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1、癫痫的定义,癫痫发作:癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。,癫痫的定义,新的癫痫定义具有三个要素:至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学认知心理及社会等方面的障碍,病因,(一)原发性,又称特发性在此类患者的脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常,与遗传有密切关系。癫痫病人亲属的发病率远高于普通人群,为14%左右。发病多在儿童或青春期。小发作多于6-10岁开始。部分自愈,部分转为大发作。目前许多原

2、发性癫痫通过CT,MRI等检查可找到一些病因,如血管畸形,颅内小瘢痕。,病因,是指除遗传因素外,不具有其他潜在病因的癫痫。通过详细问病史、体检及目前所能做到的各种相关检查还未能证明脑部有引起癫痫发作的器质病变。或代谢性疾病迹象的一类癫痫,占全部癫痫的三分之二,发作多在儿童或青春期。,病因,(二)继发性,又称症状性多见于脑部病变和代谢病。1 脑发育异常 2脑外伤3感染 4中毒5脑缺氧 6颅内肿瘤7脑血管病 8营养代谢性疾病9变性病,诱发因素,(一)一般因素 高热,过度换气,代谢紊乱,睡眠不足,内分泌紊乱,精神因素等。(二)特殊因素 视听刺激,高频闪光,触,味觉刺激,特殊病例还可由逻辑思维,内脏刺

3、激等引起,如饱食、腹胀。,发病原理,神经元放电是神经系统生理功能,是具有复杂的调节和抑制机制的过程。通过反馈或周期性活动,使任何一组神经元的放电频率不会过高,也不会无限制的影响到其它部位,最终保持神经细胞膜电位的相对稳定。一个大脑皮层锥体细胞的放电频率一般为1-10次/秒,而在癫痫发作时,放电频率 高达每秒数百次,并迅速导致许多神经元同步放电。,癫痫的分类,癫痫发作的分类,全面性发作部分性发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,全面性发作,强直-阵挛性发作(发作1)失神发作(发作2)强直发作(发作3)阵挛发作(发作4)肌阵挛发作(发作5)痉挛发作(发作6)失张力发作(发作7),癫痫发作的分类

4、,全面性发作部分性发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,部分性发作,简单部分性发作复杂部分性发作继发全面强直阵挛发作,简单部分性发作,运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,运动性发作,仅为局灶性运动发作(发作8)杰克逊发作 偏转性发作(发作9)姿势性发作(发作10)(发作11)发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作,简单部分性发作,运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,感觉性发作,躯体感觉性发作视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,自主神经性发作,症状复杂多样:口角流涎、上腹部不适

5、感或压迫感,“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛单纯自主神经性发作极为少见,常常是其他发作的伴随症状可能起源于岛叶、间脑及其周围(边缘系统等)常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,精神性发作,发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉发作性结构性幻觉,部分性发作,简单部分性发作复杂部分性发作继发全面强直阵挛发作,复杂部分性发作,仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括:口咽自动症(发作12)、多动性自动症(发作13)(发作14)(发作15)简单部分性发作演

6、变为复杂部分性发作 起源:海马杏仁核(颞叶内侧)、额叶、颞叶外侧皮质,部分性发作,简单部分性发作复杂部分性发作继发全面强直阵挛发作,继发全面强直阵挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴(发作16)鉴别:有无先兆抽搐的表现楞神自动症 EEG,癫痫发作的分类,全面性发作部分性发作难以分类的发作特殊的发作形式或类型,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,癫痫发作的分类,全面性发作部分性发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,特殊的发作形式或者类型,跌倒发作:表现为发作性的突发倒地,并不是一种具体的发作类型(发作17)反射性发作:每次发作均为某种特定感觉刺

7、激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征,但没有固定的发作形式(发作18),癫痫的诊断,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及相关检查,具有发作症状的病人,常规EEG检查,不确定须做录像脑电动态脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估(根据条件选择性进行),影像学检查等,病史采集,病史资料体格检查辅助检查 其他实验室检查,病史资料,发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史,首次发作的年龄 大发作前是否有“先 兆”发作时的详细过程 有几种类型的发作 发作的频率 发作有无诱因 是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果,病史采集,病史资料体格检

8、查辅助检查 其他实验室检查,病史采集,病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查,辅助检查,EEG电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI),病史采集,病史资料体格检查辅助检查 其他实验室检查,其他实验室检查,血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它的检查,癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,短暂性脑缺血发作,一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化

9、的基础,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,睡眠障碍,包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间,发作时意识多不清醒发作内容包含运动、行为等内容,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状:新生儿的反射性运动、屏气

10、发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等器质性疾病引起的发作性症状其他,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,器质性疾病引起的发作性症状,先天性心脏病引起的青紫发作:心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作:表现为角弓反张样;在临床分析的基础上,EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作:病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,其 他,多发性抽动症:多发生于儿童和青少年,主要表现为不自主的反复快速的一个

11、部位或者多个部位肌肉的抽动,多伴有发声(喉部肌肉抽动)。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍(发作性肌张力障碍):多于青少年期发病,由于突然惊吓或者过度运动诱发,多出现手足一侧肢体肌张力障碍,舞蹈样不自主运动,意识正常,持续1-2分钟缓解,癫痫诊断中应注意的一些问题,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,是癫痫发作还是非癫痫发作,切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫

12、发作和非癫痫发作,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,是癫痫还是癫痫发作,不应诊断为癫痫的八种情况:良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫,除非有持续再发的倾向和基础极少发生的重复性发作,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,在病史采集时应注意的一些问题,一个完整的病史有时需多次了解同一

13、患者随着年龄增加以及病情变化,其综合征的诊断有时需改变对于病程长,抗癫痫药物治疗效果不好的患者,均应重新询问病史,以进一步明确诊断,指导治疗小儿癫痫的病史,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,脑电图在癫痫诊断中的作用,适当延长描图时间保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,难治性癫痫的定义和诊断,难治性癫痫的定义难治性癫痫的诊断难治性癫痫的早期识别,难治性癫痫的定义,目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”,难治性癫痫的诊断,排除是否是医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的:(1)诊断错误;(2)发作分型不确切;(3)选药不当;(4)用药量不足;(5)病人依从性差等解决方法(1)是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作;(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征;(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素;(4)对过去的治疗进行系统的回顾;(5)了解患者的依从性,并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。,难治性癫痫的早期识别,有利于早期选择合适的治疗改善患者的预后,谢谢!,

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