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1、晏新盛，男，56岁。因反复咳嗽、咳痰10余年，气短7年余，下肢水肿2年，加重20余天入院。20余年吸烟史。心电图示窦性心动过速，电轴右扁，极度顺钟向转位。血气分析 PaO2:35.7,PaCO2:122.5,HCO3-:50.25,概念,肺源性心脏病：支气管-肺组织、胸廓、肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而引起右心结构或（和）功能孜变的疾病。慢性肺源性心脏病：是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变，引起肺组织结构或（和）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，导致右心室肥厚或（和）扩张，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病,病因,支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病其他,支气管
2、、肺疾病,慢性阻塞性肺疾病：最常见，80-90%支气管哮喘、支气管扩张重症肺结核、尘肺、间质性肺疾病结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿,胸廓运动障碍性疾病,严重脊椎畸形：后凸、侧凸、结核、类风关胸膜广泛粘连、肥厚、胸廓成形术后神经肌肉疾患：脊髓灰质炎、肌萎缩侧索硬化症、重症肌无力,其他疾病,原发性肺泡低通气睡眠呼吸暂停综合征先天性口咽畸形,发病机制和病理,肺动脉高压的形成心脏病变和心力衰竭其他重要脏器的损害：脑、肝、胃肠、内分泌、血液系统等多器官功能损害,肺动脉高压的形成,肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖学因素血容量增多和血液粘稠度增加,肺血管阻力增加的功能性因素,缺氧、高碳酸血
3、症、呼吸性酸中毒体液因素：缺氧缩血管物质增多，缩血管物质/舒血管物质神经因素：缺氧交感神经兴奋，儿茶酚胺，血管收缩血管平滑肌：缺氧肺血管平滑肌收缩PaCO2 H+血管对缺氧收缩敏感性增强,肺血管阻力增加的体液因素,收缩血管物质：白三烯、5-羟色胺、血管紧张素、PAF、EDCF（内皮源性收缩因子如内皮素）扩血管物质：EDRF（如一氧化氮）,肺血管阻力增加的解剖因素（1）,长期反复发生的支气管及其周围炎症，累及临近肺小动脉血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，闭塞肺血阻力增加肺动脉高压肺气肿肺泡内压增高压迫肺泡毛细血管管腔狭窄或闭塞,肺血管阻力增加的解剖因素（2）,肺泡壁破裂造成毛细血管网毁损，肺泡
4、毛细血管床减损70%时肺循环阻力肺血管重塑：慢性缺氧血管收缩管壁张力增高管壁增生；缺氧多种生长因子（多肽生长因子）。肺细小动脉和肌型微动脉平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维和胶原纤维增生；非肌型微动脉肌化，内皮细胞向平滑肌细胞转化血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大肺微小动脉原位血栓开形成,血容量增多和血液粘稠度增加,缺氧继发性红色细胞增多血粘度增加缺氧醛固酮 钠、水潴留缺氧肾小动脉收缩，肾血流减少钠、水潴留血容量血粘度和血容量 肺动脉压升高,心脏病变和心力衰竭,肺循环阻力右心后负荷右心代偿，克服升高的阻力右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常病情进展、急
5、性加重，肺动脉高持续升高，右心室代偿能力心排出量 舒张末压 右室扩大、右心功能衰竭,临床表现,Clinic manifestations,临床表现,肺、心功能代偿期肺、心功能失代偿期,肺、心功能代偿期,症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降体征：肺气肿体征，干湿性罗音，P2亢进，剑下心脏搏动增强或三尖瓣区收缩期杂音，颈静脉充盈，肝下界下移。,肺、心功能失代偿期,（一）呼吸衰竭：症状：呼吸困难加重，头痛、失眠、嗜睡甚至精神症状：表情淡薄、神志恍惚、谵妄等体征：明显发绀，球结膜充血、水肿、腱反射减弱或消失、病理反射、皮肤潮红、多汗。,肺、心功能失代偿期,（二）右心衰竭
6、症状：气促加重，心悸，腹胀、食欲不振、恶心、上腹痛，尿少、下肢浮肿。体征：紫绀加重，颈静脉怒张、心率快、心律失常、三尖瓣区收缩期杂音、肝肿大、肝颈回流征阳性，下肢水肿、腹水。少数全心衰。,X线检查,右下肺动脉干扩张：横径15mm；肺动脉/气管横径1。07肺动脉段明显凸出，高度3mm右心室增大,心电图,右轴右偏，额面平电轴900极度顺钟向转位肺型P波RV1+SV5 1.05mvV1:(V1R/S1)V1-V3：QS波,超声心动图,右心室流出道30mm右心室内径20mm右室前壁厚度右肺动脉内径肺动脉干右心房增大,血气分析,肺、心功能代偿期：低氧血症、高碳酸 血症肺心功能失代偿期：呼吸衰竭：PaO2
7、60mmHg,PaCO250mmHg,血液检查,RBC 和HB可升高全血粘度和血浆粘度可增加WBC升高，中性粒细胞升高肾功能、肝功能异常电解质异常,并发症,肺性脑病：首位死亡原因酸硷失衡和电解质紊乱心律失常：多为室外上性心律失常。以紊性房性心动过速最具特征。少数患者可出现心室颤动、心脏骤停休克：提示预后不良。严重感染、失血、心衰、心律失常消化道出血弥漫性血管内凝血,诊断,病史：COPD等病史临床表征象现：右室肥大和右心功能不全心电图：6条中符合1条或以上X线：3条中符合1条或以上超声心动图：右室增大、肥厚,鉴别诊断,冠心病风湿性心辨膜病原发性心肌病,冠心病,心胶痛、心肌梗死病史或心电图表现左心
8、衰发作史、高血压、高脂血症、糖尿病史心电图、X线、超声心动图显示左心室肥厚为主的征象,风湿性心辨膜病,风湿性关节炎和风湿性心肌炎病史其他辨膜受累表现X线、心电图、超声心动图有特殊表现,原发性心肌病,全心衰竭、心律失常表现，发病年龄较轻无慢性呼吸道疾病史无肺动脉高压的X线现超声心动图有助于鉴别,治疗,急性加重期的治疗,积极控制感染畅通呼吸道，改善呼吸功能纠正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭积极处理并发症,控制感染,经验选药：院外感染、院内感染根据病原学试验结果选取药常用药有：penicillins,aminoglycosides,fluoquirolone,cepholosprins,控制呼吸衰竭,氧疗畅通呼吸道增加通气量机械通气纠正酸硷平衡失调,控制心力衰竭,利尿扩血管强心,肺心病急性加重期治疗,控制心律失常抗凝治疗：普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成营氧支持疗法加强监护,肺心病缓解期治疗,目的：增强患者免疫功能，去除诱因，减少或避免急性加重，心肺功能部分或全部恢复长期家庭氧疗调整免疫功能支气管扩张药和祛痰药的使用,
