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1、一 贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,二 贫血 分类(一)贫血程度分类,极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L)30 60 90 120*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L),*括号内为新生儿分度标准,贫血分类,（二）病因分类 1 红细胞和血红蛋白生成不足(造血物质缺乏)2 红细胞破坏增加(溶血)3 红细胞丢失过多,*M

2、CV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 8094 2832 3238大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,*MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,（三）形态 分类,营养性缺铁性贫血 Nutritional iron deficiency anemia,本课讲授内容,一 铁代谢特点二 病因三 发病机制四 临床表现五 实验室检查六 诊断七 治疗八 预防,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁

3、剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,铁的需要量 早产儿：约2mg/（kgd）4月3岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量:15mgd,一 出生前 后铁代谢特点胎儿期铁代谢特点:从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血”铁释放“生理性贫血”造血减低,早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量 食物

4、铁不足,儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；,二 病 因,1 先天储铁不足:早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁；2 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂3 生长发育过快：4 铁的吸收障碍：5 铁的丢失过多：,铁摄入不足:铁的来源 食物:血红素(动物性食物):铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%25%；母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05 mg/dl,吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%7.9%,食物铁含量、吸收率比较食物

5、铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,生长发育过快:铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏息肉、钩虫等。,三 发病机制1 缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb 胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,铁减少期(iron depletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进 一步减少

6、，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三 期：,2 缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低易感染。,任何年龄可发病，6月2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异。1 一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,四 临床表现,2 髓外造

7、血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大3 非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心 衰。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。,五 实验室检查,1 血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。,网织红细胞减低或正常。,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减

8、 少。,2 骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。,缺铁性贫血骨髓,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,3 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况12g/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF,红细胞游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin,FEP)FEP0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEP FEP、SF：

9、为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,血清铁(serum iron,SI)、总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)、转铁蛋白饱和度(transferin saturation,TS)（反映血浆中铁含量）SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl)为缺铁IDA期出现异常：SI和TS，TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时降低,TIBC62.7mol/L(350g/dl)，生理变异较小病毒肝炎时可增高 TS15%有意义 骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%,六 诊 断,根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。

10、铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。,七 治疗,原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病,铁剂治疗特效药 口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，mg/kg）。注意影响吸收因素,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml/kg 富马酸铁 每片 0.05

11、或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12%4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46%812 mg/kg(力蜚能),常用铁剂剂量表,注射铁剂副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。,常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。,铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。网织红细胞：23日，5

12、7日高峰，23周后下降至正常。Hb：12周渐升，34周正常。如3周后Hb上升20%，查找原因。正常后继用68周。,红细胞输注一般不输适应证：贫血严重，尤其发生心衰者。合并感染者 急需外科手术者。,Hb60g/L者，可不必输；,Hb3060g/L者，每次输浓缩红细 胞410ml/kg；,贫血愈重，每次输愈 少。,Hb30g/L，等量换 血；,输注量：,八 预 防,加强卫生宣教，全社会重视 措施 提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后月。,(nutritional megaloblastic anemia),营养性巨细胞性贫血,讲授内容,一 病因二 发病机制三

13、临床表现四 实验室检查五 诊断六 治疗七 预防,VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,一 病 因,VitB12缺乏 1 摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。,2 吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)VitB12+糖蛋白复合物未端廻肠吸收(血循中)与转钴蛋白结合肝贮存过程任一环节障碍。3 需要量增加 生长发育快 疾病消耗,叶酸缺乏的原因 1 摄入量不足：羊

14、乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏。2 药物：长期广谱抗生素结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。,3 吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；4 需要增加：早产儿，慢性溶血；5 代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。,二 发病机制,正常情 况,RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短贫血。DNA不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍核分叶过多。,造血系统损害:维生素B12/叶酸缺乏：四氢叶酸 DNA合成减少幼红细胞分裂和增殖时间延长核发育落后于胞浆 胞体变大,2 神经系统损害 正常脂肪代谢过程

15、 甲基丙二酸 琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。,VitB12,3 对结核易感：VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。,三 临床表现,多见6月2岁儿童，起病缓慢。1 一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。,2 贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。3 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。,4 精神神经症状烦躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝

16、，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。,叶酸缺乏：神经精神异常,四 实验室检查,1 血常规 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,2 骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过

17、多。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,3 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(正常值：200800ng/L)叶酸 3g/L(正常值：56 g/L)4 其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),五 诊 断,据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定,六 治 疗,一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因,维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。维生素B12肌注：5001000g 一次 每次100 g

18、，每周23次，连用几周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,维生素B12治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状好转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高 峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。,叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗；先天吸收障碍者：剂量增至每日1550 mg。,叶酸治疗反应：12天食欲好转；网织红细胞24天开始增加，67天高峰；26周RBC和Hb恢复正常；改善哺乳母亲营养。,七 预 防,改善哺乳母亲营养。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。,思考题,1 营养性缺铁性贫血与营养性大细胞性贫血病因与发病机制。2 营养性缺铁性贫血与营养性大细胞性贫血临床表现、诊断与治疗。,