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1、问 题,什么是发绀？发绀的病因可分哪两大类？中心性发绀与周围性发绀有何区别？发绀一定会缺氧吗？缺氧一定会发绀吗？,?,概 念,发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤、粘膜呈现青紫色的现象,也可称为紫绀。发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位 口唇、鼻尖、耳垂、颊部及指（趾）甲床,广义的发绀包括血中异常血红蛋白衍生物（高铁Hb和硫化Hb）增多引起的皮肤粘膜青紫状态。,概 念,机 制,（一）血液中还原血红蛋白增多 当毛细血管中血液的还原血红蛋白量绝对值超过50g/L时，即血氧未饱和度超过6.5容积dl 时，皮肤粘膜即可出现发绀。SaO2 85%时，口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨，但也有例外：
2、红细胞增多症时，SaO2虽大于 85%，也会出现发绀；重度贫血患者，SaO2虽有明显下降时亦难出现发绀。可见，发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀,（二）异常血红蛋白血症 由于血红蛋白结构异常，使部分血红蛋白丧失携氧能力所致。如高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白呈咖啡色或青石板色，当高铁血红蛋白超过30g/L或硫化血红蛋白超过5g/L，都可出现紫绀。,机 制,病因与临床表现,发绀分为两大类：1血液中还原血红蛋白增多 2血液中存在异常血红蛋白衍化物,病因与临床表现,1.血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）(1)中心性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀,(1)中心性发绀：此类发绀是由心、肺疾病引起动脉血
3、氧饱和度降低所致。其特点为,全身性的；皮肤是温暖的；局部加温或按摩发绀不消失；可伴有杵状指（趾）及红细胞增多,原因：肺通气、肺换气、弥散功能障碍,（1）肺性发绀,（2）心性混合性发绀,原因：异常通道分流，分流量超过心输出量1/3即可出现发绀allot四联征：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室壁肥厚 Eisenmenger综合征：,法络氏四联症的患儿手脚紫绀被称为“紫娃”,病因与临床表现,1.血液中还原血红蛋白增多：(1)中心性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀,(2)周围性发绀发绀是由周围循环血流障碍、血管收缩所致其特点为,常见于肢体末梢与下垂部位；皮肤温度低，发凉；局部加温或按摩发绀
4、可消失；,周围性发绀分类：淤血性周围性发绀 右心衰竭、渗出性心包炎、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张等缺血性周围性发绀 严重休克、暴露于寒冷中、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病,病因与临床表现,1.血液中还原血红蛋白增多：(1)中心性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀,（3）混合性发绀 中心性发绀与周围性发绀并存 可见于心力衰竭等,病因与临床表现,发绀分为两大类：1血液中还原血红蛋白增多 2血液中存在异常血红蛋白衍生物,2血液中存在异常血红蛋白衍化物 高铁血红蛋白血症（药物或化学物质中毒）先天性高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症,药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症,发绀的特点：肠源性发绀：进食大量含
5、亚硝酸盐的变质蔬菜引起的发绀。,急骤出现；静脉血呈深棕色；氧疗无效；病情严重；若静脉注射亚甲蓝溶液 或大量维生素C，发绀可消退。,硫化血红蛋白血症,后天获得性，服用某些含硫药物或化学品后，血中硫化血红蛋白达5g/L时，即可出现发绀发绀的特点：,发绀持续时间长（可达数月以上）；患者多伴有便秘；氧疗无效；血液呈蓝褐色，即使把患者血液 与空气充分接触，仍然不变为鲜红色。,伴随症状,发绀伴呼吸困难：见于心、肺疾病 发绀伴杵状指(趾)：见于发绀型先心病 发绀伴意识障碍及衰竭：见于药物化学物质中毒、休克、呼吸衰竭、严重心功能不全,问诊要点,1.发病年龄与起病时间 婴幼儿-先心病、先天性高铁血红蛋白血症 儿
6、童期-先心病、左向右分流伴肺动脉高压 成 人-肺源性,2.发绀部位与特点 末梢部位周围性 全身、皮肤温暖中心性 3.发病诱因及病程 有关药物或化学物质摄入史 急性起病,病 例,一女婴，出生仅6小时，无明显原因出现四肢、颜面及躯干皮肤发绀，口腔粘膜亦有青紫，经保温箱保温，发绀未减轻。体检，一般情况尚好，心前区可闻及杂音。问题：该患儿的发绀原因可能是？属于哪一型发绀？可进一步做何检查以明确诊断？,填空题,发绀是由于血液中 所致。当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过 皮肤粘膜即可出现发绀。发绀的原因系血液中 和血液中存在。血液中还原血红蛋白增多的发绀可分为：、。中心性发绀可分为：、。,填空题,发绀是由
7、于血液中 还原血红蛋白增多 所致。当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过 50g/L 皮肤粘膜即可出现发绀。发绀的原因系血液中 还原血红蛋白增多 和血液中存在 异常血红蛋白衍生物。血液中还原血红蛋白增多的发绀可分为：中心性、周围性、混合性。中心性发绀可分为：肺性发绀、心性混合性发绀。,填空题,肺性发绀见于各种严重呼吸系统疾病，如、。周围性发绀是由于 所致。周围性发绀可分为：和。硫化血红蛋白血症患者的血液呈 色。高铁血红蛋白血症的静脉血呈 色。,填空题,肺性发绀见于各种严重呼吸系统疾病，如 慢阻肺、肺淤血、ARDS、肺炎。周围性发绀是由于 周围循环血流障碍 所致。周围性发绀可分为：淤血性 和 缺血性
8、。硫化血红蛋白血症患者的血液呈 蓝褐色 色。高铁血红蛋白血症的静脉血呈深棕色色。,1.发绀又称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多。2.发绀可分为血液中还原血红蛋白增多和血液中存在异常血红蛋白衍生物。3.血液中还原血红蛋白增多的发绀可分：中心性发绀、周围性发绀、混合性发绀。4.中心性发绀是由于心、肺疾病导致SaO2降低引起。5.周围性发绀可分为淤血性周围性发绀和缺血性周围性发绀。,判断题,判断题,6.硫化血红蛋白并不存在于正常红细胞中。7.发绀伴发呼吸困难常见于重症心、肺疾病和急性呼吸道阻塞、气胸等。8.先天性高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症有明显发绀，但无呼吸困难。9.重度贫血，Hb60克/升时，即使SaO2有明显降低，亦难出现发绀。10.临床所见发绀，并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。,选择题,问题（15）A发绀伴呼吸困难B发绀伴杵状指（趾）C发绀伴意识障碍和衰竭 D发绀伴红细胞增多 E发绀伴心脏瓣膜显著杂音1急性呼吸道阻塞性疾病（）2慢性肺部化脓性疾病（）3某些药物或化学物质急性中毒（）4发绀型先天性心脏病（）5真性红细胞增多症（）,吉林大学白求恩第二医院,谢谢大家！,
