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1、分类：,局灶性发育异常1、先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁3、气管性支气管4、支气管囊肿5、肺囊腺瘤样畸形6、肺隔离症,肺发育异常：,7、肺不发育、发育不良复合体8、肺叶发育异常9、肺血管引流异常10、先天性静脉叶症候群11、马蹄肺12、副膈形成。,1、先天性肺叶过度充气肺叶支气管先天性发育不良所致单叶通气障碍。,2、支气管闭锁,支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可以与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，常体检时偶然发现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。本病好发于左上叶
2、尖后段，其次为左下叶、右中叶。平片的典型表现为：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。CT是诊断本病的首选方法。,支气管闭锁,男性，4岁，右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。,左下叶支气管闭锁,3、气管性支气管(Tracheal bronchus)是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等,4、支气管囊肿 是支气管肺组织局限性发育异常，位于气管旁、隆突、肺门、食管旁、肺内等，可以单发、多发，含液、含气或液气囊肿
3、。,女性，7岁，间隙性咳喘。CT呼气像显示右上肺极度肺气肿，箭头所示一类圆形高密度 呼气像 吸气像,支气管囊肿,CT发现左心房与左侧支气管之间囊性低密度，压迫左侧支气管致左肺阻塞性肺气肿,脊柱旁支气管囊肿,5、肺囊腺瘤样畸形Congenital Cystic Adenomatoid Malformation,：定义：一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织。是异常的末端细支气管过度增殖形成液体充盈的囊腔，且缺乏正常肺泡。该组织不能发挥正常的肺功能。病理：由于妊娠7周到15周之间肺胚胎发育停止所致。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通。CCAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形
4、式。CCAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。,孕27周胎儿MRIT2WI显示左肺巨大囊性高信号，内有分隔，出生后5天CT增强显示左侧气胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭头所示萎缩上叶,6、肺隔离症,肺隔离症是指肺组织与支气管树缺乏交通的先天性畸形,从而与其余肺分离并由体循环动脉供血的一种疾病.肺隔离症分为肺叶内型与肺叶外型,前者比较多见,而且后者比较少见.肺叶内型肺隔离症由肺静脉回流肺叶外肺隔离症由体循环静脉回流影像学的确定诊断依据为显隔离肺叶内来自体循环动脉的异常供血.,肺隔离症,3个月患儿，箭头所示供血动脉起自主动脉，10岁时病变区明显皱缩,叶内型肺隔离症CT增强MPI冠状面,肺隔
5、离症伴出血，肺内毛玻璃影CTA显示供血动脉起自腹主动脉,叶内型肺隔离症，箭头所示供血动脉,叶内型肺隔离症，左下肺多房性低密度。,7、肺不发育、发育不良复合体,一侧肺不发育较为少见，双侧发生率相仿。分类：a、肺、支气管缺如b、肺缺如，支气管残留c、肺残留，支气管缺如,病因病理,肺不发育和发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型：1.肺不发育：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。2.肺发育不良：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织
6、发育不完全，可仅限于一个肺叶。,X线表现：,肺不发育侧一致性密度增高，无充气肺组织及肺纹理。患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧。健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝。高电压、体层检查或支气管造影可显示支气管呈盲袋状。肺发育不全患侧呈充气不良或无明显异常。,CT表现：一侧肺不发育表现患侧呈高密度影，主支气管缺如，纵隔向患侧移位并有患侧膈肌上升。一侧肺发育不良显示患侧肺密度增高，其中可见含气支气管征或薄壁空洞，同时纵隔向患侧移位。增强CT检查，可显示同时存在的肺动脉异常，如肺动脉分支缺如或细小。血管造影和磁共振血管成像（MRA）：在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动
7、脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。,平片显示右肺密度增高，心影右移，MRI箭头示主动脉移位致右侧支气管远端狭窄后移。,8、9、肺叶发育异常,根据引流静脉异常分类,a、肺静脉引流正常。,b、单根引流肺静脉致左心房,c、肺静脉引流致左心房，同时与下腔静脉沟通,d、肺静脉完全引流致下腔静脉,e、肺静脉引流正常，双侧肺叶相连，形成“马蹄肺”。,f、副膈形成，形成孤立性肺叶,腹主动脉供血，引流血管进入下腔静脉。,右侧单根引流肺静脉,右肺静脉引流致左心房，同时与下腔静脉沟通,箭头所示肺静脉沟通左心房与下腔静脉,右肺动脉缺如：纵隔
8、右移，屏气冠状3D GRE 增强MIP显示右肺供血来自右侧肋间动脉、支气管动脉。,动脉导管未闭,1岁女孩，反复咳嗽，胸片显示纵隔增宽，肺动脉突出左心缘,增强CT显示巨大动脉导管未闭，右侧肺动脉压迫支气管，致右肺阻塞性肺气肿,男性，15岁，胸痛，胸片显示左侧肺气肿，中下肺条状影。,CT增强显示左侧单支肺动脉与左心房相连，左肺血管分支稀疏，继发性肺气肿。,T1WI呈等信号，T2WI呈明显高信号,10、先天性肺静脉叶症候群,所谓“先天性肺静脉叶症候群”（叶症候群）包括了对胸部，往往会出现先天性畸形的组合数。叶症候群的主要组成部分包括肺部发育不全，部分肺静脉回流异常（这和前是最经常发生的两部分），一个肺动脉，肺隔离症，肺全身动脉，下腔静脉缺席的情况下，隔膜和配件。,右下肺管状结构伴膈肌抬高，侧位胸骨后带状影。,CT显示“弯刀样”血管引流至下腔静脉,11、马蹄肺平片显示右侧胸廓缩小，左心缘箭头处线样影。,CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。,12、副膈形成右下肺斜形带状影；箭头所示血管、支气管纠集，通过副膈中央孔。,欢迎各位批评指正！,谢谢！,
