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1、,多发性抽搐症又称抽动-秽语综合征、多发性抽动障碍(Tourette Syndrome,简称TS征)。是临床上常见的儿童行为障碍及复杂的慢性神经精神障碍综合征。起病年龄在2-12岁之间,病程长,有自行缓解或反复加重的倾向。男孩与女孩发病率之比是3-4:1,多发性抽动症概念,抽动障碍的分类,国外文献报道,TS的患病率为0.05%0.10%,个别报道高达3%,文献报道,近年来我国TS的患病率呈明显上升趋势国内仅有少数地区性流行病学调查资料,尚无全国性流行病学研究报道,流行病学,儿童患病率约为成人的10倍,且有相当一部分成年人患者是由儿童期迁延不愈延续至成年,流行病学,多发性抽动症发病情况,发病原因
2、,免疫因素,原因不明,心理社会因素,神经递质代谢异常,遗传因素,多发性抽动症的诊断,国内诊断标准,国外诊断标准,具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动,有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性、刻板的动作或发声。抽动每天发作多次,通常为一阵阵发作,病情持续或间断发作已超过一年,其无抽动间歇期连续不超过三个月。,1994年美国精神病学会出版精神疾病诊断统计手册第4版(DSM-),国外诊断标准,上述症状引起明显的不安,显著的影响 社交、就业和其他重要领域的活动。发病于18岁前上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)引起。,
3、多发性抽搐症的临床特点,挤眉眨眼,咧嘴、耸鼻、仰颈、扭肩、甩手、鼓肚子等重复动作。症状加重,出现四肢及躯体的爆发性动作如踢腿、跺脚等约3040的患儿因咽部肌肉的抽搐引起咽部发出吭吭怪声。30%患儿可有不可控制的秽语。,多发性抽搐症的临床特点,85的患儿有轻中度行为异常,约半数的患儿可同时伴有注意力不集中,脾气暴燥,不合群,学习成绩下降 慢性、波动性、多发性是其特点。是不自主的、突发的、快速的、反复发生的、方式固定的动作或发声抽搐是不可抗拒的,但可以自控较短时间。症状因精神紧张加重,全神贯注时抽搐减轻,睡眠时消失,小儿多发性抽动症的伴随症状,有注意缺陷多动障碍(ADHD)、强迫症(OCD)、品行
4、障碍、学习困难、情绪障碍、自伤行为等。不同程度地影响患儿社交活动能力。,多发性抽动症检查方法,翻手试验 阳性率53.7%,可疑36.6%,10正常空间位置障碍检查 观察患儿视觉、听觉,有联系的知觉综合功能有无异常,50%阳性及可疑联带运动试验 主要作感觉统合能力的检查,大约83.3%阳性及可疑。智力测验默画试验 穿针试验,注意力不足多动障碍,风湿性舞蹈病,肌阵挛,习惯性抽搐,肝豆状核变性,鉴别诊断,鉴别诊断,注意力不足多动障碍,多发性抽动症与多动症的关系,大多数研究提示二者表现为叠加的模式两种疾病在病程上独立评估和治疗应该有多种模式,抽动障碍共患其他疾病约85共患ADHD4060ADHD与抽动
5、障碍常常相关,少数情况下,中枢兴奋剂有可能加重抽动障碍,ADHD和TD均与多巴胺能系统及皮质纹状体丘脑皮质通路有关,风湿性舞蹈病,肌阵挛,肌阵挛是癫痫中的一个类型往往是一组肌群突然抽动病儿可突然的前倾和后倒,肢体或屈或伸发生阵挛,习惯性抽搐,46岁多见。只有一组肌肉抽搐,如眨眼、皱眉、龇牙或咳嗽。发病前常有某些诱因,症状一般较轻,预后较好。习惯性抽搐与多发性抽动症并无严格的界限,有些病儿能发展为多发性抽动症,延续至成年,坚持治疗得到控制,危害,多发性抽搐症有一部分轻症患儿不经治疗,到青春期以后症状会自行消失,一些患儿即使经过治疗仍然不能获得满意疗效,症状一直会延续至成年,大部分患儿只要及早发现
6、,坚持正确治疗,在6个月1年病情会得到控制,轻症自行消失,多发性抽搐症的预后,西医治疗,对于严重的抽动障碍儿童,早期应用合理的药物治疗是非常必要的,也是综合治疗成功的基础。目前常用药物有氟哌啶醇、泰必利、哌咪清、硝基安定等。氟哌啶醇是最常用的药物,约85%的病人可获得较好的疗效,泰必利是轻症病人选用的药物,其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用氯丙咪嗪、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗抽动障碍或抽动障碍合并行为和情绪症状。,西医治疗,氟哌啶醇:开始每日0.05mg/kg,分23次口服,57天后酌情增加到每次0.1mg/kg,1日23次。副作用为椎体外系反应。硫必利:每日48mg/kg,分23次口服,难治
7、性病例治疗,治疗难治型病例一般多采用非典型抗精神病药物合并抗抑郁剂和或抗焦虑药物联合治疗。如用丙戊酸合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征,疗效肯定,副作用相对较轻。对采用多种药物治疗无效的难治性病例,可采用深部脑刺激(DBS)、电痉挛(ECT)或神经外科立体定向手术,如壳核囊切开术。,中医的治疗优势,中医按照辩证论治及整体观的原则,参照舌质、舌苔、脉象的变化制定个体化的治疗方案,随病症的变化可灵活加减,通过调整阴阳,增强体质,减少复发。中医治疗手段多种,根据病情可配合针灸、贴耳穴、按摩等方法提高疗效。中医中药疗效可靠,没有明显的毒副作用缺点是汤剂口感较差,不易坚持治疗。,病位主要在肝与
8、心、脾、肾密切相关,祖国医学对本病的认识,肝心脾肾,五志过极风痰内蕴,病因,病机,病机,辨证思路,其本在肝脾肾,与肝最为密切,往往三脏合病,其标在风火痰湿,重在辨阴、阳、虚、实,本病以八纲辨证为主,2,3,4,5,1,辨证思路,论治方法,健脾化痰,平肝熄风,滋阴潜阳,柔肝熄风,清肝泻火,熄风镇惊,平肝熄风,脾虚痰聚,阴虚风动,气郁化火,辨证论治,气郁化火清肝泻火,熄风镇惊清肝达郁汤,脾虚痰聚健脾化痰,平肝熄风十味龙胆汤,阴虚风动滋阴潜阳,柔肝熄风大定风珠,发声性抽动运动性抽动,辨证论治,肝火旺者,加龙胆草清泻肝火;大便秘结者,加槟榔瓜蒌仁顺气导滞;喜怒不定,喉中有 痰,加浙贝母、竹茹清化痰热,
9、气郁化火-清肝达郁汤,栀子、菊花、丹皮清肝泻火 柴胡、薄荷、青橘叶疏肝解郁 钩藤、白芍、蝉蜕平肝熄风;琥珀、茯苓宁心安神;,党参、茯苓健脾助运;陈皮、半夏燥湿化痰;枳实顺气消痰;远志、枣仁化痰宁心;钩藤、白芍、石决明平肝熄风;甘草调和诸药,痰热甚,去半夏加黄连、瓜蒌皮清化痰热,厌食者,加神曲、麦芽调脾开胃,脾虚痰聚,十味温胆汤,龟板、鳖甲、生牡蛎滋阴潜阳;,心神不定,惊悸不安者,加茯神、钩藤、炒枣仁养心安神,血虚失养者,加何首乌、玉竹、沙苑子、天麻养血柔肝,生地、阿胶、鸡子黄、麦冬、麻仁、白芍柔肝熄风,阴虚风动-大定风珠,预 防,调 护,关怀和爱护患儿,耐心讲清病情,给予安慰和鼓励,不在精神上
10、施加压力,不要责骂、羞辱、或体罚,尽量正常上学,避免产生自卑心理饮食宜清淡,不食海参、鱿鱼、黄鳝及无鳞鱼不看紧张、惊险、刺激的影视节目,不宜长时间看电视、玩电脑和游戏,刘弼臣倡导从肺论治,肝风本源在肝,病发于肺,肺金宣降不及,以五行生克论传变,气机紊乱与肺密切相关,肝气有余而亢动,阳亢有余,阴静不足,风痰鼓动,横窜经髓,阴阳失衡所致,肝木有余,肝木乘脾,肺为娇脏,易为邪侵,肺金有病,肺金生水不足,土虚木亢,肾水不足心火亢盛,辛夷10g、苍耳子10g、玄参15g、半夏5g、木瓜10g、板兰根10g、钩藤10g、全虫3g山豆根5g、伸筋草15g,熄风静宁汤基本方,刘弼臣教授经验方,本人治疗经验,平
11、肝健脾,化痰熄风,太子参10g 白术10 g 茯苓10g 天竺黄10 g 半夏10g 陈皮10g 白芍20g 僵蚕10g 钩藤15g 蝉蜕6g,健脾止动汤,肝肾阴虚,痰浊壅盛,气郁化火,临证加减经验介绍,柴胡、郁金、栀子、龙胆草,熟地黄、龟板、龙骨,青礞石、胆南星 竹茹,临证加减经验介绍,眨眼、瞪眼、耸鼻动作加谷精草、木贼草、青葙子、夏枯草;口角抽动、摇头等头面部异常动作时加天麻、防风、白附子、菊花;颈肩部动作明显者加柴胡、葛根;抽动病程较长,症状严重者,可用水蛭粉23g 或琥珀粉1g分冲。,临证加减经验介绍,肢体抽动明显加蜈蚣、地龙;上肢抽动明显加姜黄;下肢抽动明显加牛膝;抽动幅度大,频率快
12、者加生龙牡、磁石、珍珠母镇静熄风或加白芍药柔肝缓急。,临证加减经验介绍,喉部异声、清嗓者加蝉衣、僵蚕、青果、射干、锦灯笼清利咽喉;喉中痰鸣漉漉者加胆星、天竺黄;烦躁易怒、秽语骂人者加柴胡、枳壳、白芍、甘草;注意力不集中、胆小、夜梦多、学习困难者加丹参、菖蒲、远志、郁金;,观察治疗285例,中医分型脾虚痰聚证125例气郁化火证97例脾虚肝亢证44例肝肾阴虚证19例,疗效显效63例,有效181例,无效41例,总有效率85.6%。,临床观察,285例临床观察显示,中药平肝健脾化痰可明显减少运动性抽动及发声性抽动;减轻抽动频度、强度、复杂程度和对生活行为的影响程度,平其肝火,化其痰浊,运其脾,从根本上
13、改善患儿的情志,减少复发。无明显副作用,南京张骠治疗经验,“禀赋不足,五志过极”是促成小儿易感和罹患多发性抽动症的主要内在病因“肾虚肝旺,风阳鼓动”是其基本病机临床辨证特点为本虚标实,阴亏阳亢证候特征主要表现为风、惊、郁、火四个方面滋肾平肝,熄风化痰是本病的基本治法静安口服液:生地12g,天麻9g,白芍9g,钩藤6g,地龙9g,全蝎3g,郁金9g,酸枣仁9g,静安口服液实验研究,观察静安口服液对小鼠自发活动、协同戊巴比妥钠睡眠实验及电惊厥、注射中枢兴奋药等致小鼠惊厥模型的作用和对东莨菪碱和戊巴比妥钠所致的小鼠学习记忆障碍模型的作用以及其免疫调节作用,显示静安口服液具有镇静催眠、抗惊厥、促进学习
14、和记忆及调节与促进免疫的作用静安口服液模型组大鼠脑组织DA和HVA含量较模型组明显降低,推测静安口服液作用机理与调整脑内DA和HVA神经递质,减少DA和HVA的异常释放,从而降低突触前多巴胺神经元的过度支配有关,山东李安源治疗经验,小儿脏腑娇嫩,形气未充,生机蓬勃,发育迅速,阳常有余,阴常不足。感受外邪、饮食不节、衣被过暖或情志不调等均可生热化燥,伤及脏腑之阴,阴不制阳,风气内动。究其本源为阴虚阳亢,主要为心肝阴虚,虚风内动见。治疗以养心柔肝、熄风止痉为主宁动颗粒:党参,麦冬,白芍,龙骨,牡蛎,地龙,甘草,实验研究,宁动颗粒能降低脑内DA含量,有镇静、拮抗APO引起的攀爬行为增强及助睡眠作用;
15、毒理学表明宁动颗粒无明显毒副反应。,国内中医治疗现状,广东名医李宜瑞 采用平肝熄风化痰法。药用:法夏、陈皮、茯苓、甘草、天麻、钩藤、白芍、珍珠。上海名医王霞芳 用清肝热息肝风、化痰浊法 药用:钩藤、僵蚕、全蝎、石菖蒲、郁金、莲子心山东名医毕可恩 采用滋阴柔肝法 药用:沙参、生地、当归、枸杞、沙苑子、菊花、钩藤、栀子、黄芩、生牡蛎、龙胆草,资料来源,参考文献李瑞仕,马融,张喜莲.中医辨证治疗小儿多发性抽动症研究近况.中医儿科杂志,2010,6(3):4649,复习,1.下列各项,不属多发性抽动症临床特点的是:A A.起病多在学龄期 B.有不自主发声 C.病程时间长 D.易反复 E.可自行缓解或加
16、重2.下列有关多发性抽动症描述正确的是:B A.不受意志控制 B.部分轻症不经治疗,到青春期以后症状会自行消失 C.精神紧张、注意力集中抽动症状加重 D.睡眠时抽动偶有发生 E.男女发病率基本相同,复习,3.多发性抽动症总的治疗原则是:A A.平肝熄风 B.清肝泻火 C.健脾化痰 D.平肝潜阳 E.滋阴降火4.多发性抽动症的病位是:A A.病位在肝,与心脾肾密切相关 B.病位在肺,与脾肺肾密切相关 C.病位在肾,与肺脾肾密切相关 D.病位在心,与心肝肾密切相关 E.病位在脾,与心肺肾密切相关,复习,5.治疗多发性抽动症应用氟派啶醇最多见的副作用是:C A.恶心、呕吐 B.腹痛、腹泻 C.锥体外系反应 D.高血压 E.刺激性咳嗽6.多发性抽动症的治疗原则是:A A.平肝熄风 B.清肝泻火 C.健脾化痰 D.滋阴潜阳 E.健脾化痰,复习,7.患儿,6岁。皱眉眨眼,张口耸肩,烦躁易怒,舌红苔黄,脉弦数,治疗首选方剂是:A.涤痰汤 B.大定风珠 C.杞菊地黄丸 D.十味温胆汤 E.清肝达郁汤8.患儿8岁。肢体抽动2年,抽动频繁有力,性情急躁,大便秘结,舌红苔黄,脉弦数,其证侯是:A A.气郁化火证 B.脾虚痰聚证 C.阴虚风动证 D.肝阳上亢证 E.痰火扰心证,谢谢观赏,