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1、粘液水肿性昏迷Myxedema ComaQuintessence11,粘液性水肿,甲状腺激素缺乏以致机体代谢及各系统功能低下而引起的临床综合症,病因,一、原发性甲状腺自身病变所致，占96%A、放射性碘、甲状腺大部切除、抗甲状腺药物 B、慢性淋巴性甲状腺炎、慢性纤维侵袭性甲状腺炎、先天性甲状腺激素合成障碍、先天性甲状腺缺如、舌甲状腺、甲状腺转移癌、慢性地方性碘缺乏、致甲状腺肿药物,二、继发性垂体病变所致，较原发性者少见,垂体肿瘤席汉氏病垂体卒中垂体手术垂体放疗非肿瘤性选择性TSH缺乏,三、第三性下丘脑病变，罕见,促甲状腺素释放激素减少蝶鞍上肿瘤先天性TRH缺乏,四、末梢抵抗,受体缺乏T3或T4与
2、受体结合障碍受体后缺陷,粘液性水肿的一般临床表现,表情淡漠、反应迟钝、思睡、畏寒、动作迟缓皮肤粘膜：苍白或蜡黄、粗糙、毛发稀疏、皮肤非可凹性浮肿、干燥多屑头面：眼睑浮肿、眼裂窄、鼻翼大、唇厚舌阔胸部：心界扩大、心音低远、心动过缓、胸腔积液,粘液水肿的一般临床表现,腹部：腹胀、肠鸣弱、肝大四肢：肌肉疼痛、无力、痉挛、肌肉肥大、关节肿胀神经：智力、注意力、记忆力减退、感觉异常、麻木生殖：阳痿或月经失调,粘液性水肿特殊表现,阻塞性睡眠呼吸暂停贫血心包积液腹水,实验室检查,1、TT4、FT4;T3,rT3;T3摄取，吸I.2、TSH（原发）3、TC、TG、LDLc 4、糖耐量曲线低平心电图：心动过缓、
3、肢导低电压超声心动图：心包积液、心肌收缩减弱,诊断注意点,一、TSH原发性 TSH 继发性或第三性二、TRH兴奋试验阳性下丘脑 TRH兴奋试验阴性垂体三、自身免疫性疾病的重叠特发性原发性甲减桥本氏病甲减 二者均可与甲旁减、糖尿病、阿狄森氏病、类风湿病、慢性肝炎等相伴发生,粘液性水肿的严重合并症,粘液水肿性心肌病粘液水肿昏迷,基本诱因,肺感染严重创伤心力衰竭手术麻醉药、安眠药、镇静剂、寒冷,昏迷发生基于甲减+诱因,甲状腺功能低下加重了低代谢低体温（低代谢、产热不足）低血压（与儿茶酚胺互增作用）低通气（中枢兴奋性，呼吸肌功能气道不畅）低血钠（总体水增加、ADH，饮水抑制作用 肾血流量减少，肾小球滤
4、过率下降）低心排（T3、T4致磷酸肌酸）,低通气低氧血症、CO2 潴留低钠血症脑水肿低血糖中枢功能抑制贫血携氧能力降低,粘液性水肿昏迷表现为,严重意识障碍从淡漠昏睡直至昏迷低血压甚至休克，但脉率不快低体温80%以上有此特点，36甚至可达30 浅慢呼吸心动过缓,粘液性水肿的固有体征,蜡黄肤色，非可凹性浮肿皮肤干燥多屑发稀、唇厚、鼻阔心脏扩大腹部膨隆（麻痹性肠梗阻、巨结肠）,实验室检查,低血糖、低血钠、低氧血症、高碳酸血症。EKG肢导联低电压，窦性心动过缓,诊断注意点,病史不清未获诊断、治疗史不清仔细问诊体检粗略，忽视甲减证据确定性证据：T3、T4、TSH，难以迅速获得。以临床表现和体检为重点基本
5、证据,鉴别诊断,1、肺脑综合征2、心力衰竭3、低血糖4、低血钠5、SES（sick euthyroid syndrome),肺脑综合症/粘液水肿昏迷,共同点：1、PaCO2，PaO2 2、浮肿鉴别点：1、COPD往史 2、甲减或甲亢放疗或手术治疗史 3、T3、T4、TSH,心力衰竭/粘液水肿昏迷,鉴别点：心脏病史（非甲减心脏病）心率血气共同点：心力衰竭、紫绀、气促、浮肿,低钠血症/粘液水肿昏迷,共同点：1、均有浮肿2、昏迷3、低血钠鉴别点：1、长期严重充血性心衰，严格限钠，输入较多无钠液（或垂体功能肾上腺皮质功能往史）2、甲减史或甲亢放疗、手术治疗史3、心率,低血糖/粘液性水肿昏迷,共同点1、
6、低血糖2、昏迷鉴别点1、病史与治疗史2、心率3、浮肿,甲状腺正常的疾病综合症/粘液水肿昏迷,共同点1、病情重2、昏迷3、T3T4(TF4、FT4)鉴别点：SES患者T3T4但TSH,脑卒中昏迷/粘液性水肿昏迷,1、高血压史/低血压2、发病急缓3、脑CT,药物过量/粘液水肿昏迷,1、起病过程 1、昏迷2、用药史 2、心率3、药物监测 3、体温,治疗,在ICU内治疗1、心脏监测、Swan-Ganz管、胃管、导尿管2、呼吸支持、及时建立人工气道3、保温：以毛毯覆盖、忌加热装置,药物治疗,1、特异治疗甲状腺激素2、低血糖高张葡萄糖3、低血钠高渗盐水4、低血压缩血管药5、抗感染经验用药,T3、T4补充治
7、疗,1、剂量：a、T4 300g500 g静注，510分钟注毕。b、继以100 g/24h直至清醒可口服。或T310 g IV.q4h直至可口服。或LT4200300 g静脉注射再50 g100 g/日2、起效时间：24h36h3、有心脏合并症时剂量减半。,【低血糖治疗】静脉输注10%25%葡萄糖液【糖皮质激素治疗】应激剂量：氢化可的松100mg IV q8h。,低血压治疗：多巴胺35 gKg-1min-1.心力衰竭治疗：1、毒毛旋花子素：K0.1250.25mg IV2、速尿:20mg40mg IV3、ACEI,低钠血症治疗：,1、先速尿：20mg40mg IV2、3%10%盐水3、防止肺水肿4、注意补充钾盐及B族维生素,麻痹性肠梗阻：胃肠减压、肛管排气抗感染治疗：感染为昏迷诱因，初始经验性用药，而后给以药敏试验指导用药,治疗注意,1、抢救昏迷时 T3orT4应大剂量必须首先满足与TBG之结合，使之饱和，游离T4才可发挥作用2、老年人剂量应偏低，妊娠则加大剂量3、维持剂量为保持TSH正常的最小量。平均为T4100125 g/日，初始甲减治疗量不宜太大2550 g/日，每4周加25 g/日，逐渐达到维持量。4、初始大剂量易于诱发心衰、心律失常,
