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1、概 念,淋巴瘤(lymphoma）是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。分类：霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）,临床特点,发病率、死亡率分布：中国 以NHL为主 西方国家 以HL多见误诊率较高的血液系统恶性肿瘤可以治愈的肿瘤,病因和发病机制,病毒：EBV、HTLV-免疫功能低下幽门螺杆菌与MALT淋巴瘤电离辐射遗传因素,霍奇金淋巴瘤,(Hodgkin lymphoma，HL),病 理,Reed-Sternberg细胞为其特征性表现,HL的病理分型,_分型 临床特点淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好结节硬化型 年轻人多见，诊断时多为、期，预后相对好混合细胞型 有播散倾向，预后相对较差淋
2、巴细胞削减型 老年多见，诊断时多为、期，预后差,注 意,各型之间可以转化分型与预后相关,临床表现,淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧全身症状：发热（Pel-Ebstein 热）、盗 汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力 结外侵犯：肝脾肿大、胃肠道、肺和 胸膜、神经系统、泌尿生殖 系统、骨骼和骨髓、皮肤,辅助检查,血液和骨髓检查。化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功。影像学检查：B超、摄片、CT等。病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、基因检查。其它：剖腹探查。,诊 断,包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。,分 期,期：病变累及一个淋巴结区（）或一个
3、 淋巴系统以外的器官或部位的局部侵 犯（E）。期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴 结区（），或一个以上的淋巴结区 伴一个结外器官或组织的局部侵犯（E）。,分 期,期：横膈上下均有淋巴结病变（），可 伴脾累及（S）、结外器官局限受 累（E），或脾与局限性结外器官 受累（S E）。期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如骨 髓（M）、肺实质（L）、胸膜（P）、肝脏（H）、骨骼（O）、皮肤（D）等,分 组,A：无全身症状B：有全身症状 发热38以上，连续3天以 上，且无感染原因。6个月内体重减轻10以上。盗汗。,影响预后的因素,年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高
4、。性别：女性生存率较高。病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年 生存率为94.3%，淋巴细胞削减型 预后最差，5年生存率仅为27.4%。分期：期5年生存率为92.5%，期为 31.9%。分组：有B症状者预后差。,治疗原则,A、A期：扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”式。B、B、期：联合化疗局部照射,化 疗,MOPP方案：氮芥 4mg/m2，d1、d8长春新碱 12mg，d1、d8甲基苄肼 70mg/(m2.d)口服，d114强地松 40mg/d口服，d114COPP方案：环磷酰胺：600mg/m2疗程间休息2周,化 疗,ABVD方案：阿霉素 25mg/m2，d1、d15博莱霉素 10mg/m2
5、，d1、d15长春花碱 6mg/m2，d1、d15甲氮咪胺 375mg/m2，d1、d15疗程间休息2周,化 疗,不良反应：MOPP方案：影响生育功能、引起继发 性肿瘤、免疫功能抑制、股骨 头坏死。ABVD方案：肺纤维化、心脏损害、脱发。用法：完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。,治疗进展,CD30单克隆抗体CD25单克隆抗体CD16和 CD30双特异性单抗,肿瘤客观疗效标准,完全缓解（CR）：可见的肿瘤完全消失超过 1个月。部分缓解（PR）：病灶的最大直径及其最大垂直直 径的乘积减少50%以上，其他病灶 无增大，持续超过1个月。稳定（NC）：病灶两径乘积缩小不足50%或
6、增大不 超过25%，持续超过1个月。进展（PD）：病灶两径乘积增大25%以上，或出现 新病灶。,非霍奇金淋巴瘤,(non Hodgkin lymphoma，NHL),病 理,诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一类疾病。病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。1966年Rappaport分类1982年工作分型2000年WHO分型,临床特点,随年龄增长而发病增多，男性多于女性。多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。全身症状不及HL多见，且多见于疾病晚期。,临床表现,淋巴结
7、肿大：无痛性、进行性、质韧结外侵犯：咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠 道、肺和胸膜、乳腺、神经 系统、骨骼和骨髓、皮肤全身症状：发热、消瘦、盗汗、贫血、乏力,辅助检查,血液和骨髓检查。化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功、抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳。影像学检查：B超、摄片、CT等。病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、基因检查。其它：剖腹探查。,诊 断,确诊依赖于组织学活检。分期与分组参照HL的Ann Arbor分期体系。,NHL国际预后指标(IPI),预后因素 不良因素指标年龄 60岁分期、期结外病变数 1处体能状态（PS)2级（ECOG）血
8、清LDH水平 升高,NHL国际预后分级,预后分级 不良因素数 CR率(%)5年存活(%)低危 0,1 87 73低中危 2 67 50高中危 3 55 43高危 4,5 44 26,鉴别诊断,NHL是临床误诊率最高的恶性肿瘤之一。淋巴结肿大的鉴别淋巴结炎淋巴结核坏死性淋巴结炎恶性肿瘤淋巴结转移,鉴别诊断,结外淋巴瘤的鉴别消化道及其他腹部肿瘤肺结节病、肺癌、结核性胸膜炎其他：乳腺癌、皮肤结节性红斑、皮肤瘙痒症、急性肾盂肾炎、慢性肾衰竭、血液病 发热的鉴别,治疗原则,以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。生物治疗骨髓或造血干细胞移植。手术治疗：仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。,化 疗,
9、惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则 观察、局部放疗、全身化疗单药口服：苯丁酸氮芥、环磷酰胺氟达拉滨：25mg/(m2.d)，每月5d，可连用69疗程美罗华联合化疗：COP、CHOP,化 疗,CHOP方案环磷酰胺 750mg/m2,d1 阿霉素 50mg/m2,d1 长春新碱 1.4mg/m2,d1 强地松 100mg/m2口服,d15每3周为一周期,化 疗,侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主 CHOP方案为标准治疗方案。第二、第三代治疗方案：m-BACOD、M-BACOD、ProMACE-MOPP、MACOP-B、COP-BLAM方案。借用急性淋巴细胞白血病的化疗方案：VDLP方案,生物治疗,单克隆抗体：
10、CD20单抗干扰素：可延长患者的无病存活期胃MALT淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗基因治疗：Bcl-2反义寡核苷酸治疗,生物治疗,CD20单抗（Rituximab，美罗华）作用机制：人鼠嵌合型单抗，可与B淋巴细胞上的CD20结合并引发B细胞溶解的免疫反应，包括补体依赖性细胞毒性和抗体依赖性细胞的细胞毒性。用法用量：375mg/m2/次，缓慢静滴，qw4次；滴注前30分钟给与抗过敏药。不良反应：过敏反应,骨髓或造血干细胞移植,按照IPI指标，凡属低危及中低危者，以CHOP方案化疗为主，CR后复发者，可在首次复发时或再次化疗取得CR后，对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得CR，也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。若一开始IPI指标提示为高危或中危者，通常CHOP方案不能治愈，可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。,肿瘤溶解综合征（tumor lysis syndrome),病因:肿瘤负荷较高或病人对化疗敏感，大量肿瘤细胞崩解而导致机体损伤。表现：高钾血症、急性肾衰竭预防及处理：充分水化、碱化尿液、严密监测、口服别嘌呤醇、先使用较轻化疗，待肿块有所缩小后再加大剂量强度。,疗效标准,参照HL疗效标准。对伴有白血病血象骨髓象的病例，应同时采用急性白血病的疗效标准。,
