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1、1,风湿性疾病的血细胞异常,常见表现：红细胞异常-慢性病贫血 溶血性贫血 白细胞异常-增高，甚至类白血病反应 降低：粒细胞减少或缺乏 血小板异常-增高 减少,2,SLE血液学改变具有代表性,可表现为一系统或两个系统以 上的异常,3,血液学改变,11%自身免疫性溶血性贫血25%白细胞减少42%淋巴细胞减少24%血小板减少,Lupus(2004)13,865868,4,对预后的影响,408例SLE随访11年结果显示 血小板减少病死率增加2.36倍白细胞减少降低50%的病死率,Arch Intern Med 1996;156:1337-1344,5,淋巴细胞减少,和淋巴细胞毒素和凋亡增加有关 受白细
2、胞总数的影响由于糖皮质激素和细胞毒影响,很难评估病情,Clinical rheumatology 2006;25:225-233,6,7,贫血,多为正细胞正色素性贫血一般不需要输血如果有必要须输三洗RBC约10%发生自身免疫性溶血性贫血多属血管外溶血,给予不同剂量的糖皮质激素治疗,8,白细胞,白细胞减少一般激素可以纠正粒细胞缺乏很少导致死亡成份输血疗效不佳一般不需要用集落刺激因子,9,血小板,血小板可增多，不需处理血小板减少是主要问题，危害最大输血小板并不理想,10,11,12,13,3-16%的ITP最终发展成为SLE Ann Intern Med 1960;52:1-28321例ITP 6
3、例后诊断为SLE ann Hematol 2002;81:436-440 115脾切除的ITP，14例(12.1%)发展为SLE,14,血小板减少,大多数为骨髓内巨核细胞不减少而表现为为脱颗粒障碍少部分为骨髓巨核细胞减少APSTTP DIC其他原因如霉菌感染等药物相关的血小板减少,15,感染,风疹病毒感染细菌感染霉菌感染,Lupus(2003)12,144 146,16,血小板减少和出血的严重性,17,Mod Rheumatol(2005)15:275282,18,Mod Rheumatol(2005)15:275282,19,SLE+TP,88%患者血清中存在抗GPIIb/IIIa抗体7%S
4、LE without TP 抗GPIIb/IIIa抗体,20,SLE病人血小板减少血小板生成素,21,抗血小板生成素受体升高86%vs 4%,22,遗传,1q2223 and 11p13 SLE患者 发生严重的血小板减少，病死率增高。,Blood 2003;101:992997.,23,诊断,临床表现血小板计数人(低于1 X 109/L不准确)骨髓穿刺相关的化验检查,24,抗磷脂综合征,SLE患者血小板减少抗磷脂抗体阳性者是抗磷脂抗体阴性者的三倍,Ann Intern Med 1990;112:682 8.,25,26,27,TTP的鉴别,外周血涂片查破碎，除非很注意，容易被告忽略。对Coom
5、bs阴性的贫血应注意找破碎RBC。SLE合并溶血性贫血者一般 Coombs-是阳性的.由于血小板减少比破碎RBC更常见，对于SLE血小板减少时必须想到TTP和抗磷脂综合征。.,Kwaan HC.Clinicopathologic features of thrombotic thrombocytopenicpurpura.Semin Hematol 1987;24:7181.,28,治疗,29,糖皮质激素,Pred 20mg tid(短期80%,长期50-60%)甲基强的松龙冲击 0.5-1.0 iv-gtt X 3D 必要时一周后重复地塞米松40mg qd X 4d,J Clin Immun
6、ol 2009;29:603-610,30,免疫抑制剂,CTX 200mg IV BIWVCR 1mg IV qw霉酚酸脂 2g/d(lupus 2003;12:630-632)环孢菌素3-5mg/kg/d 分次口服,Lupus 2006;15:76-9,31,32,生物制剂,IL-11 对SLE并发的血小板减少无效大剂量了IgG,0.4/kg X 5DB细胞耗竭治疗(美罗华)抗胸腺球蛋白抗(Rho)D,Lupus(2008)17,757760,33,脾切除20例：8例SLE，7例SLE+APS，5例APS,脾切除可有效的控制血小板减少(一年内缓解80%，随访6年缓解率为60%APS者增加血栓形成的风险，应慎重考虑,European Journal of Internal Medicine 15(2004)162 167,34,35,不确定的治疗,丹那唑花生衣,36,寻找可能的原因,如清除感染灶肝素诱导的TP,37,在急症情况下,输注血小板，只在手术或分娩等情况下用给止血药 局部止血,38,预防出血,血小板减少者应人工终止月经减少出血严密观察,2023/4/30,39,THANK YOU!,请各位同行提出宝贵意见,
