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1、肺血循环障碍性疾病,肺血循环障碍性疾病是因肺动脉和(或)肺静脉血液循环障碍所引起的一组疾患，它包括肺水肿、肺栓塞、肺梗死和成人呼吸窘迫综合征。一、肺 水 肿 肺水肿是肺血管内的液体向血管外转移而引起的肺间质和肺泡腔内的液体含量增多。其主要因素有：毛细血管压力的改变；毛细血管通透性的改变。此外，淋巴系统的引流障碍亦可促成肺水肿的产生。,病因病理 肺水肿是由于液体从毛细血管渗透至肺间质或肺泡所造成的。正常时肺血管与肺间质通过毛细血管壁进行液体交换，液体的这种相反方向的运动处于动态平衡状态。毛细血管壁的通透性，毛细血管内、外的液体静水压和胶体渗透压，以及淋巴管对血管外液体的回吸收作用是维持这种动态平
2、衡的主要因素。正常情况下毛细血管的通透性可使一定量的水及小分子的蛋白质自由通过血管壁。毛细血管内的静水压为1.07kPa(8mmHg)，肺间质内约为00.267kPa(02mmHg)。二者之间的压力差是液体由血管内转移到肺间质内的动力。毛细血管内胶体渗透压为3.33kPa(25mmHg)，肺间质内约为2.53kPa(19mmHg)。胶体渗透压的这种差别则促使毛细血管外的液体向毛细血管内移动。而毛细血管内外静水压之差大于胶体渗透压之差，故液体向毛细血管外移动的量较多。淋巴管把间质内多余的液体回吸收并转移至血液循环中，防止肺间质内有过多的液体积存。上述维持液体动态平衡的这些因素一旦发生异常，则可导
3、致肺水肿发生。,临床上常见的肺水肿是心源性肺水肿和肾性肺水肿。病理上可分间质性和肺泡性两类，可同时并存或以某一类为主。间质性肺水肿大都为慢性，肺泡性可为急性或慢性肺水肿。由于毛细血管位于肺间质内，故间质内的液体聚积较早，造成肺的间质结构增宽，小静脉淤血，淋巴管扩张及水肿，肺泡腔变小并有部分实变。肺泡性肺水肿是指过多的液体积聚在终末气腔内(如肺泡腔、肺泡囊、肺泡导管及呼吸性支气管内)。在肺泡性肺水肿的初期，肺小叶实变不完全，或仅发生在部分肺小叶内。水肿液经孔氏孔和兰勃管迅速蔓延，使肺小叶实变并融合，并发展而累及两肺大部分的肺实质。,临床表现 为心动过速、咳嗽、咯泡沫痰或粉红色血性痰、呼吸困难甚至
4、紫绀等。肺水肿发生前病人可有心悸、不安、血压升高、失眠等先驱症状。间质性肺水肿发生后，病人出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。由于水肿液位于肺间质，听诊可为阴性。肺泡性肺水肿时，典型表现为严重气急，端坐呼吸和水泡样哕音，一般伴有咳嗽，咳大量泡沫样痰，或粉红色血水样痰。听诊双肺有湿哕音。,临床上常见的肺水肿有以下几类：毛细血管内静水压升高引起的肺水肿，最常见于心源性肺水肿，如急性心肌梗死，心肌病，心肌炎及左心瓣膜病变等引起的左心功能不全。肾性肺水肿如急性肾小球肾炎和慢性肾炎引起的水钠潴留和左心衰竭，静脉输液过量等。毛细血管通透性增高引起的肺水肿，如成人型呼吸窘迫综合征、吸人刺激性气体、淹溺及弥漫性
5、血管内凝血。其他原因，如复张后肺水肿、高原性肺水肿和神经性肺水肿等。严重的低蛋白血症及各种原因引起的淋巴管阻塞也是导致肺水肿的,X 线 表 现,(一)间质性肺水肿1.肺血重新分布：两上肺纹理较下肺纹理粗。2.肺门阴影及肺野纹理模糊，肺透过度减低。3.肺段支气管轴位影管壁增厚、模糊、称袖口征。4.间隔线：间隔线阴影，其病理基础是小叶间隔水肿。可分为KerleyA、B、C线，以B线最常见，位于两下肺野肋膈角区、水平行走，长度小于2cm，与胸膜垂直。在中肺野可出现A线。C线位于两肺下野，呈网状，是B线的重叠阴影。D线为较粗的长带状、长线形或胸膜下网状阴影。5.少量胸腔积液或叶间裂积液。胸膜下水肿，类
6、似胸膜增厚，不随体位改变而变化。叶间胸膜下水肿表现为叶间裂增厚。6.常合并心影增大。可有少量胸水。,间质性肺水肿,压力25mmHg左右时出现间隔线 K氏线（不同部位小叶间隔增宽）B线：长2-3cm，宽1-3mm横线，多位于肋膈角区C线：网格状影，多位于下肺野A线：长5-6cm，宽0.5-1mm，自肺叶外围斜行至肺门的线，多位于上叶胸膜下和胸腔少量积液,间隔线,B图：短期内复查A线消失,A图：间隔线 Kerley line A线,支气管套袖征,支气管套袖征：肺门区支气管的环形影增厚，外缘模糊 正常时肺段支气管壁厚mm,间隔线,间隔线Kerley line B线,A图：间隔线（Kerley lin
7、e B 线）B图：短期内复查B 线减少,(二)肺泡性肺水肿1.腺泡样结节阴影或斑片状、大片状阴影，边缘模糊；内含支气管气象。2.分布于两肺中、内带，外带、肺尖和肺底少见，呈蝶翼状为典型表现，但不常见。尿毒症者可呈弥漫性分布。3.阴影动态变化快，数小时内有明显变化。4.双侧少量胸腔积液。CT：间质性肺水肿：肺门血管影增粗，肺血管分支增粗、模糊。多数病例病变以中内肺野较重，上叶肺血管增粗比下叶明显，有时合并肺气肿表现。肺泡性肺水肿：肺透亮度下降，CT值普遍增高，有斑片状及融合影。心源性和肾源性肺水肿病变在中、内带及背部多见，少数病例于外带有较多病变。其他原因肺水肿以非中央型分布多见。,肺泡性肺水肿
8、,诊断与鉴别诊断 间质性肺水肿有较为特殊的X线表现，KerleyA线和B线，尤其B线易于辨认，且大都见于心脏病病人，诊断一般较易。肺泡性肺水肿的X线表现比较复杂，其蝶翼状的形态特殊，且多见于心脏病和肾脏病病人，诊断一般不难。对于分布和形态不典型的病例，诊断困难，应密切结合病史。急性肺水肿的主要病理改变是肺泡实变，基本X线表现与肺炎相似。阴影分布不对称时更需鉴别，有以下鉴别点：肺水肿病变发生迅速，阴影密度较肺炎均匀，如磨玻璃状；肺水肿有间质异常阴影，如肺野透亮度减低，肺纹理模糊、增粗，有间隔线阴影；肺水肿阴影动态变化快，短期(几天或数小时)有显著增多或减少；肺水肿无肺炎的临床表现。,急性呼吸窘迫
9、综合征,急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）是指由各种肺内和肺外致病因素所导致的急性弥漫性肺损伤和进而发展的急性呼吸衰竭。,主要病理特征是炎症导致的肺微血管通透性增高，肺泡腔渗出富含蛋白质的液体，进而导致肺水肿及透明膜形成，常伴肺泡出血。主要病理生理改变是肺容积减少、肺顺应性降低和严重通气/血流比例失调。临床表现为呼吸窘迫、顽固性低氧血症和呼吸衰竭。,X线胸片早期可无异常，或呈轻度间质改变，表现为边缘模糊的肺纹理增多，继之出现斑片状以至融合成大片状的磨玻璃或实变浸润影。其演变过程符合肺水肿的特点，快速多变；后期可出现肺间质纤维化
10、的改变。,肺栓塞,栓子堵塞肺动脉分支而发生的相应肺组织供血障碍。栓子来源最常见于下肢或盆腔静脉，也可为上肢、颈静脉、左心房的血栓或肿瘤栓子，也可以为进入血循环的脂肪和气体。常发生于右下肺。,肺栓塞是肺动脉分支被栓子堵塞后发生的相应肺组织供血障碍，见于大手术后、久病卧床、妊娠、心功能不全等可导致深静脉血栓脱落进入肺动脉。病理改变与栓子的大小、数目和栓塞部位有关。小分支栓塞因支气管动脉形成侧支供血而不发生改变。主干或较大分支栓塞易出现急性右心衰，部分情况可有肺组织水肿、出血，短期内可完全吸收。轻者可无症状或症状轻微。重者可有突发性胸痛、呼吸困难、咯血、休克乃致死亡。,X 线 表 现,(一)平片 1
11、.相应肺叶或段肺血管纹理减少或消失，透亮度高呈肺缺血表现。2.血栓近端肺动脉的分支显示增宽，阻塞远端变细。3.肺体积缩小，肺栓塞多发生在下叶，故多见下叶体积减小。同侧膈升高、叶间裂下移，可合并盘状肺不张。4.心影增大，以右心室增大为主，肺动脉高压，是于较大的肺动脉栓塞或多发性栓塞。,(二)血管造影1.栓塞部位动脉充盈缺损或截断现象。是诊断的可靠征象。2.肺门区肺动脉一较大分支增粗。3.肺内局部肺血管减少或消失。4.部分病例造影表现正常。(1)细小动脉栓塞难以显示；(2)栓子已溶解，造影应在2448小时内进行。,肺栓塞,CT：肺动脉内栓子的显示是诊断肺栓塞最可靠的直接征象。CT增强检查血栓呈低密
12、度。由于肺血栓本身的大小形态不一，病程长短各异，其CT表现亦各不相同。肺门区较大肺动脉栓塞平扫时左右肺动脉、肺动脉上千及下干内可见高密度或低密度病灶。高密度为新鲜血栓，低密度为陈旧性血栓。增强后血栓部位表现为长条状及不规则形状充盈缺损区，其CT值明显低于其他部位。栓塞的肺动脉可有不同程度的扩张。较大肺血管的栓塞可见相应区域肺血管分布减少。,诊断与鉴别诊断,本病的X线表现无特征性。对有栓子脱落条件的病人，临床表现起病急、咯血和剧烈胸痛，X线平片有局限性肺纹理稀少或肺段性阴影时应考虑到本病。肺血管造影到目前为止仍是诊断肺栓塞最可靠的检查方法。其敏感性和特异性均高于其他检查，但对周围型肺栓塞仍不满意
13、，对中央型附壁血栓亦易漏诊，且毕竟是一种损伤性的检查，具一定的危险性。,肺 梗 死,肺梗死是肺栓塞后因血流阻断而引起的肺组织坏死。约1015的肺栓塞病例发生于肺梗死。3/4病例发生在下肺，多发性者约占半数。肺栓塞的病理和临床改变取决于肺血循环的状态和栓子的大小。梗死区中央为坏死灶，周围为水肿带或出血区。水肿和出血短期内可吸收，坏死灶形成纤维化，牵拉胸膜移位。,肺梗死(pulmonary infarcts)是肺栓塞后因血流阻断而弓I起的肺组织坏死。约1015的肺栓塞病例发生肺梗死。临床与病理 肺梗死一般是在肺淤血基础上，由于肺静脉压力升高，支气管动脉侧枝循环发生障碍，血管壁坏死而有血性渗出，从而
14、产生肺组织的坏死，即出血性梗死。肺梗死大部分涉及肺段，可为多发，偶可涉及肺叶。梗死灶的中央部分是坏死区，后期形成纤维化及胸膜皱缩；病灶的周围部分有水肿和出血，可在短期内吸收。无心肺疾患的病人，一个肺段动脉栓塞往往并不产生肺梗死，由于正常时肺动脉和支气管动脉之间有丰富的血管吻合支，完善的支气管动脉血液循环足够维持该部肺组织血供。肺梗死的临床表现可类似肺栓塞的表现，可有咯血但不常见。,X 线 表 现,(一)具有肺栓塞的表现，栓塞的缺血区出现实变阴影。一个或多个肺段。(二)楔形或椎形是梗死的典型表现，塞基底面靠近胸膜，尖端指向肺门。密度均匀，边缘清楚而光滑。大小310cm。(三)梗死阴影内极少发生空
15、洞。可有少量胸腔积液。(四)阴影消退缓慢，需34周，局部常残留纤维条状影及胸膜增厚。部分病例可完全消失。,肺梗死。胸片示右下肺外带楔状增密阴影，基底与胸膜面邻接，尖端指向肺门，边缘不甚清楚。,CT可表现为底向胸膜面的斑片状或结节肿块状实性病灶，其中可见空洞，多见于下叶。也可表现为盘状肺不张及肺叶范围的含气量增加，血管影细小。胸膜下肺梗死常伴少量胸腔积液。,诊断与鉴别诊断,由于肺梗死大都发生在患有心肺疾患的病人中，所以如在胸片上同时见有肺心病、肺淤血以及肺水肿等征象时，则应考虑肺部实变为肺梗死的可能。在无心肺疾病的病人中，肺栓塞可引起肺出血而不产生肺梗死，此时肺出血的X线表现不易与肺梗死区别。当
16、心肺无其他明显改变可提示肺出血可能性较大。观察肺部实变的吸收消退情况，对鉴别两者有一定意义，单纯肺出血可于710天或更短时间内完全消失，并无残留痕迹，肺梗死的消退较为缓慢，平均需要20天左右，可长达5周，大多数病例可残留纤维瘢痕的条索状阴影。,肺出血性疾病,肺部出血性疾病的原因不同，但其病理改变均以不同程度的肺泡腔内出血及肺间质纤维化为主。肺流行性出血热、肺肾综合征都属于这类疾病。少数肺癌及支气管扩张病人咯血时也可出现类似表现。肺出血的诊断主要根据肺部表现与咯血症状的一致性及阴影消失快的特点，并需结合临床表现。,一、流行性出血热 流行性出血热由出血性病毒引起。临床与病理 主要病理变化为出血性炎
17、症，全身小血管及毛细血管损伤，血管内皮细胞肿胀、变性及管腔不规则扩张，血管周围出血及血浆渗出。肺的病理变化为充血、出血及水肿。临床起病急，发热、出血、咯血、高血压及肾脏损伤是主要的临床症状。临床表现有三红(即颜面、颈部及上胸部潮红)、三痛(即关节痛、眼眶痛及腰痛)、尿蛋白阳性和变性淋巴细胞达70以上。,X线：肺充血、水肿和出血是影像的病理学基础。X线表现为两肺结节状、斑片状及大片融合病灶。病灶范围取决于出血的程度，出血停止后病灶吸收较快。合并感染时，从影像上不能区别肺炎病灶和出血灶。,影像学表现,CT：胸部CT表现为不同程度的磨玻璃密度区，占据一些小叶、肺段或肺叶，肺固有结构正常。肺泡出血部位
18、与肺部病变部位可不一致，可在肺内病变相邻部位出血。出血停止后，肺内出血3-7天可完全吸收。肺出血可掩盖肺内或支气管病变，在CT上不显示或显示不明确。,诊断与鉴别诊断 流行性出血热临床表现具有特征性，依据肺部影像学表现与咯血症状一致及病灶消失快的特点可作出诊断。,肺-肾综合征,肺-肾综合征(Goodpasturesyndrome)于1919年由Goodpasture首次报道，1958年Stanton等认为这些特殊的临床表现及病理变化是独立性疾病，称Gopasture综合征。,临床与病理 病理特点为肺泡腔内出血及急性肾小球肾炎。病因至今不明，认为是属于自身免疫性疾病。发病机制与血清中有抗肾基底膜抗
19、体有关。这些抗体与肺基底膜呈交叉反应，因此肺与肾同时或先后发病。肺部的病理改变是肺泡腔内出血和出现含有含铁血黄素的巨噬细胞。反复发病后肺泡壁增厚、纤维化，肺泡腔纤维蛋白沉积和炎性细胞浸润。肾脏改变为增生性灶性肾小球肾炎，肾小管继发不同程度的病理改变，肾间质有炎性浸润。病人多为男性，约75病人发病年龄在17-27岁。主要临床表现是反复咯血，从痰中带有血丝到大量咯血，反复多量咯血后可发生贫血。有上呼吸道感染时，可有发热。80病人尿常规异常，包括蛋白尿和镜下血尿。尿的异常和咯血同时出现或先后发生。免疫荧光检查有抗肾小球基底膜抗体。,影像学表现 X线：肺内出血表现为多发结节状、小叶斑片或大片融合阴影。
20、多发生于中、下肺野，也可位于肺门周围或两肺弥漫分布。咯血症状停止后一周内肺内阴影即可，完全吸收。再次咯血时又可出现相同阴影。由于反复咯血后肺内含铁血黄素沉积及纤维组织增生，在两肺下野表现为肺纹理增强并有网状阴影和结节状阴影出现。诊断与鉴别诊断 肺内表现有结节状、斑片及融合阴影，临床表现有反复咯血及贫血，实验室检查尿和肾功能异常，血清学检查抗基底膜抗体阳性，可以诊断。本病需与特发性含铁血黄素沉着症及韦格肉芽肿鉴别。特发性含铁血黄素沉着症好发于10岁以下的儿童，常伴有发热，肝脾肿大，痰中有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，肾脏受累的症状少见，血清中抗基底膜抗体阴性，可资鉴别。韦格肉芽肿也可有进行性肾功能衰竭，但韦格肉芽肿有上气道病变，缺乏抗肾小球基底膜抗体，不难鉴别。,
