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1、纵隔肿瘤的放射治疗,中国医学科学院肿瘤医院放疗科冯勤付,解剖发病情况诊断分期治疗预后,纵隔解剖 1、胸骨、椎体肋骨、胸膜腔、胸腔人口和膈肌 2、分四区 3、上区：胸骨角与第4胸椎下。中：心脏大血管。前：心脏前方。后：心脏大血管后。4、临床：上区和前区合并。,纵隔结构 1、前上区：胸腺、无名与上腔静脉、主动脉弓、大血管、淋巴结和淋巴管、异位甲状腺、静脉和脂肪。2、中区：心包、心脏、气管主支气管、膈神经、肺门、淋巴结和脂肪等。3、后区：奇静脉与半奇静脉、迷走神经、胸导管、食管、降主动脉、淋巴结和脂肪等。,纵隔肿瘤发病情况 发病率低，增加趋势。3050岁多发。成年易患胸腺瘤和淋巴瘤，儿童以神经系统肿
2、瘤多见。,纵隔肿瘤发病情况,前上纵隔：胸腺类肿瘤、淋巴瘤、生殖细胞瘤、癌、囊肿、间质肿瘤、内分泌肿瘤和甲状腺肿瘤。中纵隔：囊肿、淋巴瘤、间质肿瘤、癌、肉瘤后纵隔：神经系统肿瘤、囊肿、间质肿瘤、内分泌肿瘤、食管肿块、主动瘤。,原发纵隔肿瘤的发病率（Divis,1987),常见肿瘤和囊肿的分布（医科院肿瘤医院）,不同年龄纵隔肿瘤发病情况,纵隔囊肿病变 Divis：18%（439/1900例）。Azarow：成年16%，儿童24%。,纵隔肿瘤影象学鉴别诊断要点 1、位置：纵隔内或肺内、好发部位。2、形态：分叶多见淋巴结，滴泪状多为支气管囊肿等。3、大小：短期增大者，多为恶性。4、与器官的关系：可分析
3、肿瘤的位置。5、伴随病变：如淋巴瘤伴有全身症状。,含气体为食管病变或肿瘤有坏死，脂肪为脂肪瘤和畸胎瘤，液性成分为支气管囊肿、皮样囊肿和脓肿，钙化多为囊肿（环状）、甲状腺肿瘤（花斑）、畸胎瘤、错构瘤（爆米花）。钙化：胸腺瘤10%，胸内甲状腺20-25%。,鉴别病变,1、恶性淋巴瘤 2、结核性淋巴结炎 3、纵隔性肺癌 4、血管性病变：动脉瘤、畸形 5、转移性淋巴结 6、食管平滑肌瘤 7、膈疝等,纵隔肿瘤与肺肿瘤的鉴别1、中心点：内与外2、与纵隔的交角：钝角与锐角3、胸膜：有反褶与无4、与肺叶和肺裂：无明显关系和少跨段与有关、跨段 5、肿瘤内部结构与边缘：肺癌有毛刺、支气管充气征或气管狭窄与光。6、
4、与呼吸无关与有关系7、肿瘤大时，鉴别有困难,畸胎类肿瘤的影象学三胚成分，分成熟、未成熟与恶性畸胎瘤。好发部位：前中纵隔心脏中部与主动脉交接处。恶性呈双侧生长，良性呈单侧。不规则分叶，边缘多不光整，密度不均。CT呈低密度的脂肪与高密度的钙化。MRI：含脂多为高信号，钙化为低信号，肿瘤多为信号不均。,胸腺瘤的影象学 1、前上纵隔，多在45胸椎水平。2、呈一侧生长，边界较清。3、较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。4、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。5、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。,纵隔神经源肿瘤的影象学 1、位于脊柱旁沟或椎间孔附近。2、起源于膈神
5、经和迷走神经位于中纵隔。3、单发，偶多发，圆形、椭圆或哑铃，边界光。3、可有椎弓根或椎体骨质受压或破坏。4、CT密度均，象肌肉。5、MRI的T1为中等信号，T2为中高。6、MRI显示椎管内、胸上部病变优于CT。,临床症状与体征40%无症状，为良性或交界性。60%有症状，示周围结构受累或肿瘤综合征，多为恶性病变。常见 症状体征依病变累及周围器官而定。Davis：85%的恶性病变有，而交界性为46%。约40%的胸腺瘤有肌无力等。,穿刺活检诊断前纵隔肿瘤（Herman，1991）,穿刺活检：70-100%的成功率，25%的并发症发生率，出血7-15%。适应症：区别癌病灶 131I扫描：胸内甲状腺，5
6、5-89%纵隔B超：囊性与实性的鉴别，70%（胸骨后佳）,纵隔镜：确诊率达80-90%适于上、中和后上纵隔肿物前纵隔手术活检：确诊率达95-100%需大块组织确诊断者佳胸腔镜：确诊率达100%纵隔肿瘤累及胸膜者，有胸膜粘连者不宜用。,胸腺瘤,1、流行病学 2、临床表现 3、分期 4、治疗,胸腺：免疫（淋巴）、内分泌（上皮）、哈氏小体 常见成年人，占纵隔肿瘤2030%，我院为第一位。5060岁，无性别差别。半数无症状，在有症状者，40%为肌无力。90%位于前上纵隔。儿童少，儿童前纵隔肿瘤的15%。,30 40%无症状，生长慢。不规则、密度不均，可累及包膜与周围器官。非浸润与浸润性（28 78%不
7、等）四种细胞类型 胸膜表面或肺内结节复方转移为主，远处转移为8%。抗角蛋白抗体阳性,1、重症肌无力：1：75000，性别1：2，年轻女性和年龄大者多见。80%为乏力，50 70%有胸腺病理性改变，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15 50%伴肌无力。,2、红细胞发育异常（单红再障）：5%的胸腺瘤伴有此症状，30 50%并胸腺瘤。40岁以上多，有30%伴有血小板和白细胞异常。手术和免疫抑制治疗。术后仅38%者恢复正常。3、丙种球蛋白减少症：5 10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 12%有此症状。易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。Nearly 15%of patients with thymoma dev
8、elop a second malignancy,胸腺瘤的Masaoka分期(1981),I期 大体和镜下均无包膜受累。II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜，镜下累及包膜。III期 大体见累及邻近器官（心包，大血 管和肺）。IVa期 累及胸膜和心脏。IV b期 淋巴或血行转移。,不同期别生存情况,胸腺瘤的Bergh分期（1978）,I 期：包膜内生长 II 期：包膜周生长至脂肪 III 期：至周围组织或胸内外转移,胸腺瘤的Verley分期（1985）,Ia期 包膜完整，完切：Ia与Ib（有无粘连）。II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜和心包 IIa和 IIb（完切）III期 大面积浸
9、润IIIa期 累及邻近器官和胸膜和心包种植。III b期 淋巴或血行转移。,1999年WHO分类,不 同组织类型发病情况,不同期别发病情况,治疗原则,1、手术是首选治疗2、对浸润型，手术加术后放疗3、I 期病变，不常规加术后放疗4、晚期病变，放疗加化疗,手术治疗 1、为首选治疗方式，特别为早期病变。2、Maggi等报道其7年生存率：完全切除者82%，不完全者71%，活检者26%。,III与IV期病变：大块或次全切除加放疗5年生存率6075%。活检加放疗为与24 40%。肿瘤切除的多少与疗效相关。合并肌无力：10年生存率为78%，复发3%，手术死亡4.61.7%(80年后)有报道大块切除加放疗与
10、单纯放疗的疗效相似。,手术性质对胸腺瘤预后的影响,复发胸腺瘤的手术治疗 Maggi报道：手术后5年生存率为71%（12），而放射或化疗者为41%（11）。Urgesi等 手术加放疗5年74%（11），单纯放疗者65%（10）无差别。Haniuda等 5、10年分别为37、16%，2/15死于并发症，手术疗效不明显。,胸腺瘤的放射治疗,I期胸腺瘤 29例随机分组术后放射DT50-60Gy的研究。结果：单纯手术5、10年生存率分别为92%，加放疗者为88%。无放射并发症。一些回顾性分析也发现相似结果。结论：I期胸腺瘤术后放疗无益。,浸润性胸腺瘤术后 完全切除：115例完全切除，加放疗的局部复发率
11、为 5%，单手术者为28%。Pollack等：II 与IV胸腺瘤加放疗后，5年生存率由 18%增加到62%。Wilkins与Nakahara等也有相似结果。上皮型与浸润心包胸膜者有效。,术前放射治疗：报道少，可缩小肿瘤和减少播散,非完全切除 加放疗后，局部复发由74%下降到35%；5年生存率由50%增加到70%（III期），从20%到50%（IV期）。Ciernik等报道了相似结果，（5年87%与7年70%），单纯放疗与非完全切除加放疗相似。,结 论 术后放疗能改善生存。,IV期与复发病变 Ichinse等：单纯放射IV期病变，5年率为87%。Urgesi等：21例放射治疗的胸内复发的病人，7
12、0%的7年生存，与手术相似。,放疗技术：1、剂量：淋巴细胞为主型和梭形细胞型：50Gy/25次/5周，上皮细胞为主型和混合型：55 60Gy/2830次/5-6周。2、完全切除者：DT50Gy/25次/35天或40 45Gy。3、不完全切除者 4、仅行活检者,单纯放射治疗治疗原则：CT或手术所见肿瘤以及可能浸润的部位为CTV加呼吸运动等为PTV 1）有心包受累，且有明显积液者。2）因医源性不能手术的小肿瘤。3）肿瘤往后浸润中后纵隔,胸膜复发转移的放射治疗 1）单发结节：局部切线野照射结节，剂量50-60Gy。2）多发胸膜复发转移：全胸膜全肺照射DT1820Gy，而后局部切线照射胸膜转移结节。仅
13、设野照射明显的胸膜转移结节。先化疗，而后再行放射治疗。,总 结 1、在完全切除者，I期不行常规行术后放疗外，其它期应行术后放射治疗。3、不完全切除者，术后放疗可增加局部控制率，改善预后。4、不能手术者，在病理证实后应给予根治性放射治疗。5、重症肌无力的病人，给予放射治疗，一般不加重症状。,胸腺瘤的化学治疗,单药有 Doxorubicin,cisplatin,ifosfamide,corticosteroids,cyclophosphamide，常用cisplatin,ifosfamide和 corticosteroids。卡铂100mg/m2取得30个月完全反应，50mg/m2仅为11%反应率
14、。异环磷酰胺：50%CR。联合用药：铂类或异环磷酰胺为主，以铂类加阿霉素效果好。,Fornasiero等：37例III或IV未治者，卡铂 50 mg/m2 d1、长春新碱0.6 mg/m2 d1和Doxorubicin 40 mg/m2 d3和CTX700 mg/m2 d4，每月一次，中位5各月。总有效率92%（CR43%），中位生存15月。,Loehrer等：29例放疗加cisplatin,50 mg/m2;doxorubicin,50 mg/m2;and CTX,500 mg/m2,8 cycles 有效率50%，中位生存37月。Park等：17例III、IV或复发病变，有效率64%（CR
15、34%），有反应者中位生存67月，无反应者17月。,加化疗的综合治疗,Tomiak等综述6个报道结果：61 例III、IV期，80%为卡铂方案，89%有效率(31%CR)，22例手术者，11例完全反应。19例加放疗,5例无病生存5年以上。Rea 等报道：16 例化疗加手术，43%CR，100%有效率，中位和 3 年生存率分别为 66 月和 70%。69%完全切除，31%加放疗。,Macchiarini 等：12例化疗加手术25%CR，92%有效率，83%7年无 病生存（M.D.Anderson Cancer Center），80%完 全切除加放疗。一多中心回顾分析：23例化疗加手术加放疗54
16、Gy，22%CR，77%有效 率，中位 93月，5年无病生存率54.3%。,结 论 胸腺瘤对化疗仅为 中度敏感，病理数少，其作用尚待确定。适用于III与IV病变和转移与复发病变,胸腺瘤的预后,胸腺瘤的治疗方式的选择,局部复发Maggi et al：10%总复发率（241例）在非浸润者为5%浸润者20%,重症肌无力的诊断与治疗,1）、全身性免疫性疾病 重点为骨骼肌，突触后膜上的乙酰胆碱受体，首先为眼肌 其他：心肌、平滑肌、神经系统2）、分型（Osserman分型）：I 型眼肌型：两年无其他肌受累，面N或尺N或正中N低频率电刺激阳性为二型。II 型全身型：轻到中度无力，球麻痹不定。III 型重度激
17、进型：急、快，球麻痹或呼吸肌麻痹，反应、预后差 VI型迟发重症型：慢，多在两年内由I 和II发展，反应、预后差,3）、诊断：1、连续使用受累肌肉出现疲劳或加重 2、休息或用药后改善 3、腾喜龙或新斯的明实验：诊断和区别肌无力与胆碱能危象 4、对可疑者重复低频电刺激或肌电图检查 5、乙酰胆碱受体抗体测定，90%为阳性,术后完全消失者7 60%，半年波动大，5 7年后达90%伴胸腺瘤患者差于无胸腺瘤者 伴肌无力的胸腺瘤不影响生存率,抗胆碱酯酶治疗适应症：除胆碱能危象外的重症肌无力病人方法：初治者，新斯的明22-180 mg/d，口服或肌注（15分起效，2-6小时失效）吡琔斯的明180-720 mg
18、/d 维持（6-8小时）可加阿托品0.15-0.3mg/f。注意点：必须同时用免疫抑制剂，术后对抗胆碱酯酶敏感，开始三天半量。观察胆碱能系的作用与表现。,肾上腺皮质激素治疗,1、适应症：单纯眼肌型，抗胆碱酯酶治疗不敏，病情恶化2、方法：大量开始（60-100mg/d），连续好转缓慢减量 危重者，冲击量（地20mg/d）7-10天减量（2/w）减量中有波动时，加量 术后可减量快一些 非手术者，维持2-4年（15-20mg隔日）注意：有早期加重现象（48%，在1-17天），80-90%需呼吸机，静脉少用，副作用,其他注意点：1、镇静剂慎用 2、激素与甲状腺素有加重病情的作用 3、氨基甙类慎用，有肾
19、功能不全禁用 4、不用肌松剂 5、奎宁、局麻药等慎用,腾喜龙试验,方法：先肌注2mg，无反应则再用8mg。结果：1、重症肌无力：30 60秒改善，持续约10秒。2、危象：30 60秒改善，4 5分钟又复肌无力。3、胆碱能危象：加重 4、反拗性危象：无反应注意点：1、餐后2小时，停药后2小时，备抢救设备。2、重点观察影响大的肌肉，3、晚期和重症者可为阴性。,肌无力危象的处理,呼吸肌无力的严重并发症 25%诊断：重症肌无力 除外其他肌病 与重症肌无力有关 区别危象类型 处理：一般急救，危象的处理 肌无力危象：加大用量 胆碱能危象：促排加阿托品1-2mg/小时 反拗型：停用药72小时，调剂胆碱能抑制
20、剂的量,胸 腺 癌,少发，胸腺上皮来源。易累及周围组织和远处转移。组织学呈恶性特征。男性多发，70%以上有症状，极少伴有重症肌无力。,Suster and Rosai等报道60例 年龄1076 男女性别相似。约70%有症状：cough,chest pain,or superior vena cava syndrome.Myasthenia are rare,胸腺癌分类被Levine and Rosai提议，Suster and Rosai校正。分为低分级和高分级 低分级为鳞癌、粘液上皮癌、基底细胞癌。分化差：lymphoepithelioma-like carcinoma and small
21、cell,undifferentiated,sarcomatoid,and clear cell carcinomas.低分级：中位 25.4月6.6 years，复发转移少。高分级：中位 11.3 to 15.0月，预后差。,手术切除为首选，宜综合治疗。化疗可能有效。放疗时，宜包括锁骨上和全心包。总5年生存率约为30%。有包膜、分叶、低有丝分裂和病理低分级等预后好,胸腺瘤与胸腺癌的临床资料比较,胸腺癌与胸腺瘤疗后转移复发,治疗：手术、放疗、化疗，争取完全切除。手术加放疗中位 9.5月，改善生存。化疗：与胸腺瘤相似，以铂类为主。结合 doxorubicin,cyclophosphamide,a
22、nd vincristine。易早期远处转移，预后差。总5年生存为 35%。包膜、分叶生长、异倍体少、分化为预后因素。,胸腺类癌 极少见，男性，来源于Kulchitskys 细胞。可出现局部浸润和淋巴结转移。70%患者在诊断后8年内将发生。要求开胸活检，和手术切除。术后放疗对非完全切除者有效。化疗无效。5年生存率60%，局部复发和转移30%，长期疗效差。,纵 隔 生 殖 细 胞 瘤,纵隔（前上）是性腺外最常见部位，其次为腹膜后、松果体。占纵隔肿瘤的10-15%、生殖细胞瘤的2-5%和性腺体外生殖细胞瘤的50-70%。成年人，良性无性别差别，在恶性者90%为男性；在儿童性别相似。发源于胚胎发育时
23、不正常迁移的生殖细胞，后腹膜者较纵隔和松果体易合并性腺体生殖细胞瘤肿瘤。,良性包括成熟畸胎瘤和含有不成熟畸胎瘤（不成熟细胞50%）。恶性为精原细胞瘤、无性细胞瘤和非精原细胞肿瘤。非精原细胞肿瘤包括胚胎癌、畸胎癌、绒毛癌和不成熟畸胎瘤。大部分伴有精原细胞瘤成分。50%畸胎瘤无症状，90%to 100%恶性有症状。,畸胎瘤最常见，年龄20-40岁，在儿童占纵隔肿瘤的70%，成人占60%。囊性或实性，多成分，良性。手术切除，预后好，对放化疗不敏感。在不成熟型，有潜在恶性，预后与年龄、位置和不成熟细胞的比率等有关。大于15岁，不成熟畸胎瘤可表现为恶性，而在小于15岁，与成熟型相似。对不成熟畸胎瘤，铂类
24、、长春新碱和博来霉素化疗可能有效。,不成熟畸胎瘤 为一潜在恶性病变。位置、年龄和不成熟的量影响预后，在小于15岁者，疗效相似。在成年，有更高的恶性。对不成熟畸胎瘤，术前铂类、长春新碱和博来霉素化疗可能有效。,精原细胞瘤 占纵隔恶性生殖细胞肿瘤的35%，年龄20-40岁，男性为主。生长慢转移晚，60-70%有症状，肺为常见转移部位。长期生存为60-80%，剂量35-40Gy，应包括锁骨上。报道小于45Gy者，局部复发率高。20-40%的病人因转移而失败。,化疗在有些报道为主要治疗手段，铂类方案。或放疗后复发的再治疗。Lemarie等：12/13达CR，两例复发。Hainsworth等：14例放化
25、疗，85%CR，83%无病生存。远处转移时以化疗为主。,85%to 90%为硬节样残存，极少可见肿瘤残存。化疗后大于3 cm，约25%有残存，可给予观察。总的说来，可治愈。无转移的孤立病变单纯放疗，大病灶放化疗，外科切除作用小。,非精原细胞的生殖细胞肿瘤 胚胎癌、畸胎癌、绒毛癌和不成熟畸胎瘤等，1/3为多细胞成分。85%为男性，29岁，前纵隔。诊断时，90%有肿瘤浸润。30-50%出现HCG增高，AFP为60-80%。比精原细胞瘤和性腺体的非精原细胞瘤预后差，诊断时，约95%有转移。可出现血液系统疾病。,活检加血清Marker或前纵隔肿快加Marker也可诊断。化疗为主，以铂类为方案（VP-1
26、6和博来霉素），总消退率为50-70%。158例的总结，CR54%，长期无病生存率为42%。Marker持续增高，给予再化疗；无Marker增高，有肿块者手术行完全切除，可改善疗效，或加2周期化疗；无肿块者观察。CR50-70%，无病率达50%。复发的再治疗：困难，标准化疗可能无效。,间质肿瘤 也为软组织肿瘤，发生于纵隔的脂肪、血管、平滑肌等组织。占6%。55%为恶性。恶性病变，手术加放疗和化疗。良性行手术。脂肪瘤常见，为2%。恶性病变通常在后纵隔。其次为纤维瘤和血管肿瘤，10-30%的血管肿瘤为恶性，手术治疗。,神经源性肿瘤 占纵隔肿瘤的19-39%，后纵隔为75%，原发于周围神经。成年人，
27、多数为良性无症状，儿童多数为恶性。可发生于脊髓的神经根。症状依赖肿瘤位置和是否压迫或浸润周围器官。有症状者，提示为恶性。,雪旺氏肿瘤：常见，雪旺氏细胞，有包膜、钙化或囊性。神经纤维瘤：通常无症状，手术治疗。恶性雪旺氏肿瘤：恶性神经鞘瘤，发源于大神经的雪旺氏细胞，S-100蛋白阳性。倾向于浸润性生长和转移，直径多大于5cm，术后可复发，5年率75%。III和IV期，宜综合治疗。,神经母细胞瘤 儿童，多为恶性，2岁以内。有症状和易转移。预后与年龄、分期、肿瘤位置和组织学分级有关。小于1岁、位于原位和分化好者预后好。,神经母细胞瘤的分期,治疗原则1、I期手术（II），2、II期术后加放疗 3、III、IV手术加放化疗。,
