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1、再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。,西医学名：再生障碍性贫血 英文名称：aplastic anemia,AA 所属科室：内科-血液内科 主要症状：贫血，感染，出血,主要病因：某些病毒感染，骨髓毒性药物，有毒化学物质，长期或过量暴露于射线 传染性：无传染性,以德制药 药济民生,流行病学,再障年发病率在欧美为4.713.7/106，日本为14.724.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发
2、病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。,以德制药 药济民生,疾病分型,（1）重型再障-I型（severe aplastic anemia,SAA-I）；（2）重型再障-型（severe aplastic anemia,SAA-）；（3）轻型再障。,以德制药 药济民生,发病原因,某些病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。,以德制药 药济民生,发病机制,传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、
3、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。,以德制药 药济民生,国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。1贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。2感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制
4、的高热之中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。3出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。,临床表现,以德制药 药济民生,虽然大多数再障是原发性的，但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状，但有极少数可能出现在30岁以后。在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能
5、为范科尼贫血。先天性角化不良患者，中位发病年龄约7岁，有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。虽然证据不够确凿，但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。,临床表现,以德制药 药济民生,血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少（可不平行），网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高。急性再障骨髓象：增生减低，粒红两系减少，淋巴细胞及非造血细胞增高，巨核细胞减少。慢性再障骨髓象：由于造血组织呈向心性萎缩，穿刺不同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少。,实验室检查,以德制药 药济民生,
6、骨髓活检：造血组织小于 脂肪细胞大于75%（正常1：1）,以德制药 药济民生,治疗 要点,去除病因支持治疗对症治疗(咖啡酸片可有效提升血小板数量，白细胞数量)免疫抑制剂促进骨髓造血改善骨髓微循环骨髓移植,以德制药 药济民生,护理评估病史评估 了解其起病急缓，治疗过程，居住环境，职业是否爱有害物质影响，有否病毒感染史，用药史，出血史。身体评估 贫血程度；体检有无发热；上呼吸道、肺部感染；牙龈、鼻、粘膜，皮肤出血，血尿，血便，阴道出血；有无出现药物副作用等。实验室检查心理社会资料评估,再障患者的健康护理,以德制药 药济民生,护理计划,常见护理诊断：活动无耐力 与贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少
7、有关 有出血的危险；知识缺乏；个人应对无效。,以德制药 药济民生,一、活动无耐力,相关因素贫血、血红蛋白低。红细胞减少，致氧运输障碍，缺氧主要表现头昏，直立时可发生一过性晕厥。乏力，精神委靡，四肢软弱。活动后心悸、气促。护理目标能够耐受一般活动，活动能力接近正常水平。,以德制药 药济民生,护理措施1、给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，宜少量多餐。2、指导病人活动内容与活动量，共同制订日常活动计划。在卧床休息的前提下，指导病人做有效的活动。3、协助病人日常生活护理。4、遵医嘱输氧，以增加各组织器官的供氧量。5、遵医嘱输入红细胞，增加携氧功能。6、定期测定血常规，了解红细胞、白细胞、血小
8、板的计数。7、监测心率、呼吸，了解缺氧程度。重点评价活动能力提高的程度。,以德制药 药济民生,二、有感染的危险,相关因素骨髓功能低下。免疫抑制剂的使用。主要表现若发生感染，可出现：畏寒、发热，心动过速。咽喉疼痛，咳嗽，咳痰。尿频、尿急，尿痛。口腔溃疡，肛周红肿、疼痛。护理目标了解或掌握预防感染的主要措施。了解发生感染后的危险性。病人减少了或未发生感染，表现为白细胞低于正常时，无明显发热、咳嗽，全身皮肤、粘膜正常。,护理措施保持室内空气新鲜，病房内每日通风换气2次，每次15-30min，每日进行空气消毒，每周进行细菌培养监测。白细胞低于1.0109/L时住入单向或无菌层流室，进行保护性隔离。教会
9、病人必要的卫生知识，如减少房内流动人员，不去人多的地方，不接触传染病人，不吃凉、生菜，水果削皮后再吃。做好口腔护理，每日用生理盐水漱口至少6次。有肛周疾患者每日用1：5000的高锰酸钾液坐浴3次。加强皮肤护理，勤擦洗、勤更换，必要时用1：2000洗必泰溶液擦洗全身皮肤。各项治疗、护理必须严格执行无菌操作。尤其注意观察注射丙酸睾丸酮后的局部变化。因油性制剂吸收困维，可继发感染或不吸收而形成肿块，应轮换注射部位。告知病人当身体某局部出现红、肿、热、痛或粘膜改变时，应及时报告医务人员处理。为防止条件致病菌的感染，遵医嘱预防性地给予抗细菌和病毒的药物。重点评价白细胞计数及分类是否正常。全身或局部有无感
10、染的倾向。有无发热。,以德制药 药济民生,相关因素骨髓功能低下致血小板减少。凝血因子缺乏。主要表现若出血，可表现为：皮肤可见出血点、瘀斑。鼻出血，牙龈出血。咯血、呕血、便血、血尿。头痛、呕吐、颈项强直等颅内出血表现。护理目标了解预防出血的措施。不发生出血或减少出血的发生。,三、有出血的危险,以德制药 药济民生,护理措施1、告诉病人引起出血的危险因素。2、告知病人预防出血的措施：3、不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙，不用牙签剔牙，不用手指搔抓皮肤。4、不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便。5、禁食辛辣、刺激性饮食，保持大便通畅。65、禁止热敷，高热时降温，禁用醇浴。6、保证病人休息，避免情绪
11、激动。7、防止头部震荡或局部阳光剧烈照射。8、保持环境安静，避免噪音。9、不剃胡须、剪指甲等。10、各项操作时，如口腔、皮肤等护理，动作轻柔。进行各种穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于5min。11、避免进行有损伤性操作，如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、导尿等，以免刺破粘膜。避免有损伤的动作，如削苹果等。12、若某一局部出血，嘱其稳定情绪，勿紧张，尽量找到出血点及时按压止血，并立即通知医务人员处理。13、鼻腔干燥可增加出血的发生率，应经常在鼻腔内滴入油性液体，如鱼肝油滴鼻剂、复方薄荷油鼻剂等。重点评价1、血小板计数数量是否上升。2、有无出血现象。,以德制药 药济民生,相关因素起病急，对疾病知
12、识不了解。病情重，认知能力受限。主要表现不相信医学，否认医疗诊断，乱投医。不知道疾病的严重性，对治疗、护理、预防并发症的措施不理解、不配合，如不愿意做骨髓穿刺检查、不坚持治疗等。护理目标能描述此疾病的一般知识，对治疗、护理计划有一定的认识，并能积极配合。,四、知识缺乏,以德制药 药济民生,护理措施1、向病人介绍有关血液病学的医学术语和相关医学知识。寻求正常的信息，介绍新的有效的治疗方法，相信科学，避免乱投医乱用药。2、避免疾病的诱发因素，如不用氯霉素、氨基比林、去痛片等药物；不接触放射线、苯类制品等。3、讲述主要的治疗、护理方法，以及潜在并发症的预防。给病人提供书面的护理知识，让病人逐渐熟悉。
13、4、与病人共同商讨治疗护理计划，对治疗的全过程有更深的了解。重点评价1、能否接受正确的信息，接受新的治疗方法。2、对治疗、护理、预防并发症全过程的了解程度。,以德制药 药济民生,五、个人应对无效,相关因素健康状况下降。治疗效果不满意。疾病威胁生命。主要表现对患此病感觉不知所措。对所有的问题处理无能为力。情绪不稳定，表情冷漠。缺乏信心，拒绝治疗、护理。护理目标表现出积极的应对方式，正确地面对现实，接受治疗和护理。表现有良好心态，情绪稳定。,以德制药 药济民生,护理措施与病人进行有效的沟通，告诉病人自己是他信息的提供者与支持者。作为病人的朋友，现解他们的悲痛，尊重他们的感受，认真而坦诚地回答他们的问题。清楚并策略地向病人解释化验和诊断结果。尽量满足病人心理需要，为病人解决实际问题。病情允许时，指导病人进行自我护理，让病人感受到自己有处理问题的能力，或感觉病情好转。了解医院环境，允许时可与治疗效果好的病人交友，共同商讨调理方法。重点评价心理状况的改善程度。解决问题能力是否提高。,以德制药 药济民生,以德制药 药济民生,谢谢大家！,临汾办1-6月工作汇报临汾办:郝新河2014.8.1,德州德药制药有限公司祝您早日康复,
