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1、病史特点(1):,16岁,男性;主诉:怕冷和懒言1年余。临床表现:低基础代谢率症群:畏寒、少言、学习成绩下降(记忆力下降?注意力难以集中?)、运动迟缓(长跑名次下降)双手冰冷,基础代谢率(BMR)降低:脉率/56+脉压/20-111=-35%粘液性水肿面容:面部浮肿,面色苍白;皮肤改变:脸色苍白略黄,颈部及胫前皮肤稍有色素沉着;全身皮肤稍粗糙,病史特点(2):,临床表现:精神神经系统:腱反射正常;骨骼和肌肉:肌肉无压痛无萎缩,咀嚼运动后肌肉无明显隆起和僵硬,肢体肌力V度,肌张力正常范围;肌酸激酶(以CK-MM为主)升高,肌红蛋白升高;心血管系统:心功能下降?(夜眠可平卧,登3层楼梯可出现气急,
2、无胸闷胸痛)脉搏缓慢,心动过缓;心脏标志物:cTnT,NT-proBNP正常,CK-MB升高;,病史特点(3):,临床表现:消化系统:食欲下降,大便习惯改变?(23天一次);肝酶升高;血液系统:贫血,凝血机制减弱;,病史特点(4),实验室检查:直接证据:FT3 100mIU/L,TG-Ab 3177IU/ml,TPO-Ab 600IU/ml;间接证据:血脂:血同型半胱氨酸:19.0umol/l 总胆固醇:9.47mmol/L;甘油三酯:1.57mmol/L;HDL-ch:1.03mmol/L;LDL-ch:7.73mmol/L出凝血功能:凝血酶原时间:14.0秒;凝血酶原时间比值:1.22;国
3、际正常化比值:1.21;凝血酶时间:18.7秒;活化部分凝血活酶时间:36.1秒;纤维蛋白原:155mg/dl血常规(入院):血红蛋白:115g/L,诊断,甲状腺功能减退,桥本甲状腺炎;甲减性肌病;肝功能损害,甲减所致可能;轻度贫血;脂代谢紊乱,甲状腺功能减退症致肝功能损害诊断标准,根据临床症状、体征、甲状腺功能FT3,FT4,TSH等指标明确甲减诊断。肝功能异常,具备下列至少l项者:ALT或AST升高;AKP升高;GGT升高;TB或(和)CB升高;总蛋白和白蛋白降低;肝大。除外其他原因所致的肝损害及肝大;甲减控制后肝功恢复正常。,肝功能异常作为主要矛盾:,针对肝功能异常所行检查:,抗“O”:
4、阴性;自身抗体(ANA,抗ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT-SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖体P蛋白,抗线粒体抗体,抗平滑肌抗体):阴性;肿瘤标志物(AFP,CEA,CA19-9):正常;C3:0.96g/L;C4:0.12g/L;总补体测定:57.7IU/mL;类风湿因子:7IU/mL;铁代谢:不饱和铁结合力:47umol/L;总铁结合力:65umol/L;血清铁:17.6umol/L;转铁蛋白:3.00g/L腹部彩超(2011.04.11外院):肝脾双肾未见明显占位,肝功能异常的病因诊断(1):,病毒性肝炎:HAV-IgM,乙肝两对半,Anti-
5、HCV,HEV-IgM,HEV-IgG等;酒精性肝病:长期饮酒史,一般超过5年,折合乙醇量男性40g/d,女性20g/d;或两周内有大量饮酒史,折合饮酒量80g/d;非酒精性脂肪性肝病:代谢综合症、空回肠分流术、药物、全胃肠外营养、营养不良等;腹部B超,MRS胆汁淤积:原发性胆汁性肝硬化(PBC),原发性硬化性胆管炎(PSC),继发性胆汁淤积(胆管结石,胰头癌等);GGT、ALP升高为主,胆红素升高,以结合胆红素升高为主,影像学可以看到胆管扩张;药物或毒物:双醋酚酊,甲基多巴,四环素;磷、砷、四氯化碳等;土三七,千里光等含有野百合碱的中草药;肝脏淤血:慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎,各种
6、病因引起的肝静脉阻塞综合症(Budd-Chiari综合症)和肝小静脉闭塞病(VOD),肝功能异常的病因诊断(2),遗传和代谢疾病:血色病:铁代谢障碍,表现为肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等,均系含铁血黄素沉着于肝脏和组织所致;血清铁可升高,血清转铁蛋白饱和度(血清铁/总铁结合力)升高(男性患者60%而女性患者50%,本患者37%)肝豆状核变性:多见于青少年,铜代谢障碍,沉积于肝、脑、角膜和肾脏,表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜K-F环,可伴有血浆铜蓝蛋白降低;半乳糖血症:为婴幼儿及少年疾病。肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需要的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰
7、转换酶,使得半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损伤,表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等;a1-抗胰蛋白酶缺乏:a1-抗胰蛋白酶基因异常;糖原贮积病:缺乏淀粉(1,4,1,6)-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内大量糖原贮积,表现为肝大结节性进行性肿大,伴脾大、黄疸和腹水;酪氨酸血症:肝硬化、低磷酸血症引起的佝偻病,多发性肾小管重吸收缺陷,血和尿中酪氨酸浓度增高。,肝功能异常的病因诊断(3),自身免疫性肝炎:多见于女性,以高丙种球蛋白血症,高血清自身抗体(ANA,SMA等)为特征;血吸虫病:血吸虫卵在门静脉堆积,以门脉高压为主要表现;肝脏
8、活检为金标准。,甲减伴肝损害的可能机制(1):,甲减患者ATP生成减少,影响肝细胞膜结构稳定性,肝酶从细胞内逸出增多;甲减作为自身免疫性疾病,可以产生自身抗原引起机体对自身组织失去免疫耐受,而产生自身抗体并激活细胞毒T细胞对肝细胞进行攻击,使肝细胞凋亡和坏死;甲状腺激素减少,肝细胞问黏多糖蛋白等沉积肝间质充血、水肿,肝中央小叶充血性纤维化,出现肝功能异常;甲减性心脏衰竭时可加重肝损害。,甲减伴肝损害的可能机制(2):,严重甲减常导致非酒精性脂肪肝甚至肝细胞癌的发生,从而引起肝脏结构和功能的变化。12,进一步建议,完善检查:病毒性肝炎标志物检测;铜蓝蛋白测定、24小时尿铜;必要时行肝脏活检;诊断
9、性治疗:给予优甲乐替代治疗后,随访肝功能。,参考文献:,1Liangpunsakul SChalasani NIs hypothyroidism a risk factor for non-alcoholic steatohepatitisJ?J Clin Gastroenterol,2003,37(4):340-3432 Reddy A,Dash C,Leerapun A。et a1Hypothyroidism:a possible risk factor for liver cancer in patients with no known underlying cause of liver diseases,seJClin Gastroenterol Hepatol,2007,5(1):118123,THANK YOU!,