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1、风湿热（rheumatic fever)是常见的风湿性疾病（rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁-发病率下降-病情变轻，不典型-可主要表现为单纯性心肌炎-仍然是主要的后天性心脏病,病因,A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症约 0.3%3%病例于 2 5 周后发生风湿热，取决于：*链球菌在咽部存在的时间*致病菌株*遗传体质,链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节/滑膜液免疫复合物，补体成分，循环免疫复合物 T细胞异常：CD4/CD8，Th2，
2、IL-1，IL-6，粘附分子ICAM-1（尤见于心 肌损害者）,发病机制,荚膜：透明质酸酶,关节,细胞膜：M蛋白、M相关蛋白,心肌,糖蛋白,心内膜,原生质膜：蛋白、脂质、糖,心肌,下丘脑/尾核,A组溶血性链球菌,发病机制,链球菌 发生相链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器咽峡炎 组织的 受被破 官的免 风湿热 交叉反 坏 疫性损 应 伤,刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 疫反应 消退,无 病,病理,变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Asch
3、off body)硬化期*部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣*病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,临床表现,-发热 急性起病 3840，2周后低热 隐匿起病 低热或无热-关节痛、贫血、鼻衄、腹痛-不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗等,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,-心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心 肌张力差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改变，QT延长-心内膜炎 心尖部收缩期IIII
4、I级和舒张中期隆隆 样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消 失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣 膜病）-心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部 摩擦音，常提示严重心脏炎和发生心力衰竭-心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,关节炎,大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症 持续数日4周,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,舞蹈病,好发年龄 812岁，女多于男 链球菌咽炎后16月发病 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼）。书写
5、困难，耸肩缩颈，语言障碍，细微动作不协调 早期表现为情绪和性格改变 持续1 3月，可长达1 2年 常合并心脏炎,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,皮肤症状,皮下小结 4%7%，发于大关节伸面 及枕、额、脊突处。0.1 1cm,质 硬，2 4周消失。常伴心脏炎 环形红斑 已少见，环形或半环形红斑 时隐时现，可持续数周 其它皮疹 荨麻疹、结节性红斑、多形 红斑,辅助检查,链球菌感染的证据 ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）风湿热活动性指标 白细胞计数，中性粒细胞，血沉，C-反应性 蛋
6、白，2-球蛋白，粘蛋白。均无特异性,阳性率80%,阳性率 95%,诊断标准（1992年 Jone 标准）,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养阳性或 多关节炎 关节痛 快速抗原试验阳性 舞蹈病 血沉增快 抗链球菌抗体滴度 环形红斑 CRP 阳性 皮下小结 P-R间期延长,2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现,诊断内容,是否风湿热？（Jone 标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大)是否
7、风湿活动 有无心功能不全,鉴别诊断,关节症状 类风湿性关节炎 化脓性关节炎 感染后过敏性关节 白血病 生长痛 心脏表现 生理性杂音 病毒性心肌炎 感染性心内膜炎,治疗和预防,-休息 急性期无心脏炎患儿卧床休息2 周，随后逐渐恢复活动，于2 周后达正常活动水平；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4 周，随后于4 周内逐渐恢复活动；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8 周，在以后23 个月内逐渐增加活动量。-控制链球菌咽峡炎 青霉素,治疗和预防,-抗风湿热治疗 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后 渐减量，疗程48周 糖皮质激素 强的松 每天 2mg/kg2 4周，以后 逐渐减量，总疗程
8、 8 12周,治疗和预防,-抗风湿热治疗 大剂量糖皮质激素冲击疗法-氢化可的松 每天1540mg/kg IV.-地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV.2 3天-甲基强的松龙 每天1030mg/kg IV.用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者,治疗和预防,-充血性心力衰竭的治疗 强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物 谨慎使用洋地黄类药物（快速制剂/不必饱和/不必长期维持）-舞蹈病的治疗 心理支持 镇静剂 其他：氟哌啶醇，强的松,治疗和预防,-预防 长效青霉素 120万U，肌注，每月1次 青霉素V 红霉素 链球菌疫苗,无心脏损害：5年心脏损害：10年心脏瓣膜病：终身,预后,-1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病-1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病-1/3的病例痊愈，无后遗症,预后,影响因素：是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,
