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1、,是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：大量蛋白尿(3.5g/d)低血浆白蛋白(Alb30g/L)程度不等的水肿常伴高脂血症,概 述,诊断必需,由多种不同病理类型的肾小球疾病引起,病 因,肾 病 综 合 征,继发性,原发性,（一）大量蛋白尿,血浆蛋白的通透性,肾小球滤过膜,电荷屏障,分子屏障,受损,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,尿中丢失过多，合成不足以补充。IgG补体等减少。易感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱、免疫,(二)血浆蛋白减低,(三)水肿(四)高脂血症 肝合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用,原发性肾病综合征的病理类型及临床特征
2、,pathological type and clinical feature 主要病理类型有：微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化,（一）微小病变型肾病,光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性免疫病理：阴性电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合,病理,光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，400）,电镜观察左：正常肾小球足突右：肾小球足突广泛融合,此型约占儿童原发性NS的80%90%，成人原发性NS的20%25%男性多于女性，好发于儿童90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60%成人治疗缓解率和缓解后复发
3、率均较儿童低,微小病变型肾病,（二）系膜增生型肾小球肾炎,光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫病理：IgA IgG IgM C3电镜：系膜区可见到电子致密物,病理,光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，200）,（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎,光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生可插入到肾小球基底膜和内皮之间,使毛细血管袢呈双轨征免疫病理：IgG C3电镜：系膜区和内皮下可见到电子致密物,病理,左为系膜毛细血管性肾炎，右为正常肾小球,好发青壮年，70%有前驱感染，发病急，部分隐匿起病。均有血尿，病情进行性进展,血清C3低。疗效差，进展快。,特征,（四）膜性肾病,光镜：早期
4、肾小球基底膜上皮侧见嗜复红小颗粒进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚免疫病理：IgG C3电镜：GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物常伴有足突广泛融合,病理,典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PAS x 320,光镜观察左：钉突结构形成（PASM，400）右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，400）,好发中老年。隐匿起病，多NS，血尿少。极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高（40%50%）。进展缓慢，部分患者可自发缓解。钉突形成,特征,（五）局灶性节段性肾小球硬化,光镜：受累节段的硬化，相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫病理：Ig C3电镜：上皮细胞足突广泛融合、足突与G
5、BM分离及裸露的GBM节段,病理,(一）感 染,（二）血栓、栓塞并发症,4、蛋白质及脂肪代谢紊乱,并发症,（三）急性肾衰竭,（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需,诊断标准,需进行鉴别诊断的继发性NS病因,1.过敏性紫癜肾炎：好发于青少年2.系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性3.乙型肝炎病毒相关性肾炎：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原,4.糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变5.肾淀粉样变性：好发于中老年，常
6、需肾活检确诊6.骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,需进行鉴别诊断的继发性NS病因,（一）一般治疗,卧床休息水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（3g/d）饮食正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白少进富含饱和脂肪酸的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸进食富含可溶性纤维的饮食,（二）对症治疗,1.噻嗪类利尿剂 2.潴钾利尿剂 3.袢利尿剂,渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴。,肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症,（二）对症治疗,（三）主要治
7、疗,通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持,1.糖皮质激素,根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为激素敏感型激素依赖型激素抵抗型不良反应,（三）主要治疗,2、细胞毒药物,环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱,微小病变型肾病,激素治疗敏感，预后好,不同的病理类型NS的相应治疗方案,激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者,膜性肾病,单用激素无效，必需联合烷化剂。,早期膜性肾病疗效相对较好,膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治,不同的病理类型NS的相应治疗方案,局灶节段性肾小球硬化,30%50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗1mg/kgd可延长至34个月，效果不佳者可试用环孢素,系膜毛细血管性肾小球肾炎,疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化,不同的病理类型NS的相应治疗方案,复习思考题,肾病综合征的临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗,
