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1、Features Of Hematopoiesis And Blood In Children，Nutritional Anemia,小儿造血、血像特点、营养性贫血,Abstract,Features Of Hematopoiesis And Blood In Children Anemia In ChildrenGeneral IntroductionNutritional iron deficiency anemia(IDA)Nutritional Megaloblastic Anemia,purpose,To understand features of hematopoiesis an

2、d blood in children To comprehend clinical features,diagnosis and therapy of anemia.To understand the definition,grade division and classification of anemia in children.To master etiology,pathogenosis,diagnosis,therapy and prevention of nutritional iron deficiency anemia and nutritional megaloblasti

3、c anemia.,Features of hematopoiesis in children,小儿造血特点,Features of hematopoiesis in children,一、Hematopoiesis in fetal period（胎儿期造血）Developmental hematopoiesis occurs in three anatomic stagesmesoblastic（中胚层）,hepatic（肝）,and myeloid（骨髓）.,Hematopoiesis in fetal period,yolk sac,liver,spleen,Bone marrow,l

4、ymph node,Time of Hematopoiesis,Blood cell,Features of Hematopoiesis in children,二、Hematopoiesis after birth Hematopoesis in bone marrow Extramedullary hematopoiesis（骨髓外造血）,Hematopoesis in bone marrow,red bone marrow（红骨髓）：in infant and toddler periodYellow bone marrow（黄骨髓）：after 57y,潜在造血功能,Hematopoe

5、sis in bone marrow,Yellow bone marrow（黄骨髓）can come back to red bone marrow（红骨髓）when hematopoetic need increases Yellow bone marrow is deficiency in children,especially in infant and toddler period,Extramedullary hemopoiesis（髓外造血）,When hematopoietic demand increases,liver,spleen and lymph nodes come

6、back to the status to produce blood cellshepatomegaly（肝肿大）and splenomegaly（脾肿大）appears and maybe there are immature erythrocytes and granulocytes in circulating bloodExtramedullary hemopoiesis is the specific phenomena only appearing in infant and toddler,Extramedullary hemopoiesis（髓外造血）,年龄：in infan

7、t and toddler病因：When hematopoietic demand increases.E.g.anemia（贫血）造血部位：liver,spleen and lymph nodes come back to the status to produce blood cells体征：hepatomegaly（肝肿大）and splenomegaly（脾肿大）,Extramedullary hemopoiesis（髓外造血）,血象：there are immature erythrocytes and granulocytes in circulating blood,Featur

8、es of blood in children,小儿血象特点,血容量blood capacitance,新生儿：占体重10%儿童：占体重8-10%成人：占体重6-8%,Erythrocyte and hemoglobin,Erythrocyte and hemoglobin,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,Hemoglobin,Leucocyte count,0,0,0,0,0,Leucocyte count,Differential count of WBC(白细胞分类计数),Differential count of WBC(白细胞分类计数),血小板blood

9、platelet,出生时偏低，以后增多（但10万）正常：10-30万,Anemia In Children-General Introduction,小儿贫血总论,贫血的定义Definition of anemia,外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值但临床上通常用血红蛋白量低于正常值来诊断贫血,The criterion of anemia,海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%,生理性贫血Physiologic Anemia,定义 特指生后23月且无病理性因素存在时,RBC 3.0 x 1012/L、Hb100g/L轻度贫血原因自主呼吸/EPO/RBC寿命/生长快

10、/循环血量特点自限性，无需治疗,贫血的分类Classification of anemia,贫血程度分类病因分类细胞形态分类,贫血分度标准The criteria of degrees on anemia,根据外周血血红蛋白含量或红细胞数分为四度,贫血分度标准The criteria of degrees on anemia,新生儿贫血分度,病因分类Etiological classification,根据造成贫血的原因不同分为:红细胞或血红蛋白生成不足性贫血溶血性贫血失血性贫血,红细胞或血红蛋白生成不足性贫血,造血物质缺乏缺铁性贫血巨幼细胞贫血维生素B6缺乏性贫血铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白缺

11、乏等骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血其他感染性及炎症性贫血慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血,溶血性贫血,红细胞内在异常红细胞膜结构缺陷如遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺乏如G-6-PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏症血红蛋白合成或结构异常如地中海贫血、血红蛋白病红细胞外在因素免疫因素如新生儿溶血症，自身免疫性溶血性贫血，药物所致的免疫性溶血性贫血等非免疫因素感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、DIC,失血性贫血,急性失血慢性失血,病因分类Etiological classification,小儿贫血原因,造血减少,溶血,失血,造血物质缺乏,造血功能障碍,缺铁性缺VB12缺叶酸

12、缺VB6,骨髓造血不良：再生障碍性贫血,红细胞内在异常,红细胞外在因素,膜缺陷,血红蛋白,酶缺乏,球形红细胞增多症,G-6-PDR缺乏,地中海贫血,非免疫,免疫,新生儿溶血症,感染物理化学毒素脾功亢进,失血,慢性,急性,脏器破裂,蛲虫病,形态分类Morphological classification,根据红细胞数、血红蛋白量、红细压积计算：红细胞平均容积（MCV）红细胞平均血红蛋白（MCH）红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）根据MCV、MCH、MCHC三者结果分为四类,形态分类Morphological classification,Blood routine Hypochromic mic

13、rocytic Macrocytic Normocytic（HbRBC）（HbRBC)（Hb=RBC）IDA（缺铁性贫血）megaloblastic acute bleedingThalassemia Vit B12 hemolytic anemia sideroblastic anemia folic acid aplastic anemia Chronic infection most of secondary anemia,分类方法表,贫血的共同临床表现The common clinical manifestations of anemia,一般表现皮肤粘膜苍白、乏力、黄疸、生长发育迟缓

14、造血器官反应：骨髓外造血表现肝脾淋巴结肿大外周血中可见：有核红细胞、幼稚粒细胞各系统的表现循环系统呼吸系统消化系统神经系统,小儿贫血的诊断The diagnosis of anemia of children,贫血的原因，依据：询问病史体格检查实验室检查,询问病史时应注意,发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家族史,发病年龄,新生儿：溶血，失血婴幼儿：营养，先天、感染儿童：慢性，造血,病程经过,急性：出血，溶血慢性：营养，溶血，失血,伴随症状,伴有黄疸和血红蛋白尿溶血伴有呕血、便血、血尿、瘀斑出血性疾病伴有神经和精神症状VB12缺乏伴骨病骨髓浸润性病变，伴发热、肝脾及淋巴结肿大肿瘤性病变,喂

15、养史,单纯乳类喂养未及时添加辅食缺铁、巨幼饮食质量差或搭配不合理缺铁,过去史,寄生虫慢性：消化道，结核，肝肾药物史：氯霉素、磺胺药居住环境：疫水区、化学物质,家族史,遗传性球形红细胞增多症G-6-PD缺乏地中海贫血血友病等等,体格检查,生长发育营养状况皮肤、粘膜苍白，苍黄，出血点、瘀斑，黄疸指甲和毛发菲薄、脆弱，匙形反甲，头发细黄、干稀、无光泽、呈绒毛状肝脾和淋巴结肿大贫血对各系统的影响,实验室检查,外周血象骨髓检查血红蛋白分析检查红细胞脆性试验特殊检查,外周血象,RBCHbMCVMCHMCHC涂片镜检WBC、BPC网织RBC计数,有无贫血,细胞形态分类,细胞形态分类,大致病因,涂片镜检,红细

16、胞小、染色浅、中央淡染色区扩大缺铁红细胞球形，染色深遗传性球形红细胞增多症红细胞大小不等，染色浅，异形、靶形、碎片地中海贫血红细胞形态正常急性溶血、造血障碍,网织RBC计数,反映骨髓造血功能增多：急慢溶血或失血减少：再障、营养性贫血,骨髓检查,决定性意义白血病再障营养性巨幼细胞贫血诊断价值：骨髓病变白血病转移瘤,血红蛋白分析检查,血红蛋白碱变性试验血红蛋白电泳包涵体生成试验,异常血红蛋白病地中海贫血,红细胞脆性试验,增高：遗传性球形红细胞增多症减低：地中海贫血,特殊检查,红细胞酶活力测定：酶缺陷抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血血清铁铁蛋白红细胞游离原卟啉核素51铬：测定红细胞寿命基因分析方法：遗

17、传性溶血性贫血,缺铁性贫血,常用贫血实验室检查步骤,二系以上异常,贫血诊断(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,A.遗传性球形细胞增多症,B.地中海贫血,C.椭圆形细胞增多症,D.口形细胞增多症,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学Hb分析,喂养史、生化治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血G-6-PD,缺铁性贫血巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血白血病,常见贫血症状鉴别,营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血贫血喂养史生化检查治疗反应 溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞

18、再生不良性贫血 再生障碍性贫血三系网织红细胞降低无肝脾肿大,Treatment,去除病因一般疗法药物治疗输红细胞造血干细胞移植并发症治疗,总论小结,造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲,Nutritional iron deficiency anemia(IDA),营养性缺铁性贫血,Case 1,Zhou,male,10 months old.Paleness in face and lips for 4 mons.His facial expression became more and more pale s

19、ince 6 months of age.Without fever and bleeding.He was premature birth at 33 weeks of gestational age and fed with Mothers milk only.,Case 1,Physical examination：Pallor.no jaundice and hemorrhagic spots in skin and sclera;Bilateral submandibular lymph nodes are 0.80.8cm.Breath sounds in lungs are di

20、stinct;there are no rhonchi and moist rale.HR 100/min.There is II/VI systolic murmur in precordial region.The liver and spleen enlarge to 4 cm and 3 cm below lower costa margin respectively.,Blood routine test,Do an anemia exist?Which kind of anemia does it belong?,questions,Hypochromicmicrocytic an

21、emia(小细胞低色素性贫血）,answer,What is the cause of anemia in the case above?,questions,The cause of anemia in the case above is deficiency of iron because he is premature and is fed with Mothers milk only.,answer,定义definition,由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,人体内铁元素含量及分布,体内总铁量,铁的代谢,人体内铁元素含量及分

22、布,体内铁元素分布,铁的代谢,铁的来源,外源性铁：食物 量少(11.5mg/d)动物性食物血红素铁吸收率：1025%母乳铁吸收率比牛乳高56倍植物性食物非血红素铁吸收率：1.77.9%内源性铁：衰老RBC释放 几乎全部被再利用,铁的代谢,铁的吸收和运转,以Fe2+形式在十二指肠、空肠上段被吸收Fe2+Fe3+Fe3+去铁蛋白 铁蛋白（贮存铁之一）Fe3+转铁蛋白（Tf）血清铁（被利用）,铁的代谢,肠粘膜细胞,氧化剂,铁的吸收和运转,肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用,铁的代谢,贮存铁充足或造血功能减退,铁蛋白合成,转铁蛋白受体（TfR）合成,肠粘膜细胞铁蛋白,肠粘膜细胞脱落排出铁,铁吸收,血清铁合

23、成,铁利用,肠粘膜细胞生存期4-6天,铁的吸收和运转,肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用,铁的代谢,缺铁或造血功能增加,铁蛋白合成,转铁蛋白受体（TfR）合成,肠粘膜细胞铁蛋白,肠粘膜细胞内的铁入血,铁吸收,血清铁合成,铁利用,相关名词,贮存铁：是以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存在肠粘膜细胞、血液、骨髓、网状内皮系统等血清铁蛋白（SF）：血清中的贮存铁转铁蛋白（Tf）：在血浆中，参与组织间转运铁的蛋白，是在肝脏中产生的一种单肽链的1球蛋白，其合成受肝细胞中铁含量影响，当铁缺乏时合成率增高,铁的代谢,相关名词,血清铁（SI）：与转铁蛋白结合的铁。只有1/3转铁蛋白与铁结合未饱和铁结合力：其余/3转铁蛋

24、白与铁结合的能力血清总铁结合力（TIBC）：血清中转铁蛋白的浓度。（血清铁+未饱和铁结合力）转铁蛋白饱和度（TS）=100%,铁的代谢,影响铁吸收的因素,有利于吸收的因素Fe3+Fe2+维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸不利于吸收的因素形成不溶性铁酸盐磷酸、草酸抑制铁吸收植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物,铁的代谢,铁的利用,铁到达骨髓造血组织后，进入幼红细胞的线粒体Fe3+原卟啉血红素 珠蛋白Fe2+Fe3+TfR Tf 造血组织合成肌红蛋白参与某些酶的生物活性细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等,铁的代谢,血红蛋白,铁的贮存,储存方式铁蛋白含铁血黄素,铁的代谢,胎儿和儿童

25、铁代谢特点,胎儿期铁代谢特点孕后3个月获得铁量最多足月儿从母体获得的铁足够其生后4-5月内所需孕母严重缺铁，影响胎儿获得铁量婴幼儿期铁代谢特点婴儿早期不易发生缺铁6个月-2岁发生率高儿童期和青春期铁代谢特点儿童期缺铁主要原因是偏食、食物搭配不合理青春期铁需要量增加,病因etiology,储铁不足：早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足：乳类铁少、未加辅食生长发育：血容量增加 铁摄入吸收障碍：搭配不合理/慢性腹泻/反复感染丢失过多：长期慢性失血，0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞低色

26、素贫血,发病机制,缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性,体力神经系统消化道免疫力,铁缺乏演变过程,红细胞生成缺铁期,缺铁性贫血期,铁减少期,储存铁:SF 骨髓外铁 肠道铁吸收储存铁:SF SI TS TIBC FEP Hb正常临床贫血,亚临床型,ID,IDE,IDA,临床表现,婴幼儿，起病缓慢血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,实验室检查,外周血象 小细胞低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常,Smear of Blood（血涂片）,A.正

27、常外周血象,B.ID 期,C.IDE期,D.轻度IDA期,E.中度IDA期,F.重度IDA期,实验室检查,骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,Bone marrow,A.有核细胞增生明显活跃,B.浆幼核老,实验室检查,3.生化检查血清铁蛋白(SF)500ug/dl血清铁(SI)350ug/dl,诊 断,喂养史 临床表现 外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,骨髓Hb电泳,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,治疗,原则 祛除病因 补充铁剂铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间促进吸收：VitC疗程：Hb正常

28、后68w,治疗,治疗反应：1224h 3d1w 12w 34w 继用68w2.无效原因：用药？病因？误诊？,Hb正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,间隔补铁WHO,定义 是指q3d或qw补铁一次理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为56d动物实验 铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究 Hb升高与胃肠道副反应推荐 小剂量(元素铁2mg/kg.d)短疗程(12w)间隔补铁(qw),Parenteral iron,To be administered only for gastrointestinal malabsorption or severe intolerance（严重不耐受）preve

29、nts effective oral iron therapy.,Reticulocytosis（网织红细胞）,一般治疗34天后，网织红细胞开始升高。,输血Transfusion,严重贫血伴有心功能不全者，可考虑输浓缩红细胞，但应少量及慢速。,预 防,提倡母乳喂养及时添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病,Prevention,Nutritional Megaloblastic Anemia（营养性巨幼红细胞性贫血）,Folic acid and vitamin B12 deficiency are primary causes of megaloblastic anemia.,Case 2.,Z

30、hou,male,8 month old.pallor for 2 mo.progressive drowsiness and go asleep for 20 hr pre day.He can not smile and to raise his head,which can be done before.He was fed with Mothers milk only,3 times every day.,Case 2.,Physical examination：emotional expression Sluggishness（呆滞）,Pallor.no jaundice,rashe

31、s and hemorrhagic spots in skin;pallor in his lips.Breath sounds are distinct and there are no rale in lungs.Heart rate is 110 times per minute.The liver and spleen enlarge to 3 centimeters and 4 centimeters below lower costa margin respectively.,Blood routine,questions:,1.Which kind of anemia it be

32、longs?,Answer,The clinic data shows a macrocytic anemia.,questions:,1.Which kind of anemia it belongs?,questions:,2.Is it caused by deficiency of folic acid or vitamin B12?,Answer,In this case,macrocytic anemia is caused by deficiency of vitamin B12.,Why?,questions:,3.what is the differences in clin

33、ical manifestation between deficiency of folic acid and deficiency of vitamin B12?,定义,由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效,病 因,摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏,营养性巨幼细胞性贫血发病机理,Answer,In the macroblastic anemia produced by deficien

34、cy of vitamin B12,the symptoms and signs include those of anemia and neuropathy.Patients develop a demyelinating lesion（脱髓鞘损害）of neurons of the spinal column and cerebral cortex（大脑皮层）.This condition results in paresthesias(感觉异常)of the hands and feet,unsteadiness of gait（步态不稳）,and eventually memory l

35、oss and personality（智力）changes.There is retard of intellective and physical development（智力及体格发育延迟）.Trembling（震颤）of Extremities（四肢）or head,hypertension of muscle,tendon reflex reinforcement（腱反射亢进）,positive Babinskis sign may appear.,临床表现,婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,实验室检查,1.

36、外周血象 大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少,Smear of blood（血涂片）,Smear of patientblood,A.巨幼细胞贫血血象,B.嗜碱性点彩红细胞,实验室检查,2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降,BM(骨髓),A.有核细胞增生明显活跃,B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-Jolly小体,D.巨核细胞,诊断,贫血症状 血象：骨髓象：血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，神经精神症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸

37、浓度下降,治疗,一般治疗：辅食、护理、防感染补充：B12 剂量：5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w治疗反应：6-7h 巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升,治疗,补充：叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收治疗反应：1-2d 巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加 2-6w Hb正常,两种类型贫血鉴别(一),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血年龄 6m-2y 6m-2y原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/虚胖髓外造血 有 有神经系统 较轻 较显著,两种类型贫血鉴别(二),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 有 有外周血象 小细胞低色素 大细胞性骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低,营养性贫血小 结,病因 储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多临床表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞两种营养性贫血鉴别 五不同,小结,本节课所讲的主要内容是：第一：小儿造血、血液特点；第二：小儿贫血总论；第三：营养性缺铁性贫血；第四：营养性巨细胞性贫血；,Thank you,