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1、重症肌无力是乙酰胆碱受体（AchR）免疫性破坏，导致的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。,一、病因与发病机制,1自身免疫 2胸腺异常 3遗传因素 发病机制,有人说MG主要是Ach合成和释放减少导致的，对吗？,课堂练习题,二、临床表现,1症状 以颅神经支配的肌肉（眼外肌、表情肌、咽喉舌肌）受累最为多见。2危象 其诱因主要是药物应用不当、感染、妊娠、分娩、手术、精神创伤、过度疲劳等。,（1）重症肌无力危象：是最常见的危象，是重症肌无力最常见的死因。（2）胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量所致。（3）反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。,分型,I型（眼肌型）IIA型（轻度全身型）IIB型（
2、中度全身型）III型（重度急进型）IV型（迟发重症型）,一位27岁病人神志清楚、眼睑下垂、眼球居中、吐词欠清、声音低弱、呼吸浅快、肌张力低，你认为她是MG吗？病人若有晨轻暮重症状是不是更有利于诊断？,课堂练习题,三、实验室及特殊检查,1疲劳试验（Jolly试验）2抗胆碱酯酶药物试验 3重复电刺激检查 4AchRAb效价测定,四、诊断要点,肌肉无力，晨轻暮重，疲劳后加重疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复电刺激检查、AchRAb效价测定阳性,五、治疗要点,1药物治疗 是本病最常用的治疗方法。（1）抗胆碱酯酶药物（胆碱酯酶抑制剂）（2）糖皮质激素（3）免疫抑制剂 2胸腺治疗 3血浆置换 4免疫球蛋白
3、,5危象处理,（1）保持呼吸道通畅（2）病情监测（3）控制呼吸道感染（4）使用大剂量糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换（5）合理使用抗胆碱酯酶药物,三种危象分别与抗胆碱酯酶药物有什么关系？如何处理？,课堂练习题,六、护理诊断/问题,1生活自理缺陷 与肌肉运动障碍有关。2恐惧 与呼吸肌无力及濒死感有关。3潜在并发症：重症肌无力危象。,七、护理措施,1生活护理 2用药护理 心理护理 健康指导,重症肌无力危象护理,（1）气道护理（2）人工气道及辅助呼吸护理（3）严密观察病情变化（4）遵医嘱加大抗胆碱酯酶药量，密切观察有无副作用。,是不是所有重症肌无力病人都需要生活自理？重症肌无力病人若随意乱用抗胆碱酯酶药会出现什么危象？,课堂练习题,MG是突触后膜AchR被AChRAb破坏的自身免疫性疾病。其肌无力症状有晨轻暮重、活动后加重的特点。最常见的危象是MG危象。MG危象常有呼吸困难，呼吸困难是MG最常见的死因。,【反思】,【反思】,用抗胆碱酯酶药物是MG最主要的治疗手段。抢救MG危象的首要措施是使用呼吸机。最具特色的护理措施是用抗胆碱酯酶药物护理。,
