扩张和心衰进行性加重？植入起搏器对心功能的影响？高血压是心脏病变的主要因素吗？酒精对心脏病变的影响？家族遗传因素的作用？其它原因？,疑点和讨论,心脏移植（2011.5.16）,最近一次复查（2016.5.26）,两肺纹理重，未见实变，主动脉节宽，肺动
13、脉段平直，左室圆隆，胸骨可见固定钢丝影，心胸比0.51.,巨细胞性心肌炎是少见病，仅见于个案和小样本报道1905年首次报道，1984年才有统一诊断标准目前认为，这是一种可能与自身免疫相关性疾病，而不是巨细胞病毒感染。其主要临床表现是进行性心衰、恶性室性心律失常和房室传导阻滞，可有胸痛和心肌梗死，可猝死。确诊靠病理学检查：心内膜心肌活检、受体心脏及尸检。,有关巨细胞性心肌炎,有关巨细胞性心肌炎,N Engl J Med 1997;336:1860-6.,男女性别间患病机会无差别，年龄分布：各种年龄均可发病，以30-60岁之间多见，平均年龄42岁,巨细胞性心肌炎的病因,N Engl J Med 1
14、997;336:1860-6.,80%的患者无明确其它疾病20%的患者合并其它自身免疫性疾病 溃疡性结肠炎或Crohn病 甲状腺炎 风湿性关节炎 其它有个案报道可能有感染因素参与（人疱疹病毒、柯萨奇病毒B2、细小病毒、结核分枝杆菌等）。可能与遗传有一定相关（斑珠蛋白）。,巨细胞性心肌炎的病理特点,心肌细胞坏死（箭头），淋巴细胞和组织细胞浸润,多核巨细胞（长箭头）退化的心肌细胞（短箭头）,N Engl J Med 1997;336:1860-6.,巨细胞性心肌炎的治疗,N Engl J Med 1997;336:1860-6.,针对心衰的治疗针对心律失常的治疗针对病因的治疗 免疫抑制剂对症和支持治疗心脏移植,巨细胞性心肌炎的预后,N Engl J Med 1997;336:1860-6.,平均生存时间5.5个月。,巨细胞性心肌炎是一种较罕见且进行性进展的心肌疾病，其特点为心肌坏死和巨细胞浸润。临床多表现为快速进展的心力衰竭、室性心律失常、传导阻滞。根本发病机制仍不清楚，但可能与遗传、自身免疫疾病、环境因素（病毒）等相关。免疫抑制治疗可能延长生存期。心脏移植是有效治疗方法，但移植物心脏可能复发。,小结,谢谢！,
