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1、先天性肾盂输尿管连接部梗阻性积水(UPJO)是小儿泌尿生殖系中常见的畸形，随着产前超声检查的普及和胎儿外科的发展,近年来其发病率有明显上升趋势，其病因至今仍不十分清楚,但诊治水平有明显提高,疗效满意。,常见症状有腹部包块、腹痛、血尿、尿路感染。大多为无症状肾积水，往往是筛查时发现肾积水。大龄儿童输尿管上段炎性息肉所致肾积水多表现为腰腹部疼痛不适和尿路感染。随着产前超声技术的提高与普及，3050%病例在产前已查出有胎儿肾积水。,临床表现,对经常出现消化道症状、不规则上腹部疼痛且又不能用消化道疾病或急腹症解释、反复尿路感染、药物治疗效果不佳时应考虑先天性肾积水的可能；腹部可触及囊性包块，尤其包块有
2、张力变化时应是先天性肾积水的特有体征，需进一步检查明确诊断。,诊 断,B超检查 是肾积水首选的筛查方法。1VP 对轻-中度肾积水的诊断具有价值。IVU,诊 断,磁共振水成像(MRU)是一种泌尿系三维成像，无辐射、无创伤、不需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾功能不良和碘过敏者。缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。核素肾图(SPECT)为MRU检查不足的补充。利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。,诊 断,CTU 是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态
3、学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。64层螺旋CT的出现,已成为一种新的非侵入性的检查方法。,诊断,治疗原则 解除梗阻尽可能保留患肾，行肾盂成形术。手术时间的选择：(1)暂观察、定期复查 对没有症状的轻度肾积水可暂不手术，严密观察、定期复查。(2)尽早手术 凡是中度以上的肾积水或观察病例经定期复查发现肾积水加重，并发感染、结石者均应尽早手术治疗。对学龄儿童如出现反复发作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像学检查提示为轻度肾积水或有输尿管上段扩张，往往是输尿管炎性息肉，应尽快手术。,治 疗,(3)新生儿肾积
4、水 手术时间及必要性仍存在争论，近年来我科采取的方法为：产前诊断的胎儿肾积水出生后710d应做超声检查，出生后仍有明显积水者，应进一步检查评价其预后及决定处理措施。对于肾盂直径较大、积水程度严重(34级)、相对肾功能降低或者症状十分明显者则应尽快手术。而对于肾积水程度较轻，一般23月复查一次超声波，在随访过程中积水无加重者，则不急于手术干预，应继续观察至积水减轻或消失。,治 疗,美国小儿泌尿学会确定了一种简单、标准化的分度方法,分为四级：1级：肾盂轻度分离；2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张；3级：所有肾盏均扩张；4级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。,新生儿期超声诊断标准,治 疗,离断性肾盂成形
5、术是较理想的术式,被誉为治疗PUJO的“金标准”。开放性手术 腹腔镜手术,治 疗,开放手术 方法简单、直接、吻合准确，疗效肯定。切口的选择：传统腰部斜切口 适用于大龄儿童和肥胖儿；腰腹部横切口 适用于3岁以下婴幼儿为宜；腰背部小切口 适用于小龄儿肾外型肾盂者。手术方法：切除病变后将残留肾盂低位与输尿管斜吻合，术中 应尽量切除扩张的肾盂，以免影响手术效果。引流选择：传统的置肾盂造瘘和支架管，同时放置肾周引流；置双J管同时置肾周引流；仅放置肾周引流。,治 疗,腹腔镜手术:是治疗PUJO的微创外科新技术，与开放手术相比,它具有创伤小和术后恢复快等优点，但腔镜手术既要有腹腔镜的设备，要熟练的腔镜技术，
6、技术操作较复杂，尤其是重度肾积水处理较困难(学习曲线)、另外其手术效果需长期随防观察，费用较高，目前仍没有完全普及。,治 疗,对重度肾积水合并严重感染，药物治疗不能控制，可先行穿刺造瘘，待感染控制后再行肾盂成形术。重度肾积水其患肾功能严重受损者，是否应切除患肾仍存在争议,必要时可先行肾造瘘，经充分引流后患者肾功能有望部分恢复，日后再据情况行肾盂成形术。若尿液日引流量小于100毫升时可考虑行肾切除术。,治 疗,肾切除指征:巨大单侧肾积水患肾功能基本丧失，肾实质极薄、色泽灰白、厚度在2mm以下；肾实质有多处溃疡形成或并发严重的肾积脓者；肾发育不良合并肾积水(肾实质呈分散片状,并可见有很多小囊泡)；
7、积水肾失去正常形态，为长条形（似结肠状）；当患肾功能在10%以下；对侧肾功能正常；双侧肾积水分原则上尽量不做肾切除,可选择分期手术，病儿情况及技术条件允许也可同期手术。,治 疗,预 后,单侧肾积水预后良好，如在婴儿期手术对侧肾还没有产生代偿性肥大前，解除梗阻后只要肾发育正常，患肾能获得良好的功能和形态的恢复，如果手术对侧肾已代偿性肥大，一般只能保存患肾原有的肾功能。孤立肾或双侧肾积水 如在2岁前手术，多数病例肾功能可恢复到正常水平，而双侧重度肾积水的大龄儿童在成年后可出现肾功能衰竭。,疗效判断,肾积水术后经定期B超及影像学检查显示肾体积较术前变小、积水量减少，无腰腹部疼痛，无尿路感染等症状即达到治疗目的。大部分病例术后B超检查仍提示有积水存在，不应视为手术失败。,患儿男、11天，双肾积水术前CT：左肾重度积水 术后CT:双肾积水明显减轻，右肾轻度积水 左肾实质接近对侧,右肾重度、左肾中度积水,右肾造瘘术后2月,双肾积水术后二月,患儿男、生后13天入院，双肾积水，右侧为重度肾积水,产前发现左肾积水，生后未治疗，一岁时发现腹部巨大包块，CTU提示左肾重度积水。,12岁女孩，左肾重度积水，肾内型肾盂，肾为长条形，一年前在院接受穿刺肾造瘘，术后一年肾功能改善不明显。,谢 谢！,
