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1、,定义 发病机制 临床表现 实验室检查 护理诊断 护理措施 健康宣教,什么是蚕豆病？,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病又称胡豆黄。,蚕豆病好发,每年的三到五月间蚕豆成熟季节。40%患者有家族史且男性多于女性，成人发病率低于患儿在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，溶血成自限性。,发病
2、机制,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。,临床症状,大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
3、与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。,实验室检查,血象1、血红蛋白急剧下降。重者降低至10克/升以下2、红细胞最低降至0.51012/升以下3、网织红细胞明显升高0.204、白细胞升高尿检查1、尿呈酱油色、浓茶色或洗肉水色2、尿隐血实验阳性率可达60-70%3、尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均成阳性,急救处理,立即人工催吐予1:5000高锰酸钾溶液洗胃25%硫酸镁口服导泻予大剂量糖皮质激素必要时换血或输入血液碱化尿液 适当静脉补液和使用利尿剂,护理诊断,体温过高
4、:与感染引起发热有关组织灌注量不足:与溶血引起的 急性贫血有关营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关有皮肤完整性受损的危险:与溶 引起的黄疸有关照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,护理措施,（1）保持病室清洁舒适安静。减少探视，让患儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。（2）严密观察尿的颜色和量，大量溶血时尿呈浓茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血还在继续。做好尿量记录，若出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。（3）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，
5、并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。,一般护理,体温过高:与感染引起发热有关,1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。2)温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每 次洗浴应510分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。2、必要时使用药物降温，如布洛芬、柴胡颗粒。,及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血,组织灌注量不足:与溶血引起的 急性贫血有关
6、,输血护理,输血是处理溶血危象的主要手段。入院后立即做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前应严格查对制度，及时准确的输入血液。输血过程中根据年龄及病情，严格控制滴数，防止输血过快诱发肺水肿及心力衰竭。在输血过程中应严密监测有无输血反应。若出现立即通知医生配合抢救。做好记录。输血完毕后评估患儿病情变化，作好护理记录。,营养不良:低与机体需要量 与疾病导 致食欲减退有关,给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。,有皮肤完整性受损的危险
7、:与溶引起的黄 疸有关,1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。2、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。3、予皮肤护理，保持患儿皮肤清洁。4、高热时禁用酒精擦浴。,照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的相关知识。取得家属理解，减少恐惧，得到最佳配合。,做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病，(2）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。(3)禁止使用的日用品：樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!(4)在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查.,健康宣教,健康宣教,谢谢你的阅读,知识就是财富丰富你的人生,谢谢你的阅读,知识就是财富丰富你的人生,
