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1、感染：非特异性？机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）肿瘤：支气管肺泡癌？ILD：职业环境（HP?）？CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？IIP(AIP、DIP)？肺水肿（心性、肾性、间质）？ARDS?其他？,感染：非特异性？机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？,感染：非特异性？机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？,感染：非特异性？ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？,你的结论是？,基本概念,系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的
2、，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。好发于育龄女性，男女之比约为1:710。,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁的炎症和坏死继发血栓,局部组织缺血和功能障碍,消化系统,眼,抗磷脂抗体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥综合征,
3、SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,临床表现,胸膜、肺病变,胸膜：增厚、积液 35%肺：间质性肺炎：UIP、NSIP、OP、AIP（DAD）、LIP 急性狼疮性肺炎（ALP）10%气道：上气道：会厌炎、喉炎、声带炎 支气管：细支气管炎、扩张肺血管：肺动脉高压、肺动脉栓塞、弥漫性肺泡出血（DAH）,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规尿常规血沉,抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体,C3C4CH50,诊断治疗预后,MRICT,实验室和其他辅助检查,SLE50%代表SLE活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,
4、一、胸膜受累,最常见胸部表现，45-60%发生率胸膜增厚、胸腔积液（中少量）与感染、肺梗死、心衰所致鉴别,二、肺间质受累,慢性：UIP、NSIP、OP、LIP急性：AIP-DAD-ALP,女，41Y，SLE,女，35y，SLE,急性狼疮性肺炎（ALP）,急性起病非感染性肺炎，发热、呼吸困难、胸痛。可首发症状、也可出现在任何阶段。少见、4%，死亡率50%病理：非特异性，肺泡壁坏死、出血、炎细胞浸润、间质水肿；其实就是DAD。临床表现与影像缺乏特异性，与合并感染鉴别困难。,三、气道受累,上呼吸道：少，会厌炎、喉炎、声带炎下呼吸道：（细）支气管的扩张、炎症,四、肺血管受累,（一）肺动脉高压（PAH）
5、,女，35y，SLE,四、肺血管受累,（二）弥漫性肺泡出血（DAH）少见，2-5.4%，死亡率50-95%，突发呼吸困难，发热，咳嗽，有或无咯血；CT：双侧GGO或实变。肺泡盥洗确诊,四、肺血管受累,（三）肺动脉栓塞 往往合并抗磷脂综合征（APS）发生率30%,SLE合并肺部感染,肺部阴影，感染最常见，死亡首要原因；非特异性感染最常见，其次机会感染（结核、曲霉、孢子菌、努卡菌、巨细胞病毒等）；,小结,胸膜-胸水肺间质-NSIP、UIP、SOP、DAD(ALP)气管-上+下（扩张、炎症）血管-PAH、DAH、栓塞合并感染-非特异性+机会性（结核、真菌）,Make learning a habit,
