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1、定 义,教科书上有关病理性黄疸的定义。过早：24H以内。过快：每天上升大于5mg/dl.过高：12.9mg/dl？过迟：退而复现。直胆升高。,有关该诊断名的几个问题该名称的来由：1981年 Maisels 提出 Averys Diseases of Newborn 5th12.9mg/dl的标准来源？美国的大样本流调资料。仅包涵8%的亚裔黄种人。,对该诊断的质疑该标准是否适合于我国？生理性黄疸与病理性黄疸是否有绝对的分界点？新生儿黄疸的病因十分复杂，无法确定其绝对的分界点。多生理因素。病理因素，复杂，以今天的医疗条件许多原因还无法确定。生理+病理因素我国能否有统一的标准？该诊断名称是否合适？2
2、006年，Maisels 自己又提出不再使用病理性黄疸,新生儿高胆红素血症的诊断名称的提出2006年，由Maisels 提出使用高胆红素血症。标准的确定：最新进展小时胆红素列线图表。提出该诊断名的意义何在？能否代替病理性黄疸的诊断？,小时龄-胆红素列线图表,Neonatal Jaundice-Evidence vs experienceVinod Bhutani USA William D.Rhine,欧美对黄疸的诊治变迁重视-忽视-重视胆红素脑病有-几乎消失-重新抬头诊治经验临床循证。粗-细：日龄胆红素、小时胆红素的应用。单一治疗-综合预防管理。,新生儿胆红素的代谢特征（略）,胆红素的检测方
3、法,TCB优点：方便、快捷、无创。缺点：高值时、光疗后很不准确。适用范围：门诊病人的筛查、住院病人病情稳定时的动态观察。,微量血清总胆红素测定优点：方便、操作简单、快捷、结果准确。方法：比色法。操作注意点：充分分离血清。毛细玻璃管外不能有血迹。缺点：但有创，只有总胆红素。已广泛用于住院病儿的快速测定。仪器：与TCB价格相差无几。,血生化优点：结果准确。方法：化学法。缺点：费时，不能及时报告结果。操作不当时也有很大的误差。可测定范围600ummol/L.超过测定范围时需稀释。,病因诊断,病史询问的重点早期新生儿起病时间 黄疸高峰期孕产史 家族史母亲血型 尿色 黄疸退而复现者喂养方式 喂养情况 生
4、长发育情况所有患儿均需注意的有无感染高危因素 伴随症状,诊断思路早期新生儿母子血型不合溶血病ABO血型不合与RH血型不合的区别胎次 轻重为什么母亲为A或B型血者不发生溶血？G6PD缺陷病出生时的打击可成为诱因应注意的实验室检查HB、RET、血型。确诊：母子溶血全套、G6PD酶活性测定。注：新生儿溶血可没有贫血、网红也可不高。要注意RH亚型。,消退延迟或退而复现者甲状腺功能低下？查TSH、甲轴确诊。母乳性黄疸？停母乳35天血清胆红素下降一半。排它。住院患儿无法诊断。只能是考虑。,所有新生儿均应注意感染-败血症有感染高危因素者有伴随症状者可无任何其他症状和体征实验室：WBC、PT、I/T、ESR、
5、CRP、血培养感染宫内感染可伴有或不伴有肝功能受损CMV、梅毒等,原因不明者胆道疾病注意大便颜色肝胆B超出血大的头颅血肿内脏出血：特别是肾上腺出血（B超）综合因素遗传代谢性疾病顽固的非溶血性高间接胆红素血症：CN-1或CN-2试用鲁米那。Citrilin蛋白缺乏病：胆汁淤积,治 疗,治疗目的（2004年美国黄疸干预指南）防止严重的高胆红素血症的发生。防止胆红素脑病的发生。干预标准两个列线图表引进了小时龄胆红素值加入了高危因素,高胆红素光疗标准列线图表,换血标准列线图表,干预标准与诊断标准的脱离是否是过渡医疗。有无纠分隐患。利与弊。考虑干预措施的副反应决定光疗从宽。换血从紧。无高危因素胆从紧，有
6、高危因素者从宽。早期新生儿从宽（特别是3天以内），晚期新生儿从紧。,对症治疗光疗原理改变间接胆红素的结构，开有成两种异构体。一种为稳定的，量少，产生慢。不稳定的：量多，产生快，如不能及时从尿液中排除，将可能恢复原结构，导致黄疸反弹。副反应：多动症？孤独症？皮疹、青铜症等。注意点暴露保护尿量,换血治疗(快）血源的选择：血量的选择换血前后的实验室检查：术前：输血前必需的所有检查。术后：血气、血糖、肝功能、血常规等。换血中的注意事项查对出入平衡匀速监测换血的不良反应：死亡率：0.31.2%,近期个别报道达4.7%.其上升可能与早产儿存活率上升有关.非致命性并发症:23.5%.,卟啉为最具前景的降低胆
7、红素水平的药物金属卟啉的相关研究锌卟啉：显著抑制人和兔的骨髓造血。铬卟啉：可致动物死亡。锡卟啉（SnMP)：目前还未发现相关的副作用。已被广泛研究。剂量：6mg/kg肌注。,锡卟啉的试验报道光疗与SnMP的比较试验控制组42人，试验组44人。结果：控制组均需光疗，而试验用药后无1例需光疗。用于G6PD缺乏控制组58人。试验组225人，达光疗水平后1天内用药。结果：试验组无论例需继续光疗。CN-1型的治疗该病的治疗：持续光疗和适时的肝移植。随年龄的增大，皮肤增厚，光疗效果将下降，4岁时需加用该药。,其他辅助治疗酶诱导剂维持内环境的稳定：积极纠酸。保证热卡、液体的供给白蛋白的应用促进肠蠕动,对因治
8、疗败血症：抗生素免疫性溶血：IVIGG6PD：避免特殊药物、食物。CMV等宫内感染：抗病毒、驱梅治疗等。CN-2：鲁米那CN-1或某些遗传性疾病：肝移植。胆道疾病：手术？,胆红素脑病,病理机制胆红素在神经末端聚集降低膜电位神经传导异常。（2H，可逆。BAEP表现为潜伏期延长，波间隙延长）继续聚集浓度升高与神经节苷脂、神经髓鞘磷脂等联结物质转运、递质合成、线粒体功能受损。（BAEP表现为反应域值下降，可逆）时间处长，浓度进一步增高神经元逆行吸收胆红素并进入细胞器（线粒体等）-能量代谢障碍耗竭细胞肿胀、固缩、崩解和被吞噬胶质细胞增生-急性症状和后遗症。（超过1224小时，不可逆。BAEP表现为反应
9、域值的严重下降甚至无反应波）。,除血清游离间接胆红素水平外的高危因素日龄酸中毒低蛋白血症缺血、缺氧热卡不足感染等,诊断名称急性胆红素脑损伤反应不佳、发热、拒奶、抽搐等。核黄疸四联征：手足徐动（100%）、眼球运动障碍（90%）、听觉障碍（50%）、牙釉质发育不良（75%）。隐匿性脑损伤无明显的临床表现，但MRI、BAEP异常。,发生脑损伤的域值不同日龄、不同高危因素下的域值不同。24小时内250ummol/L就有发生的危除。一般认为：20mg/dl为其危险值。我院2009年的资料显示：800ummol/L以上发生明显的脑损伤高达50%以上。600800ummol/L：3040%脑损伤患儿的血清
10、胆红素最低值：290.3ummol/L,入院日龄26H，起病日龄6H。病因：以溶血为第一位，其次为感染。诊断标准：目前没有统一的金标准临床积分法。,早期识别BAEPBAEP与耳声反射的异同之处典型的胆红素脑病的BAEP特征潜伏期延长波间隙延长反应域值的增高BAEP与预后无反应波者提示预后不良。域值超过100分贝者恢复较困难。,头颅MRI一般的MRI急性期改变：T1WI苍白球呈高信号，T2WI正常，水抵制后T1WI正常，此为与HIE的区别所在。MRI与预后：急性期（1W）的改变仅提示有较高有胆红素在脑内蓄积。后期（3W）的改变与预后相关。MRI波谱分析乳酸波峰增高、磷酸肌酸波峰下降。,胆红素脑病的治疗效果不佳神经节苷酯高压氧运动康复训练。听力训练。,美国黄疸的综合监控体系,非专业人员对黄疸程度的判,新生儿自产院出院前的评估（能不能出院？）母亲的血型。新生儿的HB、Ret。TB的常规检测。有无溶血高危因素。需要者应行cooms试验。出院后的严格随访，确保所有新生儿一周内的安全。,
