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1、1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则,讲授目的和要求,出血性疾病概述 1、定义 2、正常止血、凝血机制 1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治,一、定义,因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病,正常止血机制,血管因素血小板因素凝血因素：凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制,血管收缩 血小板粘附、聚集血管损伤 止血 内源性凝血 外源性凝血,血管因素,血管收缩-出血创面缩小内皮细胞
2、表达并释放vWF-血小板粘附、聚集血管损伤-胶原暴露-内源性凝血组织因子释放-外源性凝血释放t-PA-激活纤维蛋白溶解系统,血管在正常止血过程中的作用,血管破损 反射性血管收缩（短，仅15-30秒）基底膜暴露 血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统血小板粘附血小板聚集、释放 止血 血 栓 5TH 血管收缩 TXA2,血小板因素,功能：粘附：胶原、vWF、GPIb聚集：GPb/a收缩变形白色血栓释放：（a颗粒、致密颗粒）有 5-HT、TXA2 血管收缩 ADP血小板聚集 Ca2+、PF3 凝血,血小板在止血过程中的作用,血管破损RBC 血管 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血 系统激活ADP
3、 血小板粘附 血小板第一相聚集（初步）凝血酶肾上腺素 释放 PF3 5TH 血小板第二相聚集（次发、不可逆）血管收缩 白色血栓 纤维蛋白 其它细胞止血 红色血栓,凝血因素内源性凝血途径 纤维蛋白血栓 止血外源性凝血途径,止血机制,凝血系统主要成分为一系列的凝血因子,存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的正反馈作用,凝血因子概述,A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后 为序的，而
4、不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序 B、凝血因子IXIII共12个，无VI C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字 D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质 E、I、V、X 在肝内产生 其中、X 的生成依赖VitK。,凝血系统,1、凝血因子：,凝血系统,2、凝血过程,凝血系统,2、凝血过程,（1）凝血活酶生成 外源性凝血途径 内源性凝血途径（2）凝血酶形成 凝血酶原F 凝血酶Fa 凝血酶的作用：A、自身激活 B、促 plt聚集、释放 C、激活 D、激活，稳定纤维蛋白形成 E、激活纤溶酶原，增强纤溶活性（3）纤维蛋白生成 F Fa,凝血活酶,凝血系统,F Fa,凝血过程模式图,血管内皮损伤
5、 组织损伤 a a a+TF+Ca2+a+PF3+Ca2+a+PF3+Ca2+凝血活酶生成 凝血酶原F 凝血酶Fa 凝血酶生成 纤维蛋白原 纤维蛋白 纤维蛋白生成 I Ia,外源性凝血途径,内源性凝血途径,凝血过程（凝血活酶形成）,内源性凝血系统 外源性凝血系统（接触胶原纤维）（组织因子）Ca2+XIIa XII VIIa VII XI XI a IX IXa VIII Ca PF3 X Xa，V，Ca2+，磷脂 VIII Ca PF3 X Xa V Ca 磷脂,凝血过程（凝血酶形成）,Xa V Ca 磷脂 凝血酶原F 凝血酶Fa,凝血过程（纤维蛋白形成）,凝血酶 纤维蛋白原F XIII 纤维
6、蛋白单体 XIIIa 以共价键聚合的纤维蛋白网络,抗凝与纤维蛋白溶解机制,1、抗凝系统的组成及作用：AT-（抗凝血酶）:占生理性抗凝活性75%由肝脏及内皮细胞生成 灭活Fa、Fa 对Fa、Fa、Fa也有灭活作用PC系统：PC、PS、TM PC、PS在肝脏合成，为 Vitk依赖因子 TM在内皮细胞表面 灭活Fa、Fa,TFPI（组织因子途径抑制物）：对热稳定的糖蛋白 抗凝机制：1.直接抗FXa 2.在Ca2+存在时，有抗TF/FVIIa肝素：抗FXa及凝血酶,2、纤溶系统的组成与激活：组成：A、纤溶酶原（PLG)：主要生成于脾、上皮细胞及肾脏等 B、纤溶酶原激活物：t-PA(内皮细胞合成）u-P
7、A（尿中分离）C、纤溶酶相关抑制物：2-PI,2-AP,1抗胰蛋白酶 可抑制纤溶酶及t-PA纤溶系统激活 A、内源性途径:激肽释放酶原 激肽释放酶 B、外源性途径：血管内皮及组织损伤 t-PA、u-PA,Fa,释放,纤溶系统的激活,出血性疾病分类,按病因及发病机理分血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常,血管壁异常,先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病 获得性 感染:如败血症 过敏:如过敏性紫癜 化学物质及药物:如药物性紫癜 营养不良:如VitC及PP缺乏症 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病 其他:如结缔组织病，动脉
8、硬化 机械性紫癜，体位性紫癜等,血小板异常,血小板数量异常血小板减少 血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病 化疗及放疗后的骨髓抑制 血小板破坏过多：如原发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)血小板分布异常：如脾功能亢进等血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等,血小板质量异常遗传性：血小板无力症 巨大血小板综合征 血小板病获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见,凝血异常,先天性或遗传性血友病A、B及遗传性F缺乏症遗传性凝血酶原、F、缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FIII缺乏及
9、减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症抗因子、抗体形成尿毒症性凝血障碍等,抗凝及纤维蛋白溶解异常,主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒免疫相关性抗凝物增多蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量,复合性止血机制异常,先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC),临床表现,一、病史：1、出血诱因：自发性 服药史 2、家族史：3、出血特征：自幼发病 出血部位二、体格检查：,常见出血性疾病的临床鉴别,实验室检查,筛选试验血管壁异常 出血时间（BT）毛细血管脆性试验血小板异常 血小板计数 血块收缩试验、BT、毛细血管脆性试验凝血异常 凝血时间(CT)凝血酶原时间(PT
10、)活化部分凝血活酶时间(APTT)凝血酶时间(TT),血管内皮损伤 组织损伤 a a a+TF+Ca2+a+PF3+Ca2+a+PF3+Ca2+凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白 APTT I Ia TT PT,确诊试验血管壁异常 毛细血管镜、vWF、内皮素(ET-1)血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg TXB2等凝血异常 凝血活酶阶段：、凝血酶阶段：F1+2 纤维蛋白形成阶段：抗凝异常：抗凝血酶抗体、蛋白C、S测定 F抗体测定、抗心磷脂抗体 纤溶异常：FDP、D-二聚体,诊断标准,病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断 先天性或获得性临床表现初步鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性筛选试验明确 血管性、血小板性或凝血障碍性确诊试验 证实血管性、血小板性或凝血障碍性,治 疗,病因防治 防治基础疾病 避免接触、使用可加重出血的物质及药物,止血治疗 补充血小板或凝血因子 药物：支持毛细血管：VitC、激素、卡诺黄纳 促凝血因子合成：VitK 抗纤溶：氨基己酸 促止血因子释放：DDAVP 局部止血药物：凝血酶、明胶海绵 促血小板生成：TPO IL-11 局部处理：加压包扎、结扎血管,其他治疗 基因治疗 抗凝及抗血小板药物治疗 血浆置换、手术治疗、中医中药,
