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1、一般情况,姓名：叶吉本 性别：男年龄：56岁主诉：进行性智能下降1年半，抽搐、行走不稳4月 入院时间：2006年6月21日,现病史,患者于1年半前（2004年12月）无明显诱因出现言语、行为异常，表现为话稍多，答非所问，不去上班，经常在家，四肢多动，伴智能下降，记忆力减退，无发热、头晕、头痛、呕吐、四肢抽搐、意识障碍、胸闷、心慌、腹痛、腹泻等，上述症状逐渐加重；1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗（510毫克，每晚一次），出现大小便失禁。,现病史,1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；8月前（2005
2、年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。,现病史,4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。以后不说话，行走不稳，易向后倾倒或左右摇摆，伴左上下肢无力，近10天进食需家人喂食，偶有呛咳，为进一步诊治收入院。发病来，神志清，渐痴呆，饮食、睡眠差，大小便失禁，体重下降10余公斤。
3、,既往史幼时左肱骨骨折，当地治愈；1年前体检时发现“血脂高”（具体不详），未治疗；否认其他病史。,个人史生于广东，初中文化水平，湛江卷烟厂干部，无吸烟饮酒嗜好,家族史,父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；母亲患“慢性支气管炎”多年；1个弟弟3个妹妹身体均健康；1个女儿身体健康。,入院查体,血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.5毫米，对光反应灵敏，眼球运动充分，无眼球震颤，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，软腭上抬有力，咽反射不配合，颈无抵抗，左侧肢体肌力+级，右侧肢体肌力级
4、，四肢肌张力稍高。,入院查体,双侧腹壁反射（），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射（+），四肢腱反射（+），双侧Hoffmann征（+），双侧Rossolimo征（+），双侧Babinski征（+），双侧踝阵挛（+），吸吮反射（+），下颌反射（+）感觉检查及共济运动不合作，内科查体无特殊。,辅助检查,血尿便常规正常；生化示：甘油三酯：2.40mmol/L（0.452.04），高密度脂蛋白：0.83mmol/L（1.042.08），载脂蛋白A1：0.78g/L（11.6），钙2.08 mmol/L，余正常；乙肝六项及抗体三项正常；凝血四项：纤维蛋白原：5.68g/l（24），余正常；肿瘤全项正常。
5、,辅助检查,抗核抗体阴性，抗dsDNA抗体5.0%（20%）；风湿三项：C反应蛋白：1.42mg/dL（00.8），余正常；免疫五项：免疫球蛋白A 386 mg/dL（69382），余正常；甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3：0.600ng/ml(0.7001.780)，甲状腺素T4：5.870ug/dl(6.09012.230)，余正常。,辅助检查,血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨细胞病毒IgG抗体测定（+）1：64，单纯疱疹病毒IgG抗体测定（+）1：64，余正常。腰穿压力170mmH2O，常规、生化、免疫球蛋白正常，OB（-），MBP8.28nmol/L(0.55)，Ig
6、G-24小时合成率：-11.146mg/24hr（-9.93.3），病毒全项阴性，涂片见少许淋巴细胞。血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性,辅助检查,头颅CT（2005年5月25日，外院）：脑白质变性，双额叶为主。头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。头颅MRI（2005年7月4日，外院）：脑白质脱髓鞘，脑白质变性，额叶及侧脑室周围明显。头颅MRI（2006年7月3日，本院）：两侧小脑半球、桥脑、两侧大脑半球白质（以额叶白质为主，包括胼胝体）、两侧基底节弥漫异常信号，脱髓鞘改变？请结合临床。,辅助检查,胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧
7、肺纹理增重）。上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。脑电图：中度异常。,入院后诊疗经过入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗。会诊目的明确诊断，指导治疗邀请科室影像科、病理科专家,2005.05.25-头颅CT,06.06.30-头颅CTA,05.07.04-头颅MRI T1WI,05.07.04-头颅MRI T2WI,05.07.04-头颅MRI FLAIR,06.07.03-头颅MRI T1WI,06.07.03-头颅MRI T2WI,06.07.03-头颅MRI FLAIR,06.07.03-头颅MRI DWI,06.07.03-头颅MRI 强化,06.07.03-胸部CT,06.07.03-腹部CT,06.07.03-脑电图,06.07.03-脑电图,谢谢！,
