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1、病例描述:,女性患者,59 岁。主因短期的右侧耳鸣、听力丧失以及鼻窦炎就诊。既往曾患过 Wegener 肉芽肿。2011 年 1 月就诊头颅 MRI(图 1)显示左侧额叶 14 mm 的大脑镰旁脑膜瘤。2013 年 3 月头颅 MRI(图 2)显示右侧顶枕叶广泛的异常,左侧额叶伴有出血。脑膜瘤的体积有所增大,并伴有均匀强化。2014 年 4 月影像学(图 3)显示脑膜瘤体积进一步增加,达 28 mm,伴有均匀强化,不伴有周围的脑改变。,图 1.轴位 T2(A)和增强后轴位 T1(B)像显示左侧小的大脑镰旁脑膜瘤(白色箭头),图 2.轴位 T2(A)以及增强前后周围 T1(B,C)像显示脑膜瘤体
2、积增大(白色箭头),也可见出血性脑改变,图 3.轴位 T2(A)和增强后轴位、冠状位 T1(B,C)像显示脑膜瘤体积进一步增大(白色箭头),2014 年 11 月,患者临床症状进一步恶化,并出现新发的右侧神经系统症状。MRI(图 4)显示密度不均匀,伴有坏死和外周强化。邻近的脑组织也显示密度不均以及坏死,伴有周围强化以及显著的占位效应。神经外科医生怀疑这些改变是由于高级别肿瘤进展所致,对脑膜瘤进行了切除。,图 4.轴位 T2(A,B),增强前轴位 T1(C)以及增强后冠状位、矢状位和轴位 T1(D-F)像。黑色箭头(A,C-F)显示不均匀强化的脑膜瘤伴有坏死;白色箭头(A,B,D-F)显示坏死
3、、水肿等脑改变,神经病理学检查发现脑膜,皮层以及脑膜瘤内均存在淀粉样血管病(CAA)的改变,并且导致脑膜瘤(WHO 分级为 I 级)内的梗死,不伴有其他侵袭性肿瘤的特征(图 5)。没有发现血管炎或 Wegener 肉芽肿的证据。2015 年 2 月随访 MRI(图 6)显示残留的含铁血黄素,以及术后强化。大部分周围性改变均已缓解。,图 5.脑膜瘤的淀粉样蛋白免疫组化染色显示肿瘤血管壁出现淀粉样血管病改变(棕色),图 6.轴位 T2(A 和 B),FLAIR(C),增强后轴位 T1(D 和 E)以及冠状位 T1(F)成像显示含铁血黄素沉积,以及小的遗留的强化病灶(白色箭头),本例患者显示了在 I 级脑膜瘤中出现了不常见的淀粉样血管病的改变,这种影像学的改变很容易被误诊为不典型脑膜瘤的改变。既往 CAA 病例中未见有脑膜瘤血管的受累;而 CAA 是老年人群中一种常见的疾病,需要警惕其他相关的脑改变,比如说脑叶出血。,学习要点:1.在 I 级脑膜瘤内发生的梗死与高级别脑膜瘤的表现相似,常会引起神经外科医生的重视。2.脑淀粉样血管病(CAA)不仅可累及正常的脑组织,也可在已有的脑膜瘤中出现。3.如果出现与 CAA 表现一致的脑改变时,也需要怀疑坏死性脑膜瘤中可能出现类似的改变,