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1、病历摘要,患者21 岁,G2P0主诉：孕35+5周,腹泻、呕吐3 天,右上腹痛伴黄疸1 天于2008 年9 月3 日22 时急诊入院。,现病史,患者孕期未进行规则产前检查,3 天前出现厌食、厌油、腹泻、呕吐等不适,腹泻56 次/d,1 天前出现黄疸伴有右上腹疼痛及阴道少许血性分泌物,在当地医院对症治疗(具体不详),效果不佳,遂急诊转入我院。患者既往史无特殊。,入院查体,T 37,P120/min,R 18/min,BP 123/77 mmHg,神清合作,皮肤粘膜轻度黄染,左上肢静脉采血处有片状瘀斑,腹膨隆,肝脾触诊不满意,右侧肝区轻压痛,无反跳痛,双下肢轻度凹陷性水肿。产科情况：宫高38 cm
2、,腹围108 cm,胎方位LSA/ROA,胎心120125/min,骨盆测量正常，内诊查宫颈未消宫口未开。,辅助检查,血常规:WBC 17.5 109/L,N0175,Hb 119 g/L,Plt 59 109/L;尿常规:尿蛋白(-),尿糖(-),尿胆红素(-),尿胆原(-);DIC 筛查:PT15 秒,APTT35 秒,Fg 0.45g/L,D-D 二聚体阳性,FDP 阳性;肝功能:ALT 189 U/L,AST 255U/L,TBIL 183.8mol/L,DBIL 137.5mol/L,ALB 28 g/L,随机血糖2.08 mmol/L;肾功能:BUN 171 mmol/L,Cr 2
3、29mol/L;甲乙丙丁戊肝炎标志物阴性。B 超检查示宫内双活胎,大小符合孕周。肝脏B 超检查示:肝脏实质回声增强,胆、脾、胰未见异常。,病例特点,妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性黄疸。无肝病史及肝炎接触史,各种肝炎标志物阴性。肝、肾功能异常,ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高,以直接胆红素为主,尿胆红素阴性,尿酸、肌酐、尿素氮均升高。持续低血糖。白细胞计数升高,血小板计数减少。凝血功能障碍。肝脏B 超检查示:肝脏实质回声增强,胆、脾、胰未见异常。,?,妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP),瘙痒为首发症状；瘙痒和黄疽为突出表现,且贯穿于整个病程,分娩后很快消失;肝酶仅轻度升高；无精神
4、障碍、凝血机制异常和多脏器损害等。,妊娠重症肝炎,肝功能明显异常；白细胞多正常；肾衰出现较晚；低血糖较少见；肝昏迷较明显；体检和影像学检查多有肝脏缩小表现肝炎病毒血清学检测呈阳性；肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死,缺乏急性脂肪变依据.,HELLP综合征,妊娠高血压综合征症状溶血指标异常,虽血小板减少,较少发生DIC和意识障碍；肝病理检查提示非特异性炎症改变。,治疗经过,入院后告病危,请多科讨论：肾内科、消化内科、血液内科、ICU,入院诊断:,宫内孕35+5 周,G2P0,LSA/ROA,双胎妊娠期急性脂肪肝;DIC。,对症支持治疗 保肝、护胆、抑酸治疗腺苷蛋氨酸、维生素C、肌酐、奥美拉唑等,纠正
5、凝血功能障碍输新鲜冰冻血浆、血小板、红细胞悬液、氨甲苯酸、氨基己酸、凝血酶原复合物,青霉素预防感染,监测肝肾功能及凝血功能,再次全科讨论终止妊娠。在麻醉科医师的严密监护下行剖宫产术终止妊娠。剖宫产分娩两活男婴,手术顺利,术中予以缩宫素、加强子宫收缩,中心静脉压监测输液量.,术后产妇转入ICU 继续治疗,新生儿转儿科治疗。术后产妇肝肾功能曾一度进行性恶化并伴凝血功能障碍,肝性昏迷,在继续输血、纠正凝血功能的基础上,给予血液透析、降血氨等措施,患者病情逐步缓解,术后约20 天出院。新生儿在新生儿科予以对症支持治疗后出院。,AFLP 诊断标准,妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性黄疸。无
6、肝病史及肝炎接触史,各种肝炎标志物阴性。肝、肾功能异常,ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高,以直接胆红素为主,尿胆红素阴性,尿酸、肌酐、尿素氮均升高。持续低血糖。白细胞计数升高,血小板计数减少。凝血功能障碍。超声提示肝区弥散的密集光点,呈雪花状,强弱不均。有肝萎缩者可见肝缩小。肝穿刺活检病理变化为肝细胞胞浆中有脂肪小滴,表现为弥漫性微滴性脂肪变性,炎症、坏死不明显,肝小叶完整。,？,妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是特发于妊娠晚期的较罕见的一种严重的疾病发病率1/10000到1/15000与胎儿长链3-羟酰CoA 脱氢酶(LCHAD)脂肪酸氧化缺陷相关,中间代谢产物进入母体血循环对肝细胞产生毒性作
7、用。感染多胎妊娠,AFLP治疗方案,AFLP治疗原则为尽快终止妊娠和最大限度的支持治疗。本病可迅速恶化,危及母胎生命。至今尚无产前康复报道，立即分娩可使母儿存活率明显升高。本病多发生在近足月,分娩对胎儿影响不大。当与其他妊娠相关肝病不能鉴别时,早期终止妊娠可改善母儿预后。,AFLP 治疗方案,终止妊娠的方式 1.自然分娩及引产会加重病情,有弊无利,2.剖宫产能改善母儿预后,无论胎儿是否存活均应尽快剖宫产术。术前准备：做好充分的准备工作(如输血、纠正凝血功能、保肝药物的使用等),包括与患者家属的沟通和交流。术中：加强宫缩预防产后子宫收缩乏力，出血经保守治疗无效,可行次全子宫切除术。产后：全面支持
8、治疗尤为重要,并严密监测血糖、凝血功能等。肾衰竭和利尿无效时应及时行血液透析或血浆置换,肝功能衰竭时可以进行辅助性肝移植或人工肝治疗，保脑及预防感染。,与脂肪肝的区别,脂肪肝 妊娠急性脂肪肝,预后,AFLP 患者经积极治疗后病情可迅速好转,如肾功能：产后无少尿过程恢复较快,肌酐等于产后3 d开始下降,7 d 左右恢复正常。肝脏：可逆性改变,产后4 周左右可恢复正常,肝脏无伤痕遗留。胆红素：产后7 d 也开始下降。白蛋白：产后继续下降,7 d 左右开始回升,约于产后18 d 左右恢复至正常值。凝血功能：产后4-12 d恢复正常。,胎儿预后,LCHAD 缺陷儿童死亡率为75%90%,存活者均应接受饮食治疗,饮食治疗可降低患者发病率及死亡率,多数可入学。FAOD 作为一种常见的新生儿代谢疾病,症状前诊断对降低发病率及死亡率非常重要。应用串联质谱法为新生儿症状前筛查提供有效的途径。,产前诊断,目前生物分子学研究证实AFLP 患者可能有基因异常,且该病与子代脂肪酸代谢障碍LCHAD有关,隐性遗传。父母双方携带致病基因时,其子女1/4 发病,LCHAD 缺乏胎儿母亲妊娠期AFLP发病率为15%25%。所有妊娠期曾患AFLP或亲代谱系中有患AFLP 及LCHAD 缺乏儿童的妇女均应行生物分子学诊断检测。,产前诊断,绒毛标本DNA分子学诊断羊水细胞酶系分析,
