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1、一、贫血的诊断标准 外周血单位体积中RBC、Hb、HCT 低于正常值 不同年龄血红蛋白的低限值不同 年龄新生儿 Hb 145g/L 年龄1 4 月 Hb 90g/L 年龄 4 6 月 Hb 100g/L 年龄6月 6 岁 Hb 110g/L 年龄6 14 岁 Hb 120g/L,二.贫血程度 轻度 Hb 90109g/L中度 6089g/L重度 3059g/L极重度 30g/L,新生儿 轻度：Hb 145 g/L 中度：Hb 110 g/L 重度：Hb 90 g/L 极重度：Hb 60 g/L,三.正常红细胞形态与大小正常红细胞为双凹盘形平均红细胞体积(MCV):8094 fl平均红细胞血红蛋
2、白量(MCH):2832 pg平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC):320380g/L,四.正常骨髓像1、骨髓增生程度：有核细胞增生活跃，粒/红比例为34：1。2、各系有核细胞比例（原始幼稚细胞：5%）粒系：约5060%（约占总有核细胞的1/2）红系：约2025%（约占总有核细胞的1/4）淋系：约20%25%（约占总有核细胞的1/4）单核、浆细胞：均小于4%巨核细胞：原始：0，幼稚：05%，颗粒型：1027%，产血小板型：4460%其他细胞：可见极少量网状细胞、内皮细胞等3、异常细胞：无4、骨髓内铁 2090%，外铁+,五.按病因(1)失血性:急性失血-创伤大出血,出血性疾病等慢性失血-食道裂孔
3、疝，胃十二指肠 溃疡,钩虫病,肠息肉等(2)RBC生成不足:缺乏造血物质-缺铁贫,巨幼贫等 骨髓功能障碍-再障（纯红或全血）,肿瘤骨髓浸润等(3)溶血性:共同特点贫血、黄疸、血 红蛋白尿、肝脾肿大、Ret升高,六.贫血的诊断要点详细的询问病史全面的体格检查必要的实验室检查,年龄 新生儿期 母孕期及产生时失血，溶血，胎胎 及胎母输血，新生儿出血症 26月 生理性贫血（早产儿较重），溶血性贫血（遗传性）6月2岁 营养性贫血、溶血性贫血（遗传 性为主、免疫性）、纯红再障、感 染,学龄前儿童 溶血性贫血（遗传性、免疫）、营养性贫血（轻）学龄儿童 溶血性贫血（免疫性）、缺铁性 贫血（慢性失血）、肾性贫血
4、 各年龄段 恶性肿瘤（白血病、神经母细胞 瘤等）、感染性、再生障碍性贫,性别 G6PD缺乏症 溶血性贫血,籍贯地中海贫血血红蛋白病G6PD缺乏症,病程长短 短:急性失血、急性溶血、肺含铁血黄素沉着症 长 营养性贫血、慢性溶血、慢性失血、肾性贫血、恶性肿瘤、再生障碍性贫血、慢性感染性贫血,伴随情况 黄疸:溶血性贫血、噬血细胞综合症,肝豆,肝硬化脾亢 发热:感染性、急性溶血、噬血细胞综合征、白血病肿瘤、郎罕细胞组织细胞增生 征、重型再障 肝/脾肿大:感染性、急性溶血、噬血细胞综合 征、肿瘤、郎罕细胞组织细胞增生 症、脾功能亢进，骨髓异常增生综 合征，肝豆,肝硬化脾亢 腹部不适黑便:慢性失血性贫血（
5、消化道溃疡）,鼻出血:血小板数量质量、恶性肿瘤、再障、噬 血细胞综合症、WBC:急性溶血、恶性肿瘤、感染性贫血、骨髓异常增生综合征 WBC/PCT:再障、脾功能亢进，恶性肿瘤、骨髓异常增生综合症、Eavns 综 合症,噬血细胞综合征,喂养史：营养性贫血过去史：消化性溃疡，浮肿高血压，慢性感染家族史：球形细胞增多症，地中海贫血,实验室检查：细胞大小（MCV）100fl 缺铁性贫血 急性失血 巨幼细胞性贫血 地中海贫血 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 肺含铁血黄素沉着症 遗传性球型细胞增多症 骨髓异常增生综合症 慢性病性贫血 遗传性椭圆细胞增多症 急性溶血性贫血 铁粒幼细胞性贫血 肿瘤骨髓侵润 慢
6、性溶血性贫血 噬血细胞综合症 急性溶血性贫血 慢性病性贫血 肾性贫血,低色素贫血的鉴别 缺铁性贫血 感染性贫血 血红蛋白病 铁粒幼细胞性贫血 血清铁 血清铁蛋白 正常/Hb电泳 正常 正常 异常 正常 Hb肽链测序（-）（-）确诊（-）,网织红细胞生后3天内 4 6%生后47天 0.51.5%生后46周 2 8%5个月以后 与成人同，0.51.5（Ret增高多见于溶血性贫血，也可见于营养不良性贫血治疗后等；Ret 减低多见于再生障碍性贫血）高:溶血性贫血，急性失血低:再生障碍性贫血，肾性贫血,相关的检查 叶酸 3ng/ml VitB12 180-914 pg/ml 血清铁蛋白 11.0-306
7、.8 ng/ml EPO 2.5-200 mIU/ml,高铁血红蛋白还原率75%脆性试验 地中海贫血、缺铁性贫血 遗传性球形、椭圆形细胞增多、自免溶、红细胞膜的异常（尤 其在孵育）Coombs Test 血红蛋白电泳,伴HbF比例增高的疾病 疾病 HbF值（%）再生障碍性贫血 525遗传性球（椭圆）形红细胞增多症 26先天性非球形细胞溶血性贫血 34慢性感染性贫血 2-3失血性贫血 28轻型地中海贫血 5地中海贫血 520重型 地中海贫血 395HbH病 555组织细胞增生症 26白血病 3060,骨髓检查 增生性贫血 增生不良性贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血 失血性贫血 纯红再障 营养性贫
8、血 肾性贫血 恶性肿瘤 骨髓异常增生综合症 噬血细胞综合症,治疗反应 铁剂治疗:3-4天网织红细胞上升，1周达高峰，Hb 12周后明显上升。疗程3月（去病因）糖皮质激素:,病案分析,1患者女，7岁，2年前体检发现贫血，Hb83g/L，服用铁剂后Hb在8096g/L之间，体检一般情况可，心肺无殊，肝肋下1cm，脾肋下1cm。血检：Hb87g/L，MCV62fl（7692），MCH17.4pg(2731),MCHC 279g/L(315360),Ret 1.3%,WBC 8.8 x 109/L,Plt 323 x 109/L。,入院后检查：HbF 4.6%(0.41.7),脆性试验,开始溶血0.4
9、4%,完全溶血 0.16%,(对照0.24%),血清铁蛋白 326.0ng/ml,Coombs test 直接,间接均阴性。外周血红细胞形态大小不等，并可见14%左右的异常红细胞（如泪滴形、椭圆形、红细胞碎片等）。BM示 有核细胞增生活跃，细胞内铁38%，细胞外铁+。出院诊断：轻型地中海贫血。,2.患者男,14岁,2年前发现面色苍白,但无进行性加重,亦无任何不适,5天前发现患儿左颈部肿块而入院。入院时体检:T38.5C,面色苍白,心肺听诊无殊,肝肋下刚及,脾肋下2cm。左颈部可及一个5 x 5cm 大小肿块,无红肿,有压痛。血检：Hb 71g/L，MCV 54 fl，MCH16.7pg，MCH
10、C300g/L,WBC 4.4 x 109/L,N79%，L21%，Plt 501 x 109/L。,入院后检查：Ret 1.5%,FER 9.3ng/ml,HbF11.3%,肝功能检查正常。骨髓检查:细胞内外铁均阴性。胃镜检查：十二指肠球部变形，粘膜充血水肿，小弯侧见一椭圆形深溃疡约1x0.5cm,上覆薄白苔,周围粘膜高度充血肿胀,轻触既出血。颈部B超及CT均提示急性颈淋巴结炎。,入院后给予克林霉素及丁胺卡那抗炎治疗，并给予补充铁剂及治疗十二指肠溃疡，体温于一周内降至正常，2周后复查，Hb97g/L，MCV65（54）fl，MCH20.9(16)pg,MCHC320(300)g/L。出院诊断
11、：左颈部急性化脓性淋巴结炎，十二指肠球部溃疡，缺铁性贫血（慢性失血性）。,3.患者男,74天,足月儿,因面色苍白2月入院。患儿生后24小时左右出现黄疸，半月左右黄疸消退后，家人发现患儿面色苍白，当地血检Hb66g/L，Ret5.6%,拟诊自身免疫性溶血性贫血,给予Pred治疗效果不佳,期间曾输血两次,Hb在72103g/L,近日患儿面色苍白又趋明显而来本院。,入院时体检：重度贫血貌，皮肤粘膜略显黄染，肝肋下2cm，脾肋下6cm。血检：Hb62g/L，MCV95fl，MCH36pg，MCHC376g/L，入院后检查：高铁血红蛋白还原率100%，Coombs test 直接、间接均阴性，HbF12
12、.0%,FER850.0ng/ml,VitB12200mIU/ml,红细胞脆性试验:开始溶血0.44%,完全溶血0.28%(对照 0.40%,0.24%),外周血红细胞形态:红细胞大小不等,部分增大较明显,可见有核红细胞。,入院后给予“O”型洗涤红细胞后，Hb108g/L，并给予VitB12应用，但效果不佳，Hb降到74g/L，给予再次输血后出院。出院诊断：先天性非球形红细胞溶血性贫血。后去外院检查，确诊为丙酮酸激酶缺乏症。,4.患者男，5岁11月，因巩膜黄染3周入院。患儿3周前因胃纳不佳在当地服中药，服药后出现呕吐，同时家长发现患儿眼白发黄，在当地及我院二次血检：Hb101g/L,7g/L,
13、MCV112 fl,MCH38.4pg总胆红素分别为72.9umol/L、65.8umol/L,间接胆红素61.3umol/L 54.2umol/L.门诊以贫血待查,溶血性贫血收入院.,G1P1,出生体重3.8Kg.近2年随祖父母生活,一直素食.,体检:一般情况良好,T36.7C，P102次/分R22次/分，BP 91/54mmHg，面色苍白，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺听诊无殊，肝脾肋下未及，神经系统检查无殊。,入院诊断：溶血性贫血。,辅助检查：Hb84g/L，Rct1.2%PL229x10E/L，WBC8.6x10E/L,N34%MCV120.2(75.092.0)fl,MCH39
14、.4(2631)pg红细胞形态:成熟红细胞大小不等,未见明显形态异常.,血红蛋白电泳:HbA 98.3%HbF 0.0%HbA2 1.7%Coombs test(-)脆性试验:开始溶血 完全溶血 对照 0.44%0.32%病人 0.44%0.32%,生化:总胆红素52.5umol/L,间胆48umol/L,LDH829U/L抗核抗体:(-),维生素B12 150pg/ml铁蛋白 152.0 ng/ml叶酸 13.9 ng/ml促红细胞生成素 141.0mIU/ml,骨髓检查：1.骨髓有核细胞增生明显活跃。2.粒系比例减低。部分粒细胞有 巨幼样变，分叶核粒细胞可见 分叶过多现象。3.红系增生明显活跃，以中晚幼 增生为主，大部分细胞有巨幼 样变，晚幼红细胞可见核畸 形，H-J小体偶见。,骨髓铁染色 内铁 63%，外铁+,最后诊断：营养性巨幼细胞贫血。治疗：VitB12 改变饮食习惯。,谢谢,
