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1、Behcets Syndrome,自身免疫性疾病全身性疾病，累及多系统多器官反复发作性,概述,1937年，土耳其Hulusi Behcet首次描述为：复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎全身性、慢性、血管炎症性，故称白塞氏综合征 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾,流行病学,丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高(英国2例/100,000人)我国发病率为1-4/万，男女比例约为1:1好发年龄25-35岁,发病机制,遗传 地域性、家族聚集 HLA-B51强关联性 6号染色体(MHC-，PERB、NOB、TAP)感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌 单纯疱疹病毒,免
2、疫机制：自1963年提出后逐渐被人们接受：巨噬细胞激活 细胞因子（IL-1、IL-8、TNF）-疾病活动中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应淋巴细胞升高 循环免疫复合物 自身抗体：抗口腔粘膜细胞抗体 补体升高,诊 断,尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断,临床诊断标准,(1)完全型CBD1990年国际标准（敏感91%，特异96%）反复口腔溃疡 必备条件+其余3项中2项或以上：反复外阴溃疡 皮肤病变 眼病变(需除外其他疾病),（2）不完全型CBD反复口腔溃疡 必备条件+其余3项主要症状中一项+2个次要症状,（3）可疑型CBD单纯出现2个症状,主要症状,（1）复发性口腔溃疡 必备症
3、状,（疼痛，表浅，1-3周消退，不留疤痕）,主要症状,（2）眼部表现（50%）（致盲率25%）,（虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）,前房积脓,主要症状,（3）生殖器溃疡（75%）,（疼痛，深大，出血，疤痕，较少复发）,主要症状,（4）皮肤病变（80%-98%）,（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）,结节性红斑,针刺反应（阳性60-78%）,次要症状,（1）关节损害（25-60%）（滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积）相对轻微，非侵蚀性 大关节（膝、腕、踝、肘关节）骶髂关节炎,次要症状,（2）低热、反复发热或者间断
4、发热,次要症状,（3）消化道溃疡（10-50%）,（回盲部、升结肠、横结肠、食道）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血),次要症状,(4)神经系统症状（5-50%）,脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质）无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压（头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍）,次要症状,（5）心血管白塞氏病（CBD）：10-37%主动脉瓣脱垂、穿孔及主动脉瘤形成（最为常见的表现）冠脉病变、二尖瓣病变、传导系统受累、心包炎心腔血栓及肺栓塞,非特异性表现,C-反应蛋白升高血沉加快,组织病理学特点,中性粒细胞性血管反应 白细胞破碎性血管炎 免疫复合物介导的血管炎 淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变)毛
5、细血管，小静脉 营养血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，动、静（血管壁内膜增厚变形，中膜变薄，弹力纤维断裂）,治疗,内科药物治疗肾上腺皮质激素：主要治疗方案免疫抑制剂秋水仙碱中医药治疗,CBD发生主动脉根部及其瓣膜病变时的外科治疗（1）直接或改良加固的瓣膜置换术（AVR）术后瓣周漏发生率极高，总结近10余年共6家单位的文献报道，发生率高达79.2%；此外假性动脉瘤发生率较高白塞病导致缝合环与自然瓣环愈合障碍有关，由于反复发生的血管内皮炎症及溃疡，导致不能形成正常的瘢痕愈合，久而久之造成了缝合处溃烂及瓣周漏,（2）Homograft带瓣管Bentall手术Bentall解决了单纯AVR手术的
6、瓣周漏问题，同时纠正伴发的主动脉瘤样扩张病变生物组织的愈合性较好，能较好的预防局部假性动脉瘤形成但术后瓣膜穿孔或瓣膜返流发生率较高，尚不明确CBD自身免疫炎症是否对异体瓣膜进行攻击,（3）人工带瓣外管道Bentall术 具有诸多优点,典型病例,患者男性，24岁，入我院前存在多年口腔溃疡及“虹膜炎”病史，入院前1年于外院诊断为“升主动脉瘤、主动脉瓣中度关闭不全”，并行升主动脉及主动脉瓣置换术（Wheat手术），术后顺利恢复，并行规律抗凝治疗并定期复查1年后出现活动后气促、心悸等心衰表现入我院治疗，查体：心尖搏动增强及主动脉区异常搏动，主动脉瓣区听诊可及舒张期杂音心脏彩超提示：机械瓣移位，瓣架摆动
7、，重度瓣周漏；左室扩大（舒张末前后径60mm）；左室整体收缩功能未见异常（EF63%）腹部超声无异常,胸片,血沉、CRP轻度升高，针刺试验阳性，结合反复口腔溃疡、虹膜炎，诊断为完全型CBD,人工带瓣管道Bentall手术治疗,术中所见：胸骨后纵膈及心包纤维粘连严重，组织炎性水肿已置换机械瓣膜大部分脱落，仅三分之一同瓣环相连，瓣环旁可见大量碎烂组织，局部炎症明显；左冠状动脉开孔处正常，管腔通常，对应右冠状动脉开口处仅见一针孔样小洞，探查不能通过0.5mm探条，心外亦未见正常位置明显右冠走行,手术操作及过程,切开病变升主动脉，取出手术置换瓣膜，彻底切除包括主动脉瓣环和环下1cm范围心内膜在内的主动
8、脉根部及主动脉插管下方部分人工血管，游离左冠状动脉开口。人工带瓣主动脉管道，采用双头针带垫片间断缝合法，将带瓣管道植入主动脉根部肌肉组织上，最后完成管状动脉口移植及人工血管远端吻合 复温及开放主动脉后，心脏未能复跳，提示三度AVB，缝置起搏导线起搏复跳复跳后长时间低血压，预充分补充血容量后血压逐渐上升,术后,术后1月自主窦性心律未能恢复，安置永久起搏器轻度喉返神经损伤，声嘶，逐渐恢复术后手术切口愈合不良，经长期换药等处理后切口瘢痕愈合术后常规抗凝及药物抗白塞治疗多次复查人工血管及瓣膜启闭正常，无假性动脉瘤形成，心功能良好,术后胸片,内膜组织病理切片,术后冠脉CTA,体会,对于年轻的单纯的主动脉
9、瓣返流患者在排除风湿性及感染性瓣膜损害前提下，要警惕白塞病的可能，通过简单问诊及查体可确诊对于可疑主动脉瓣返流合并白塞病患者应进行详细的病史采集，避免盲目进行单纯主动脉瓣置换以减少发生术后瓣周漏的危险，多次手术问题较多对已确诊的心脏白塞病应慎重决定主动脉瓣置换手术：对瓣膜损害轻中度者应以内科治疗为主，必须手术时应尽量在白塞病得到很好的内科控制下手术,手术的患者建议人工带瓣管道进行Bentall手术进行主动脉瓣及主动脉根部替换彻底切除主动脉瓣环及内膜组织，使组织愈合发生在流出道心肌和人工环之间，由于白塞病很少累及心肌，减少Bentall术后发生假性动脉瘤的危险 CBD常累及冠脉，或合并冠脉畸形，
10、本例患者术中仅发现单一左冠，不能排除右冠开口闭塞的可能，建议对于CBD患者术前尽可能进行冠脉CTA检查，明确有无冠状动脉畸形或闭塞及升主动脉瘤或形成夹层。,白塞氏病的中医治疗,急性期发作期：初发患者或虽多次发作但无重要脏器受累者常无明显的阴阳气血偏盛偏衰表现，故此期治疗的原则是提高机体免疫功能，延长缓解期与减少复发，可用十全大补丸口服，持续服用至年 缓解恢复期：清解余邪、活血化瘀，可用复元活血汤加丹参、枳实等治疗。若余邪较重，低热不退，烦躁不解，或加用柴胡疏肝散,伴有关节、皮肤、肾脏、肠道、神经系统损伤者，或本病后期出现器官功能严重受累者，则当根据情况详细辩证，制定相应的制剂或方药。,Thanks!,
