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1、CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%4.7%男女发病率相似 各年龄均可发病,儿童罕见,慢性Guillain-Barr综合征,慢性进展&复发性周围神经疾病,概念,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies,CIDP,病理脱髓鞘&髓鞘再生并存“洋葱头样”改变,CIDP发病机制与AIDP相似而不同：CIDP体内发现-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，却未发现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。,发病机制&病理,电镜下可见洋葱头样结构,阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解,1.起病隐袭,进展期数
2、月数年(平均3mon),自然病程,临床表现,大多数患者运动&感觉障碍并存(疼痛痛觉过敏深感觉障碍感觉性共济失调)肌萎缩较轻 少见症状:Horner征原发性震颤阳痿(4%)尿失禁(2%),2.对称性肢体远端&近端无力,多数远端近端发展 腱反射减弱&消失 呼吸肌受累较少(11%)构音障碍(9%),吞咽困难(9%),面神经麻痹(2%),临床表现,Horner征,颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。临床表现 1.瞳孔缩小。2.眼睑下垂及眼裂狭小。3.眼球内陷。4.患侧额部无汗。,部分患者CSF可出现寡克隆带(血
3、清单克隆球蛋白 20-30%),CSF蛋白细胞分离,辅助检查,与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数病人蛋白含量正常。,早期EMG检查有神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，提示脱髓鞘病变。发病数月后30%的患者可有动作电位波幅减低提示轴索变性。,2.电生理检查,辅助检查,也见于腓骨肌萎缩症 神经纤维瘤 创伤性神经瘤,3.腓肠神经活检,反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头”样改变-高度提示CIDP,辅助检查,根据症状体征CSF电生理检查 确诊需神经活检？（临床怀疑本病，但电生理检查与临床不符，需要行腓肠神
4、经活检）,1.诊断,诊断&鉴别诊断,(1)一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；四肢腱反射减弱或消失,中华医学会神经病学分会(1991)CIDP诊断必须条件,1.诊断,诊断&鉴别诊断,CIDP,(2)电生理检查NCV:显示近端神经阶段性脱髓鞘，必须具备以下四条中的三条：2或多条运动神经NCV减慢1或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂离散,如腓正中 尺神经2或多条运动神经远端潜伏期延长2或多条运动神经刺激1015次后F波消失或最短F波潜伏期延长。,(3)病理:神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生并存,(4)CSF检查:若HIV阴性，细胞数10106/L（05）；若HIV阳
5、性，细胞数小于50 106/L 性病筛查实验阴性。,1.诊断,诊断&鉴别诊断,急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神经病(分别称为AIDP和CIDP)在HIV感染人群中的发生率正在增加，常见于感染早期和出现自身免疫现象的病人中。脑脊液中淋巴细胞增多。-中华医学会神经病学分会（1991年）,多灶性运动神经病,多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感
6、觉神经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。,以运动神经末端受累为主的进行性周围神经病慢性非对称性肢体远段无力，上肢为主，感觉正常,仅累及运动神经的脱髓鞘神经病,(1)多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy,MMN),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别,2.鉴别诊断,诊断&鉴
7、别诊断,运动神经元病,运动神经元疾病(MND)是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始，但最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。临床以或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。一、下运动神经元型：少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无
8、力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。三、上、下运动神经元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在4060岁间发病，约510%有家族遗传史，病程进展快慢不一,缓慢进展病程
9、 不对称性肌无力 肌束震颤 无感觉障碍,NCV正常 EMG纤颤波收缩时巨大电位 无有效的疗法,(2)运动神经元病下运动神经元型(LMND),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,(3)复发型GBS,极少见,复发型GBS与CIDP的鉴别,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,家族史 合并色素性视网膜炎鱼鳞病弓形足等 确诊-神经活检,(4)遗传性感觉运动性神经病(HSMN),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,以及 副肿瘤性纯感觉性&感觉运动性神经病 淋巴瘤白血病浸润神经根慢性PN,(5)其他,结节性多动脉炎SLERA硬皮病引起的小血管炎 周围神经供血障碍慢性进行性PN,异常蛋白血症合并周围神经病 良性单克隆丙种球蛋白
10、病血症(MGUS)Waldenstrom巨球蛋白血症 POEMS综合征(由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的综合征）,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,对本病敏感泼尼松60100mg/d,24w,逐渐减量至隔日520mg 维持长期连续用药 多在2个月时肌力改善,1.皮质类固醇,治疗,表6-4 泼尼松隔日减量转换为隔日用药方案,初始剂量60mg1次/d,连用4周之后每2周隔日减量连用6周后隔日用药每2周&4周减量 至少用34周一疗程10个月&以上,治疗,优点 副作用小 IVIG与小剂量激素合用-疗效时间延长,2.免疫球蛋白静脉滴注(IVIG),剂量1g/(kg.d),连用2d 或400mg/(kg.d),连用5d 3周&以后可酌情再用,治疗,PE-2次/w 连续3周时疗效明显 PE短期疗效与IVIG相近,3.血浆交换(PE),治疗,治疗无反应的CIDP患者可试用 难治性患者治疗具有挑战性,4.硫唑嘌呤&环磷酰胺,治疗,完全恢复-4%轻度症状,能正常工作&生活-60%中度症状,能步行,不能正常工作&生活-8%重度症状,卧床不起&坐轮椅-18%,病后219年死于各种并发症-10%,预后,
