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1、定义,冠状动脉正常走行于心外膜下,不受心肌收缩的挤压。如果冠状动脉或其分支的某一段走行于室壁心肌纤维之间,致使心脏收缩期该段冠状动脉受到心肌的挤压而出现管腔狭窄甚至闭塞,则称为冠状动脉心肌桥(myocardail bridge MB),又称壁冠状动脉(intramural coronary)。,病因,最早于1737年由解剖学家报告1922年,Crainiciana首先论述了心肌桥(myocardial bridge,MB)的存在1960年Portsmann及lwig在冠状动脉造影中发现一例左前降支收缩期狭窄的19岁患者,首次引入“心肌桥”的概念。,病因,是一种先天性冠状动脉异常,可能是由于原始
2、冠状动脉小梁网内动脉未能外化造成冠状动脉心肌桥是一种并不少见的解剖学变异,文献报道尸检中检出率5.485.7,但冠状动脉造影中检出率0.5%2.5%男性多于女性,尤其多见于肥厚型心肌病,病因,造成冠状动脉造影较尸检率低的原因:造影检出MB有赖于观察到“挤奶效应”:MB段冠状动脉收缩期狭窄,而后者要求收缩期MB对血管壁的压力超过血管腔内的压力和血管壁本身的顺应性,解剖与病理生理,多发生于左前降支(98.08%),尤其是前降支中段(86.27%),也有在回旋支(1.92%),右冠的较少。Mb一般长10mm30mm,厚约24mm,解剖与病理生理,按解剖按部位分:肌桥浅肌桥(大部分),前降支沿着室间沟
3、前行,在达到心尖部之前被心肌在垂直方向覆盖一段而形成肌环深肌桥(少),前降支向右室发出分支进入室间隔时被从右心尖部到室间隔的心肌覆盖而形成,比浅肌桥长。肌桥与其下的冠状动脉之间并非直接接触,其间往往有脂肪、神经或其他疏松结缔组织相隔,解剖与病理生理,(1)认为无血流动力学意义:冠状动脉在收缩期的血流量只占全心周期的530,大部分血流在舒张期灌注,不导致心肌缺血运动负荷核素心肌显像及冠状动脉代谢物的测定没发现足够的证据证明心肌桥能导致心肌缺血,解剖与病理生理,(2)认为mb可以导致心肌缺血:mb导致心肌梗死和猝死的报道屡见不鲜外科肌桥切除术能明显减轻心绞痛klues对2例肌桥患者进行多时相、多角
4、度冠状动脉造影及彩超探测血流速度的方法,发现舒张期冠状动脉也狭窄,推测心肌桥也为心肌缺血的原因之一,解剖与病理生理,心肌桥导致缺血的机制有:A 冠状动脉痉挛,心脏收缩期的挤压而导致内膜损伤,诱发血小板局部聚集,释放促进血管收缩的血管活性物质B 心动过速,收缩期/舒张期时间比提高,mb对冠状动脉血流影响大,导致缺血,,解剖与病理生理,C肌桥段血管内皮血栓素A2的合成和分泌增加D肌桥部位冠状动脉血栓形成E冠状动脉内皮功能障碍,解剖与病理生理,心肌桥与冠状动脉粥样硬化:(1)肌桥段有“保护效应”(2)mb远段也很少发生动脉粥样硬化(3)Mb近段冠状动脉却常发生动脉粥样硬化,解剖与病理生理,A 肌桥段
5、冠状动脉有“保护效应”:心脏收缩期血流冲击可损伤动脉内膜,导致并促进动脉粥样硬化,而肌桥的压迫可减轻这种冲击,保护位于其下的冠状动脉,肌桥内冠状动脉血流与内膜之间的剪切应力增加,有利维持血管内皮结构,并预防脂质通过血管内皮进入血管壁,肌桥内冠状动脉内膜只含收缩型平滑肌细胞,缺乏合成型平滑肌细胞。合成型可分裂增殖,产生胶原纤维和弹性纤维,在动脉粥样硬化中具有重要作用。此与骨骼肌内的周围动脉极为相似,很少产生动脉粥样硬化,解剖与病理生理,B Mb远段也很少发生动脉粥样硬化,可能与肌桥对收缩期的血流控制而处于低压状态,因而动脉粥样硬化发生率很低,解剖与病理生理,C Mb近段冠状动脉却常发生动脉粥样硬
6、化,血管内超生检测mb近段冠状动脉粥样硬化病变检出率高达86,mb近段压力增高和涡流损伤血管内皮是导致动脉粥样硬化的主要原因,mb近段冠状动脉收缩期狭窄程度成正相关。另mb近段冠状动脉内血流与内膜之间的剪切应力降低,导致血管内皮释放no合成酶、内皮素、血管紧张素转换酶等血管活性物质增加有关,临床表现,大多数无症状部分病人可有心肌缺血的表现:不同类型与不同程度的心绞痛、心肌梗塞、致命性心律失常甚至猝死。冠状动脉MB静息心电图检查多正常,运动实验可诱发非特异性的缺血征象,传导异常或心律失常。部分国内学者认为与心电图早期复极综合征有关,诊断,冠脉造影(CAG)是目前诊断心肌桥的金标准。冠脉造影的特点
7、为“挤奶效应”,即肌桥段冠状动脉在收缩期狭窄,在舒张期正常。(必须两个以上投照角度)另外还有CT冠状动脉造影(CTA)、血管内超声(IVUS)。,诊断:CTA,上图为右前斜位,有收缩期狭窄(箭头处)影响远端第二对角支(星号处)。下图为左前斜位像,最大限度投射右室心内膜下动脉心肌内走向。箭头显示动脉逐渐下降(进入肌层)和升高(复出)现象,星号标示远端分支,表示主动脉,诊断:CAG,Fig.1.The myocardial bridge covered the left anterior descending coronaryartery.A:Left anterior oblique proje
8、ction of the left anterior descending coronaryartery during diastole.B:Left anterior oblique projection of the left anterior descending coronaryartery during systole,with arrows indicating the segment of systolic distalbridging.,诊断:CAG,Fig.2.The myocardial bridge was found over the median branch of
9、the leftcircumflex coronary artery.A:Left anterior oblique projection of the left circumflex coronary arteryduring diastole.B:Left anterior oblique projection of the left circumflex coronary arteryduring systole,with arrows indicating the segment of systolic proximalbridging.,诊断:CAG,Fig.3.The greate
10、r length of the myocardial bridge completely covered themid portion and the beginning distal portion of the left anterior descendingcoronary artery.A:Left anterior oblique projection of the left anterior descending coronaryartery during diastole.B:Left anterior oblique projection of the left anterio
11、r descending coronaryartery during systole,with arrows indicating the segment of systolic mid anddistal bridging.,诊断:CAG,据肌桥收缩期狭窄程度分为三度:I、收缩期狭窄直径小于50,可无任何症状II、狭窄介于5070之间,可能产生乳酸增加,有局部心肌缺血临床表现III、狭窄达于75,乳酸明显增加,有心肌缺血心电图表现,一定有临床表现。,诊断:IVUS,冠状动脉血管内超声检查:产生的解剖和生理机制尚不完全清楚,可见肌桥段冠状动脉的特征性改变:“半月征”冠状动脉多普勒血流速度测定:
12、(对肌桥段冠状动脉拉回式血流速度测定)可见特征性的快速舒张早期充盈和舒张中期快速减速,舒张中晚期平台。另外可见肌桥近端冠状动脉内血流矛盾运动,治疗,内科治疗介入治疗 外科治疗,内科药物治疗,受体阻滞剂可降低心收缩力,减轻心肌桥对冠状动脉的压迫,降低心律,延长舒张期,从而改善心肌血供。(心率130次/分),同时此病人应避免大负荷运动以防止心率过快,收缩期/舒张期时间之比提高,加重心肌桥对冠状动脉的血流影响,内科药物治疗,钙离子拮抗剂 可降低心收缩力,缓解冠状动脉痉挛,增加冠状动脉血流,特别是非二氢比啶类,如维拉帕米、合贝爽等,即可消除可能的痉挛,又能延长心动周期的舒张期时限,时心肌桥的主要有效药
13、物,内科药物治疗,抗凝、抗血小板治疗用于心肌桥伴冠心病硝酸酯类药物可加重心肌桥导致的冠状动脉收缩期狭窄,应避免使用,介入治疗,对于药物难以 控制或同时出现冠状动脉粥样硬化性固定狭窄 的患者,可选用支架植入术支架选择上一般采用柔韧性强、支撑力大的支架,如Multi-Link支架。支架释放压力为12个大气压。一般使用高压扩张(14个大气压)以达到支架足够的扩张程度,介入治疗,单纯PTCA治疗无意义,再狭窄率高,有报道达50Ferreira 等认为对由纵深型心肌桥引起的冠脉扭曲及压迫产生临床表现的患者,行PCI往往是无效,外科治疗,肌桥切断术或肌桥松解术:1975年有binet报道可消除临床症状,改
14、善冠状动脉血流。尽管如此,临床上仍应严格掌握手术指征,只有严重心绞痛,并有肌桥导致心肌缺血的客观证据才考虑手术 有出现左室室壁瘤等并发症的可能,外科治疗,冠脉搭桥术:肌桥较厚,或较长其下冠状动脉不易分离或有心室穿孔的危险,行主动脉远端冠状动脉吻合术或静脉血管移植搭桥术,预后,一般认为,心肌桥患者的长期预后与肌桥段冠状动脉收缩期狭窄程度无明显关系,国内有学者对81例患者进行5年的跟踪随访,另一组对61例左前降支心肌桥随访11年,患者出现生存率分别为97.5、98,未见与心肌桥有关的死亡,所以孤立性心肌桥患者的长期预后一般良好,小结,心肌桥是冠状动脉的一种先天性异常主要是心脏收缩时压迫冠脉造成心肌缺血大多没有症状,由尸检发现,有些可出现心绞痛、心律失常等症状冠脉造影是诊断的金标准主要药物治疗,无效时可行冠脉支架植入或外科肌桥切断松解、搭桥手术一般认为是良性病变,预后良好,