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1、1,定义,获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 急性再障（acute aplastic anemia,AAA）分为 慢性再障（chronic aplastic anemia,CAA）,2,发病机制,1.造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说）CD34+细胞减少 粒系、红系、巨核系祖细胞减少2.异常免疫反应(虫子学说）：CD8+T，CD4+T，CD4+/CD8+，异常T直接抑制骨髓细胞的生长；分泌多种造血负调控因子，如IL-2、巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-1a、肿瘤坏死因子a、r-干扰素可抑制造血干/祖细胞造血；3.造血微环镜功能缺陷（土壤学说
2、）,3,临床表现,1急性再障 贫血：进行性加重，血红蛋白60g/L左右。严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血;内脏出血。感染：败血症、感染性休克。,4,2.慢性再障 贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有内脏出血。感染：较轻，如上呼吸道感染。,5,实验室检查,1血象：全血细胞减少 Hb110g/L,多数50-80g/L WBC4.0X109/L，多数 3.0X109/L 淋巴细胞比例增多，60%以上，中性粒细胞50%，PLT100X109/L,多数50X109/L 网织红细胞少于1%，甚至为0。,6,NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血
3、小板。,SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。,7,2骨髓象：是诊断再障的主要依据 肉眼观察：骨髓液有较多的油滴 镜下：多数病例多部位骨髓增生低下。粒、红细胞减少。不易找到巨核细胞。非造血细胞 如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。,8,9,SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低。,NSAA骨髓象：有核细胞增生减低。,10,SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。,NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。,11,3骨髓活检：正常所占
4、面积为50%。重型再障占比率少于2%。慢性再障占少于25%。,12,正常骨髓组织,再障骨髓组织,13,诊断1.有贫血、出血、感染、发热.2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；3.一般无肝脾肿大；4 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。.,14,(有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加)5.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病6.一般来说抗贫血药物治疗无效,15,治 疗,1支持治疗 预防感染 防止出血:2对症治疗 纠正贫血:成份输血控制出血：输注血小板制剂 控制感染：护肝药物：,16,ALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天环孢素A：35mg/kg/d 注意肝、肾损害 其他：甲泼尼龙,3.免疫抑制治疗,17,雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid造血生长因子 GMCSF、GCSF、EPO,4.促造血治疗,18,5.造血干细胞移植,40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者,可考虑造血干细胞移植,19,谢谢,20,
