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1、内分泌和代谢疾病总论,弋矶山医院内分泌科 夏礼斌,第一章,掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法熟悉内分泌系统的组成、生理和生化 的理论基础,讲授目的和要求,一、内分泌系统组成,下丘脑垂体甲状腺甲状旁腺肾上腺胰岛睾丸卵巢,概 述,二 内分泌的几种作用形式,腺细胞周围有丰富的毛细血管，腺细胞分泌的激素进入血液，周流全身（内分泌）通过细胞外液局部或邻近传递（旁分泌）所分泌物质直接作用于自身细胞（自分泌）细胞内化学物质直接作用在自身细胞（胞内分泌）激素方式.exe,三 激素的作用过程,激素（H）受体（R）HR 第二信使改变立体构象 信号放大转导 蛋白合成酶促反应 生物学活性,四 内分泌学研究三阶段,腺体内分
2、泌学研究组织内分泌学研究分子内分泌学研究,主要激素及其来源,五、激素的分类与生化,1、激素的分类（1）肽类激素和蛋白质激素（甲状旁腺素、胰岛素、降钙素）（2）氨基酸类激素（甲状腺激素）（3）胺类激素（肾上腺素、去甲肾上腺素、5-羟色胺）（4）类固醇类激素（糖皮质激素、盐皮质激素、性激素）,2、激素的降解与转换3、激素的作用机制（1）细胞膜受体：肽类激素，胺类激素，前列腺素。多分子量较大，水溶性，不能通过细胞膜的脂质双分子层。（2）核受体和细胞质受体：类固醇，T3，Vit D，维甲酸，分子量小，脂溶性，易于通过胞膜的脂质双分子层作用于胞浆或胞核受体。,4、激素的生理作用,（1）维持内环境的稳态（
3、2）调节新陈代谢（3）调节机体生长和发育（4）调控生殖过程,六、内分泌系统的调节,1、神经系统与内分泌系统的相互调节下丘脑腺垂体靶腺轴 下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽，并接受中枢神经系统其他部位调控。内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调节作用。,2、内分泌系统的反馈调节负反馈：先兴奋后抑制，相互制约保持平衡的机制。促激素释放激素 促激素 靶腺激素 促激素释放激素 促激素 靶腺激素 负反馈也存在于内分泌腺与体液代谢物质之间。正反馈：相互促进，完成一定生理机能的机制。靶腺激素 促激素释放激素 促激素 排卵前雌激素分泌 黄体生成素、卵泡刺激素分泌,3、免疫系统和内分泌功能(1)内分泌
4、对免疫的影响:糖皮质激素、性激素、前列腺素E抑制免疫应答 生长激素、甲状腺激素、胰岛素促进免疫应答(2)免疫对内分泌影响：IL1使CRH合成增多 IL2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH释放增多.免疫相关性内分泌病：桥本氏甲状腺炎、Graves、T1DM、Addison.内分泌相关免疫病：自身免疫病多见于女性，提示与性激素有关；用糖皮质激素治疗有效，也提示与激素有关。,按功能分为：功能亢进 功能减退 功能正常按病变部位分为：原发性 继发性,内分泌疾病的分类,病 因,一、功能减退的原因1.内分泌腺破坏 自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、放射损伤等2.内分泌激素合成缺陷
5、激素基因突变、酶基因缺陷3.内分泌腺以外的疾病 肾脏疾病 不能进行1a羟化，1，25-(OH)2D3减少,二、功能亢进的原因 1.内分泌腺肿瘤（或增生）2.异位内分泌综合征 3.激素代谢异常 4.医源性,三、激素的敏感性缺陷 受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高（如假性甲旁减、肾性尿崩症）,诊断标准,一、功能诊断二、病理诊断三、病因诊断,（一）功能亢进或减退的症状、体征（二）实验室检查 1.代谢紊乱证据 2.激素分泌异常证据 3.内分泌动态试验,一、功能诊断,1.代谢紊乱证据 血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等,2.激素分泌异常证据 1）血中激素浓度
6、测定 GH、ACTH、TSH、LH、T3、T4、PTH、T、E2、P、PRL、C肽、胰岛素、醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇 2）24小时尿激素及代谢产物 游离皮质醇、醛固酮、17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇、VMA,3.内分泌动态试验 1）兴奋试验 ACTH、TRH 2）抑制试验 地塞米松、T3、可乐定 3）激发试验 胰升血糖素 胰岛素低血糖 4）拮抗试验 安体舒通、Regitin 5）负荷试验 葡萄糖,二、病理诊断 病变部位和性质,1.影像学检查 CT、MRI、蝶鞍X线片2.放射性核素扫描 甲状腺、肾上腺（皮质、嗜铬细胞瘤）3.超声检查 甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺 4.细胞学检查5.静脉导管
7、检查,1.自身抗体检测2.染色体检查3.HLA鉴定,三、病因诊断,治 疗,原则：病因治疗 纠正功能紊乱,1.手术 切除功能亢进的肿瘤和增生 2.放射治疗 破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 X刀、刀、深度X线等治疗内分泌肿瘤 3.药物治疗 抑制激素的合成和释放，抑制激素的作用 4.核素治疗 破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 131I治疗甲亢、131I-MIBG 治疗嗜铬细胞瘤 5.介入治疗,一、对功能亢进的内分泌疾病的治疗,1.激素的替代治疗 2.器官、组织或细胞移植,二、对内分泌腺功能减退的治疗,结核 肿瘤 基因 自身免疫,三、病因治疗,人体内有哪些主要内分泌腺（或组织），其所分 泌的激素和功能？胞膜受体和核受体二大类激素的作用机制？内分泌系统的功能如何调节？内分泌疾病的治疗原则？,复习思考题,
