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1、定义(Definition),弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种的临床综合征。它是发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克及微血管病性溶血性贫血。,一、病因(etiology),（一）感染性疾病：占DIC发病数的31%-43%,包括细菌/病毒/立克次体/原虫/螺旋体/真菌等（二）恶性肿瘤：占24%-34%，如白血病/淋巴瘤/恶组/癌播散等（三）病理产科：占4%-12%，如羊水栓塞/感染性流产/死胎滞留/妊娠高血压
2、/子宫破裂/胎盘早剥等（四）手术及创伤：占1%-5%，大手术/体外循环/骨折/烧伤/蛇咬伤/某些药物中毒等,（五）医源性疾病：4%-8%1.药物:多种解热镇痛药，某些生物及酶制剂（如凝血酶原复合物）、纤溶抑制剂、皮质激素和少数抗生素等 2.大型手术及其他医疗操作 3.肿瘤治疗 4.医疗过程中的意外，如溶血性输血反应；革兰阴性菌等污染性输入；某些中药及在大量非等渗性液体输注所致的严重溶血反应等。,（六）全身各系统疾病：几乎涉及各系统，如恶性高血压/肺心病/ARDS/坏死性胰腺炎/重症肝炎/急进性肾炎/酮症酸中毒/SLE/溶贫/GVHD等。,二、发病机制(Pathogenesis),（一）血管内皮
3、损伤 激活内或外源凝血途径（二）组织损伤 组织因子入血流激活外凝途径（三）血小板损伤 诱发血小板聚集及释放反应，激活凝血系统（四）纤溶系统激活：,刺激因素（败血症、病理产科、恶性肿瘤等）,组织因子释放/合成,FDPS,凝血酶合成,继发性纤溶,血小板激活,血管内纤维蛋白,血小板减少,凝血因子消耗,血栓形成,出血,出血,组织坏死,三、病理及病理生理(Pathology and Pathophysiology),（一）微血栓形成（二）凝血功能异常：1.初发高凝期 2.消耗性低凝期：此期持续时间较长 3.继发性纤溶亢进期（三）微循环障碍,Schistocytes,Intravascular Fibri
4、n,四、临床表现(Clinical manifestation),临床表现因原发病、DIC类型和分期不同而有差异除原发病的临床表现外还包括四个主要临床征象：出血倾向：发生率为84%95%微循环障碍：发生率为30%80%血栓栓塞：发生率为40%70%微血管病性溶血：发生率约为10%20%,（一）出血倾向：最常见的症状之一，特点有：1.出血多自发性，常不易用原发病或原发病当时的病状来解释，且过去多无出血史。2.呈多发性，往往有2个以上的部位出血。3.多见于皮肤、粘膜、伤口和穿刺部位，其次为某些内脏出血。,(二)微循环障碍，特点有：1.微循环障碍程度与失血量常不成比例2.轻者表现为一过性血压下降，重
5、者出现休克,（三）血栓栓塞，可局限或广泛 1.浅层：皮肤、粘膜，如指趾末端坏疽 2.深层：多见于肾、肺、脑。肾微血栓表现为肾衰；肺微血栓表现呼吸窘迫；脑组织受累表现为神志模糊、嗜睡与昏迷等。,（四）微血管病性溶血，特点是：1.多数缺乏典型急性血管内溶血的表现，如寒战、发热，腰痛和黄疸等，主要表现为黄疸、贫血、血红蛋白尿、少尿甚至无尿2.可出现进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例3.在血片中可见大量红细胞碎片和破碎红细胞，以呈三角形，盔形、棘状等异形红细胞。,四、实验室和辅助检查(Laboratory and auxiliary examination),（一）血液学检查1.血常规 包括血涂片2
6、.生化 LDH,结合珠蛋白,（二）凝血和纤溶机制检查FBG PT APTTTTFDP(纤维蛋白降解产物）和D-二聚体3P试验,3P试验,DIC时凝血酶作用下形成的纤维蛋白单体与继发性纤溶形成的FDP结合形成一种可溶性复合物，当遇到鱼精蛋白或乙醇时，复合物分离，纤维蛋白单体又自行聚合成絮状物或胶状物，这种不经凝血酶作用而引起的凝聚现象称副凝。鱼精蛋白副凝试验（3P试验）见于DIC的早期。假阳性率高，局部血管内凝血亦可阳性，DIC晚期为阴性。,五、DIC的诊断(Diagnosis),结合：基础疾病临床表现实验室检查DIC的诊断不难作出。2001年，国际血栓止血学会DIC分会的DIC诊断积分系统如下
7、,六、鉴别诊断(Differential diagnosis),(一)重症肝病(二)血栓性血小板减少性紫癜（TTP）(三)原发性纤维蛋白溶解亢进症,七、治疗(Treatment),（一）去除病因，积极治疗原发病（二）抗凝治疗：一般认为应在处理基础疾病的前提下，与凝血因子的补充同时进行。1.肝素治疗 使用指征：高凝期；血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞表现明显者；消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。,慎用或禁用指征：手术后或损伤创面未经良好止血者；近期大咯血的结核病或有大量出血的活动性消化性溃疡；蛇毒所致的DIC;DIC晚期，有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。既往
8、有严重遗传性或获得性出血性疾病，如血友病等,肝素用法与用量 急性DIC：50U/kg，静脉滴注，6h一次；也可皮下注射，根据病情可连用35d肝素血液学监护最常用APTT,肝素治疗使其延长60%100为最佳剂量。但观察受疾病本身影响,用法,用量,微剂量,小剂量,中剂量,大剂量,超剂量,1025mg/d,50120mg/d,121300mg/d,300mg/d,500mg/d,肝素用法与用量,小剂量肝素应用：可间歇静脉给药或静点。其优点：,可较长时间给药,不需实验室监测,可防止输液过多和出血的副作用,常用肝素为普通肝素和低分子肝素两种。在DIC治疗时，普通肝素与低分子量肝素应用选择的问题，一般认为
9、：预防DIC和治疗慢性或代偿性DIC时低分子肝素优于普通肝素；75-150IUAXa/(kg.d)。DIC在短期内发生，已有大量凝血酶形成的急性或暴发性DIC，普通肝素应用较好。,2.其他抗凝及抗血小板药物复方丹参注射液右旋糖酐抗凝血酶（AT）噻氯匹定双嘧达莫,（三）补充血小板及凝血因子：适用于有明显血小板或凝血因子减少证据和已进行病因及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制者。1.新鲜全血（已少用）2.新鲜血浆 3.新鲜冰冻血浆 4.血小板悬液 5.纤维蛋白原或冷沉淀物 6.FVIII 及凝血酶原复合物,（四）纤溶抑制药物：一般宜与抗凝药同时应用。适用于：1.DIC的基础病因及诱发因素已经去除或控制，并有明显纤溶亢进的临床及实验室证据；2.DIC晚期继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因（五）溶栓疗法,DIC分期、实验室、治疗总结,谢 谢 大 家！,
